腹部原始神经外胚层肿瘤CT特征

目的探讨腹部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT特征,以提高对其的认识与诊断正确率。方法选取经病理确诊的19例(共35个肿块)PNET患者临床、病理与CT检查等资料,主要观察肿瘤部位、数目、大小、生长方式、范围、界限、密度、增强表现及周围侵犯与转移等。结果CT平扫表现:19例中肿块位于腹膜后8例,腹、盆腔11例;肿块最大径平均(8.6±5.8)cm。35个肿块平扫均呈不均匀低密度,其中25个肿块内有坏死、囊变;10个肿块内有条状、片状钙化灶。增强CT表现:动脉期肿块显著强化7个,中度强化15个,轻度强化13个;其中12个肿块内见网格状或条片状强化,肿块边缘不光整;11个肿块周围伴有增粗增多血管影。门静脉期肿块中度强化13个,持续轻度强化22个,其中12个肿块内见条片状或网格状持续强化。延迟期肿块轻度强化8个,强化缓慢退出27个。19例均有腹腔、腹膜后淋巴结肿大,其中肠壁增厚11例,腹膜多发结节10例,侵犯输尿管3例,骨转移3例,肝转移2例。结论PNET患者CT平扫以不均匀低密度肿块、坏死囊变、伴条片状钙化,周围组织侵犯而界限不清,远处转移,增强轻中度逐渐性不均匀强化为特点。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用免疫组化方法,对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析.结果 pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死.免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性.结论 pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的.

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床及CT、MRI诊断

目的分析外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对该病的认识。资料与方法回顾分析8例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢pPNET1例,头面部2例,腹膜后2例,脊柱旁3例。初诊时2例有骨转移,1例颌下淋巴结肿大。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MRT1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。1例有钙化,3例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。结论pPNET是好发于青少年的少见恶性小圆形细胞肿瘤,预后差。CT、MRI征象无特异性,但对评价肿瘤的可切除性、治疗效果和制订治疗方案非常有价值。

80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果 80例pPNET患者中男性44例,女性36例,中位年龄22.0岁;原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例,多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,均通过病理学检查明确诊断。41例(包括13例新辅助化疗)行完整切除术,39例仅行部分切除或活检术,所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月,全组死亡56例,中位总生存期为26个月,1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关,Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论 pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤,侵袭性强,易转移和复发,依靠病理学诊断,及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察

目的 研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的特征及其鉴别诊断。 方法 采用光镜和免疫组化法对 4例pPNET进行观察。结果 肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以上的神经性标记。结论 pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤 ,其诊断除了直接的病理形态学证据之外 。

肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,男,18岁。因左侧胸痛3个月,咳嗽、发热1周入院。患者入院3个月前外伤后出现左侧胸壁疼痛,后自行减轻。1个月前再次出现胸痛,并伴气紧,持续数小时后可缓解,院外CT示：左侧胸壁包块。1周前患者出现咳嗽,发热（38～39℃）,咯白色泡沫样痰,痰中带血,胸痛加重,活动后气紧,当地医院CT示：左侧胸腔积液。胸穿抽出约700 ml血性胸水,急诊入我院。入院查体：T 39.5℃,P 104次/min,R 24次/min。

外周原始神经外胚叶肿瘤23例临床分析

目的:探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特征,以指导诊疗和评估预后。方法:收集我院23例pPNET患者的临床资料进行回顾总结,分析其临床表现、诊断和治疗的方法,并随访其生存期。结果:男性13例,女性10例,平均年龄为27.3岁,好发于躯干、四肢和中轴软组织包括胸壁、脊柱旁和腹腔等,多以出现进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,依据病理学明确诊断,治疗以手术为主,辅以全身化疗及局部放疗。平均生存期为15.9个月,年龄<16岁、原发于腹腔、不规范治疗的患者预后差。结论:pPNET是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤,依靠病理学诊断,尽早发现,及时手术,辅以放化疗可延长生存期。

儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤的声像图特征分析

目的分析儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤(pPNET/EWS)的声像图特点,探讨超声对其的诊断价值。方法选取41例pPNET/EWS患儿,总结分析其声像图特征,并与病理结果进行对照分析。结果41例pPNET/EWS患儿肿瘤发生于骨组织19例,软组织22例;均呈单发巨块状,超声测量肿瘤最大径(10.10±4.48)cm;肿块形态不规则,边界清晰;20例为不均质中等回声,18例为中等偏低回声,3例为不均质低回声;28例见混杂细点状“针尖样”,24例见簇状强回声,16例见条带状强回声,19例见混杂散在小片状无回声区呈“蜂窝状”,CDFI于其内可探及短条状血流信号,19例可伴骨皮质破坏。病理显示4例见大片坏死组织。结论pPNET/EWS的声像图特征具有一定特异性,超声可用于其诊断及随访,具有较好临床应用价值。

皮肤原发性外周原始神经外胚叶肿瘤

报告1例发生于皮肤的原发性外周原始神经外胚叶肿瘤。患者女,65岁。躯干、大腿内侧多发性丘疹、结节3个月。皮损组织病理检查:表皮大致正常,表皮与瘤团间有境界带,肿瘤深达皮下,片状生长,由深染的小至中等大的圆细胞组成,瘤细胞胞核深染,核仁明显,胞质淡染,细胞排列拥挤,个别细胞有异常核分裂象。免疫组化检查:CD99、波形蛋白(vimentin)、神经特异性烯醇化酶(NSE)均阳性。电子显微镜检查:瘤细胞内有神经内分泌颗粒。根据患者临床表现和组织病理、免疫组化及电镜检查结果,诊断为皮肤原发性外周原始神经外胚叶肿瘤。

5例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察

目的 :研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的病理学特征及其鉴别诊断。方法 :采用光学显微镜和免疫组化方法对 5例pPNET进行观察。结果 :肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,细胞密集成巢 ,由纤维结缔组织分隔成小叶状 ,核染色质颗粒状 ,核仁不明显 ,多数可见核分裂象 ,可见有Homer Wright菊形团。免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以上的神经性标记。结论 :pPNET具高度恶性 ,其诊断除了病理形态学观察外 。

外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理

外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)/尤文肉瘤(EWS)是一类少见的、发生于中枢神经系统和交感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成,并可有多向分化的潜能。其免疫表型表达CD99(O13)及两项以上的神经标记物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。笔者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。

外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学

目的 :研究原始神经外胚叶瘤 (PNET) /尤因肉瘤的 (EWS)的诊断、鉴别诊断。方法 :41例病人按传统病理学分为 3类 ,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达。 结果 :(1) 4 1例病人有 2 7例PNET ,8例EWS和 6例Askin瘤。 (2 )免疫表型 :CD99有 87 8%强阳性表达 ,NSE 5 3 7% ,S 10 0蛋白 2 2 % ,Syn 4 9% ,vim41 5 % ,统计结果显示CD99强阳性表达与NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性 (P <0 0 1)。 (3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族。 (2 )用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。

大脑及脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床和病理及免疫组化相关性研究

目的:探讨大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床、病理及免疫组化之间的相关性。方法:收集本院大脑及脊髓PNET18例,采用Spearman相关分析方法,对患者年龄,菊形团、栅栏状坏死、核分裂相和CD99、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)免疫组化的半定量指标,共八项指标之间均进行相关性分析。结果:免疫组化CD99、Syn和NSE大部分阳性,其中CD99阳性率最高,GFAP也大部分阳性,与上述三项大部分重叠。此外,9例患者的肿瘤同时具有菊形团和胶质细胞分化。相关分析的结果:患者年龄与栅栏状坏死的数量、栅栏状坏死的数量与GFAP、NSE与Syn均呈正相关(P<0.05);菊形团及核分裂相数量分别与其他各项指标之间均无显著相关性。结论:大多数PNET均有神经元、胶质细胞双潜能分化。

肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测EWS基因易位情况。结果 2例患者年龄分别为33岁和17岁,显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或片状、梁状分布,细胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核分裂象易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,可见菊形团结构。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1和Syn,而CKpan、EMA、Desmin、Cg A、TTF1、CD34均阴性。2例患者EWS基因易位检测均阳性,分别于术后7个月、32个月死亡。结论原发于肺的PNET罕见,选择恰当的免疫标志物(CD99、FLI-1、Syn)及FISH检测EWS基因易位有助于提高诊断的准确性。

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的探讨外周型原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNET)的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例p PNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%(8/10)、71.4%(5/7)、40.0%(2/5)。结论 p PNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。