活动期糖尿病夏科神经性骨关节病诊疗指南——《国际糖尿病足工作组:糖尿病相关的足病预防与管理指南(2023)》的一部分

国际糖尿病足工作组(IWGDF)自1999年以来发布了糖尿病足病预防和治疗的循证指南。这是IWGDF发布的第一部关于糖尿病患者活动期夏科神经性骨关节病诊断和治疗的指南。我们遵循GRADE方法,以人群-评估-比较-结局(PACO)和人群-干预-比较-结局(PICO)的格式设计临床问题,系统检索医学文献,并提出有依据的推荐。这些推荐是基于我们系统综述的证据,如无证据则参考专家意见,并考虑到与干预相关的受益和危害、患者偏好、可行性和适用性以及成本的权衡。我们在本章节介绍了2023年糖尿病患者活动期夏科神经性骨关节病的诊断和治疗指南,并提出了未来的关键研究方向。

基于头颅磁共振成像测量的Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素分析

目的利用头颅磁共振成像和形态计量学分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。方法回顾性分析2013年3月至2020年12月北京积水潭医院收治的53例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据是否合并夏科关节病将研究对象分为研究组(合并夏科关节病,24例)和对照组(未合并夏科关节病,29例)。比较分析两组患者的临床疗效以及形态计量学指标。分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。结果两组患者的术后好转率、后颅窝容积、斜坡长度、天幕坡度、斜坡角、斜坡与天幕的角度比较差异均无显著性(P>0.05);研究组患者的大孔长度、斜坡与上枕骨的角度均显著长于或大于对照组(P<0.05),枕骨下长度显著短于对照组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,大孔长度、斜坡与上枕骨的角度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立危险因素(P<0.05),枕骨下长度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立保护因素(P<0.05)。结论后颅窝的骨性结构异常,如大孔长度过长、枕骨下长度过短和斜坡与上枕骨的角度过大是引起Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。

脊髓痨并发夏科关节病1例

患者男,47岁。左膝关节肿胀伴畸形8个月。自3年前遇冷热时T12以下有针刺感和紧缩感,行走时有漂浮感,以闭眼时显著,8月前无明显诱因左膝关节出现无痛性肿胀。体检:皮肤黏膜未见异常。Romberg征阳性,肱二头肌及肱三头肌反射迟钝,膝、踝反射消失,下肢关节震动觉、运动觉减退,左膝及左踝关节肿胀畸形。梅毒血清学检查示:RPR(+)和TPPA(+)。脑脊液检查示:白细胞计数及蛋白含量升高,脑脊液压力正常,TPPA(+)。左膝关节X线示:左膝关节面结构异常,股骨下端、胫骨上端关节面破坏,呈虫蚀样。关节间隙狭窄,部分消失。髌骨韧带及关节囊周围有游离钙化碎骨片。组织病理示滑膜慢性炎性改变。诊断:脊髓痨;夏科关节病。

周围髓鞘蛋白22基因重复突变致夏科-马里-图斯病1A亚型的临床和神经电生理特征

目的探讨周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复突变阳性的夏科-马里-图斯病(CMT)lA亚型患者临床和神经电生理改变特点。方法总结21例PMP22基因重复突变阳性的CMTlA患者的临床特点,并分析其神经电生理特征。结果 21例患者中,10例临床特征符合四肢远端萎缩无力的典型CMTl型表现,另外11例呈不典型性,如仅有头晕、合并听力障碍、上肢姿势性震颤、反复发作性肢体无力、伴有小脑性共济失调及癫疒间等。10例患者肌电图出现纤颤电位和(或)正锐波,15例患者运动单位电位时限延长。神经传导存在广泛异常,所有患者被检的运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失。结论 PMP22重复突变阳性的CMTlA患者具有较高的临床异质性,其电生理特点为肌电图呈神经源性损害,感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢,神经电生理检查对CMT1A的诊断很重要。

夏科关节病合并人工全髋关节置换术后复发脱位1例

病例男,46岁,汉族,农民,3个月前因右膝关节乏力,在田间行走时不慎摔倒,左髋部着地,当时左髋部轻度疼痛不适,在家卧床休养3个月后来院就诊。门诊摄左髋部及右膝关节X片提示：左股骨颈骨折,股骨头缺失,右膝关节骨性关节炎并膝关节脱位。患者入院后自诉有梅毒病史近10年,经正规治疗7年,其配偶有梅毒病史5年,均各自间断治疗。患者否认冶游史及输血史。

神经营养性关节病(夏科氏Charcot关节)2例报道

神经营养性关节病又称夏科氏Charcot关节是由于深部感觉障碍和反复性损伤而引起的关节病。笔者遇到2例报道如下:

脊髓空洞症并发左肩关节夏科关节病1例

患者男,63岁,因＂左肩关节胀痛10年,加重20天＂入院。既往无糖尿病及结核病史。查体：体温正常,左肩关节皮肤完整,软组织肿胀,感觉减退,被动活动正常,主动活动受限。X线检查：左肱骨头及肩峰骨质破坏,呈＂刀削样＂改变,轻度骨膜反应（图1A）。CT：左肩关节间隙内见多发游离碎骨及钙化斑;左肩峰及左肱骨头缺损（图1B）。MRI：全颈段脊髓内见异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号（图1C）。

夏科氏足/踝关节病的研究进展

夏科氏足/踝关节病(Charcot’s Neuroarthropathy,CN)是一种进展性、非感染性的炎症性疾病,主要因其周围神经病变导致所支配的关节韧带、肌肉松弛,在失去痛觉保护反应的情况下,长期负重或微小损伤可致关节出现骨破坏,从而发展为典型的夏科氏足(关节面塌陷,肢体畸形)[1]。其发病与糖尿病、脊髓损伤、三期梅毒、酒精性周围神经病、腓骨肌萎缩症及特发性神经病相关,其中糖尿病是此类疾病最常见的病因。根据2017年国际糖尿病联盟发布全球糖尿病数据显示,目前中国糖尿病患者数量达到1.14亿,患病率达到10.9%[2],而糖尿病患者中CN发病率为0.1%~5%[3]。

肩、肘夏科关节病的诊断与治疗

夏科关节(Charcot joint)是一种神经性关节病变,较为罕见,漏诊率及误诊率较高。脊髓空洞症是导致肩、肘Charcot关节的最主要病因,其中肩关节发病率约占所有神经性关节病的5%,肘关节占3%~8%[1-3]。目前公认的发病机制分为“神经血管学说”及“神经创伤学说”,但仍存在争议。患者常主诉关节肿胀、不稳定、活动受限,大多不伴有疼痛,既往通常有外伤或骨折的病史[4]。影像学检查提示关节进行性破坏,表现为增生型或吸收型改变,常合并脱位或半脱位[5]。既往Charcot关节被认为是手术禁忌证,多以控制原发病及关节保守治疗为原则。但随着研究的不断深入,已有不少结果表明手术治疗,尤其是关节置换术,能够取得较为满意的预后,但整体治疗策略、手术适应证、手术方式选择尚未达成共识[6-10]。目前针对上肢神经性关节病的研究尚不全面,未得到广泛认知。以下将对肩、肘关节Charcot关节病的历史发展、病因、发病机制、诊断、治疗等方面进行阐述。

1例脊髓空洞症合并夏科关节炎患者的护理

总结1例脊髓空洞症合并夏科关节炎患者的护理。在肩关节坏死、液体渗出、上肢疼痛、肢体感觉迟钝的护理过程中,注意观察患者上肢活动障碍情况,是保证对症治疗、对症护理的重要措施。此外还要加强心理护理,提高对此病的正确认识,进行出院后肢体保护的指导等。

脊髓空洞症伴夏科关节1例报道及文献复习

目的:探讨脊髓空洞症继发夏科关节的临床特点。方法:报道我院收治的脊髓空洞症继发夏科关节1例,并结合相关文献进行回顾性分析。结果:脊髓空洞症伴夏科关节,主要表现为关节局部肿胀、感觉异常、活动受限、肌肉萎缩,偶见肌张力增高,大、小便失禁,常累及颈胸髓及肩肘关节。结论:脊髓空洞症伴夏科关节,起病隐匿,病程较长,多以关节病变起病,起病形式多变,临床需引起重视,尽早进行干预可减少致残。详细的病史追溯、脊髓MRI和关节X线检查对诊断有重要意义。

右膝关节夏科关节病1例报告

1临床资料 患者,男,47岁,2010年10月5日因无明显诱因下出现右膝关节肿胀,到当地医院检查诊断为关节结核,应用抗结核药物治疗半年余,症状未缓解且逐渐加重,于2011年5月6日到萍乡市湘雅萍矿合作医院就诊,门诊以右膝关节结核收入骨科。