儿童外周原始神经外胚层肿瘤的临床病理学及影像学特点

目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平。方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异。结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例。本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P<0.001)、Syn阳性率更高(80.0%vs 25.0%,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047)。在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7%的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影。骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0%vs 58.3%,P=0.037)。9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化。结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能。

精囊原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的分析临床收治及文献报道的精囊原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者资料,总结其临床诊疗特点,提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平。方法分析西安交通大学第一附属医院泌尿外科收治的1例精囊PNET患者的临床及病理资料,通过PubMed、Web of Science、中国知网等检索精囊PNET相关文献,对该罕见疾病的临床特征、病理结果和治疗方法进行总结归纳。结果最终收集到包括本例患者在内的6例精囊PNET患者。本例患者行经腹根治性膀胱全切+前列腺/双侧精囊切除+盆腔肿瘤切除+回肠膀胱术,术后病理确诊PNET,随访32个月未出现局部复发及远处转移。结论精囊PNET是一种恶性程度高、进展快、预后差的罕见恶性肿瘤,目前确诊主要依靠病理活检、免疫组化,手术是有效的治疗方式。

外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。

脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析

目的分析脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)CT及MR表现与病理学特征。方法对16例经病理证实的脊柱pPNET患者进行CT平扫(n=16)及CT平扫+增强扫描(n=12)、MR平扫(n=14)及MR平扫+增强扫描(n=9),分析其CT、MRI及病理学特点。结果病变位于颈段7例,颈胸段1例,胸段1例,腰骶段6例,多发1例;其中累及椎体1例,椎体及附件10例,椎管内2例,椎旁3例。病灶均呈浸润性生长;5例椎体出现病理性压缩骨折,5例肿瘤内见钙化,无椎间盘受累、骨膜反应及瘤骨形成;CT表现为成骨性、溶骨性及混合性骨质破坏(以溶骨性破坏为主)伴周围较大实体软组织肿块样改变;MR平扫表现为混杂T1WI、T2WI信号,增强扫描中病变不均匀强化,软组织内有囊变坏死区,血供丰富。免疫组化结果提示pPNET均出现CD99特征性膜表达以及不同程度的神经性标记物NSE、Syn、CgA表达。结论脊柱pPNET影像表现具有一定特点。CT及MR能显示肿瘤大小、内部结构、范围毗邻,有助于鉴别诊断;最终诊断依赖于病理学检查。

外周原始神经外胚层肿瘤形态学 免疫表型及临床预后研究

目的:探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现,病理及免疫组织化学特点及预后。方法:对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后,病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果:患者以男性为主,男女之比约为6.5:1,年龄6～35岁,年龄中位数为16,发生部位较多,可发生在直肠,腹膜后,腹股沟,淋巴结,胸壁,睾丸,鼻腔及骨组织等;免疫组化:肿瘤均弥漫表达CD99,并不同程度地表达NSE,SYN,CgA等,但不表达CK,Desmin,LCA等,其中1例表达组织化学染色PAS,随访最长时间为24月。结论:PNET是一种发生在年轻男性,进展迅速,预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。

外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照(附7例分析)

目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照。方法收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现。结果7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨椎管内外生长,1例位于盆腔内并累及骶骨,1例位于腹膜后。软组织内pPNET呈等T1、稍高T2信号,内可见囊变坏死及出血,1例边缘可见假包膜,增强后肿瘤实性部分明显强化,侵犯周围骨组织。骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏,伴有较大的软组织肿块。免疫组化结果显示7例均见CD99表达,4例突触素表达,3例嗜铬粒蛋白表达,2例神经元特异性烯醇酶表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达。结论MRI对外周原始神经外胚层肿瘤的诊断有重要参考价值,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。

子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的探讨罕见的子宫原发Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征。方法收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少。免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inh ib in、Syn、CD10均(-)。结论子宫原发性pPNET非常罕见。通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫。几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位。目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案。需要更多的疗效和预后研究。

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征

背景与目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)用组织学方法检查难以与其它的小圆形细胞肿瘤(如尤文氏肉瘤)区别。本研究目的在于分析和探讨外周型PNET的CT和MRI影像特征。方法:回顾性分析7例经病理证实的外周型PNET的CT和MRI表现。结果:7例PNET发病部位分别为左鼻翼、右下颌骨、左/右胸壁、左精索、胸椎旁及腰段椎管内。发生于软组织的PNET CT表现主要为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化。发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并伴巨大软组织肿块形成。发生于椎旁或椎管内的PNET MRI表现为与脊髓和马尾分界清的软组织肿块,在T1WI上呈稍低或等信号改变,在T2WI上呈稍高或等信号改变。结论:外周型PNET的CT和MRI表现缺乏特异性影像特征;CT和MRI检查可显示肿瘤的范围和发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、综合治疗效果及预后。方法回顾性分析34例pPNET患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织14例,胸壁6例,腹膜后和四肢软组织各3例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各2例,肾脏和肺内各1例。18例患者(包括1例新辅助化疗)行完全切除术,9例行部分切除术,其余7例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果截止于2011年6月,全组病例中有19例死亡,1、2年的总生存率分别为82%和41%。18例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为24个月和12个月,16例非完全切除组分别为14个月和4个月,两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 pPNET是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs6例,骨pPNETs9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查。结果骨pPNETsX线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5cm×2.8cm^10cm×13cm,平均6.2cm×7.4cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀。软组织pPNETsCT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7cm×4.8cm^12.4cm×14.5cm,平均6.7cm×8.2cm;增强扫描后均呈不均匀强化。MRI示病灶T1WI呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。结论pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变。CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值。

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照

目的研究外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT影像学表现,并结合病理、免疫组化特征,以期提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析经病理及免疫组化标记证实的15例pPNET的CT表现。4例行CT平扫检查,其余11例均行CT平扫及增强检查。结果 15例pPNET分别位于胸壁(4例)、腹腔(2例)、腹膜后(2例)、颈部(1例)、肩部(1例)、腹股沟(1例),胫骨近端(1例)、骶髂骨(1例)、脊柱旁(2例),11例软组织pPNET的CT表现为边界不清或清楚的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,形态规则或不规则,密度不均匀,多伴坏死、囊变,1例伴有点状钙化,1例伴有瘤骨,增强后呈中度或明显不均匀强化,(双期扫描中)2例病灶门脉期持续强化;4例骨或椎旁pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,2例病变由椎间孔延伸至椎管内压迫脊髓,1例可见瘤骨,1例可见骨膜反应,增强后中度以上不均质强化,15例病变中2例伴肝脏转移,2例伴肺转移,1例伴纵隔、腹膜后淋巴结转移。免疫组化标记物中阳性表达前三位的由高到低依次为:Vimentin、CD99、Syn。结论 pPNET的CT影像表现缺乏特异性,CT检查能较好地显示肿瘤的内部结构、血供情况,明确肿瘤的范围、毗邻结构的侵犯情况,判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价疗效,最终确诊须结合病理及免疫组化检查。

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断

目的分析腹部外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点、CT与MRI表现。方法对有完整影像学及病理学资料的13例腹部pPNET患者进行回顾性分析。结果本组腹部pPNET的临床特点主要为青少年快速增大的包块伴疼痛,易转移复发,预后差。CT及MRI表现为体积较大、呈浸润性生长的软组织肿块,密度(或信号)不均,常见坏死囊变,无钙化,增强后不均匀强化,可见间隔及网格状强化;病灶对周围正常组织有侵袭,侵犯骨质结构时呈溶骨性骨质破坏,多无骨膜反应及瘤骨。结论腹部pPNET临床表现及CT、MRI表现无明显特征,但CT与MR能较准确描述肿瘤内部结构、毗邻关系及转移情况,对制订治疗方案和评价疗效有重要价值。

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT与MRI表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院经病理证实的6例原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现。6例全部行CT检查,其中3例同时行MRI检查。结果2例位于颅内,2例位于四肢,1例位于腹膜后,1例位于前纵隔。软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈不均匀强化,骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,有1例可见瘤骨形成,增强后不均匀强化。MRI在SE的T1WI上表现为等肌肉信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜改变。结论pPNET的CT与MRI缺乏明确特征表现,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断、判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价治疗效果。

肾Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤6例临床病理分析

目的探讨肾尤因肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后。方法分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献。结果 EWS/pPNET男、女性各3例,年龄3个月~41岁(中位年龄23岁)。肿块最大径4~15 cm(平均9 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,细胞大小较一致,呈圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细腻,可见小核仁,胞质少,界不清,可见Homer-Wright菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD99阳性,NSE、Syn、CgA、CD56不同程度阳性,部分细胞vimentin、S-100均呈阳性,而CK、WT-1、CD45、desmin和MyoD1均呈阴性,Ki-67增殖指数40%~60%。6例均行根治性肾切除术,1例术后给予化疗;随访3~66个月,2例分别在术后3个月和4个月死亡,2例无复发,2例失访。结论肾脏pPNET临床十分罕见,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,组织学特征需与发生于肾脏的肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等鉴别。EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗。

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像表现,以期提高对其认识。方法收集我院2011年1月-2015年12月经穿刺及手术病理证实的pPNET10例,分析其影像学表现。4例行CT平扫和增强扫描,2例行PETCT检查,4例行MRI平扫和增强扫描。结果1例发生于鼻腔,2例发生于骨骼,8例发生于软组织,肿块密度及信号欠均匀,其内可见囊变坏死区,但未见钙化。CT表现为不均质软组织密度,MRI信号混杂,T2WI、DWI、T2脂肪抑制以高信号为主,T1WI以高信号为主,所有病灶周围均未见肿大淋巴结。其中发生于鼻腔及腹盆腔者表现为分叶样软组织肿块,呈浸润性生长,压迫被侵犯临近组织。发生于胸壁及骨骼者,破坏临近骨质,破坏区未见硬化边、骨膜反应及瘤骨形成。2例行PET-CT检查者,见异常放射性浓,最大标准化摄取值(suvmax)分别为5.4、11.7。增强扫描后除1例发生于胸壁者轻度强化,其余病灶表现为明显不均匀强化,部分病灶内可见不成熟血管影。结论 pPNET的影像表现缺乏特异性,但能较好显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。

子宫颈及阔韧带原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理及免疫组化特征分析

目的探讨子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(EWS/pPNET)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例子宫颈及阔韧带EWS/pPNET进行免疫组化EnVision两步法检测,并复习相关文献。结果 2例EWS/pPNET分别发生于子宫颈和子宫阔韧带,患者年龄分别为60岁和32岁。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,阔韧带肿瘤细胞核呈粗颗粒状,局灶可见小核仁,子宫颈EWS/pPNET细胞核染色质细腻,胞质稀少,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD99及Syn阳性,PAS染色胞质呈灶状阳性,CK、CD45阴性。结论子宫颈及阔韧带EWS/pPNET是一种罕见的小细胞恶性肿瘤,免疫表型及特染在鉴别诊断中发挥了重要作用。

中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现

目的 ：探讨中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNETs）的CT和MRI表现,以提高对中轴区原发p PNETs的影像学认识。方法 ：回顾性分析2008年10月至2014年5月期间经病理证实的10例中轴区原发p PNETs患者临床资料,其中男7例,女3例;年龄8~49岁,中位年龄23.6岁。术前经多排螺旋CT平扫3例,平扫并增强4例;5例经MRI平扫并增强扫描;其中2例同时行CT及MRI检查。结果 ：骨内型6例,骨外型4例。发病部位及例数分别为骶椎3例,腰椎2例,颈椎1例,颈椎椎管1例,尾骨1例,右髂骨1例,骶前间隙1例。横断位最小肿瘤最大层面大小1.1 cm×1.2 cm,最大者8.0 cm×9.2 cm,中位大小4.4 cm×5.7 cm,其中6例最大径线＆gt;5 cm。其中溶骨性破坏5例,2例伴钙化,混合性1例,2例无骨质破坏。CT以等密度为主,1例密度均匀,余6例密度不均,其中3例可见＂浮冰＂样改变,增强扫描1例中度强化,余3例明显强化,2例内见多发小血管。MRI在T1WI上5例均为等信号,在T2WI上均为稍高信号,信号不均,增强后5例均强化明显。2例伴椎体压缩性骨折,10例均未见骨膜反应,5例MRI检查无椎间盘破坏。结论：中轴区原发p PNETs以儿童及青年多见,肿块常较大。骨内型肿块常包绕椎体,并以椎前间隙为主,均伴椎体骨质破坏,溶骨性常见,椎体原发多见,附件原发或受累少见,可累及椎管,以前壁受累常见,可伴多发新生小血管;骨外型以深部软组织间隙常见,少数原发于椎管,多伴椎体骨质破坏,以溶骨性为主。不侵及椎间盘,椎间隙不窄。CT可伴＂浮冰＂征,以骨内型常见。MRI T1WI以等信号为主,T2WI以稍长信号为主,增强强化明显。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断价值,提高对本病的认识。方法:搜集我院经手术病理及免疫组化证实的pPNET 9例。CT检查6例,其中4例增强扫描;MRI平扫+增强检查3例;超声检查4例,分析pPNET的影像学表现特点。结果:发生于后胸壁2例,腰骶部、肩胛骨、鞍结节、鼻腔、颈部、右上臂及卵巢各1例。pPNET多表现为较大实体软组织肿块,成分混杂,血供相对较丰富,呈不均匀性强化;起源骨组织者以溶骨破坏为主,周围见明显软组织肿块;起源于胸壁pPNET常伴有胸膜侵犯及邻近肋骨骨质的破坏。结论:影像学检查能较好地显示pPNET大小、范围及其毗邻关系,对于青少年出现溶骨性破坏伴较大软组织肿块或软组织内见较大异质性肿块应考虑本病的可能,定性诊断仍依赖于病理学检查。

CT、MRI检查在外周原始神经外胚层肿瘤诊治中的作用

目的 :通过对影像学和病理学的分析 ,旨在提高对外周神经外胚层肿瘤 (pPNET)的认识。方法 :回顾性分析有完整影像和病理资料的 6例pPNET。结果 :软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块 ,密度不均匀伴坏死囊变 ,不伴钙化 ,增强后呈不均匀强化。骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块 ,无新生骨、瘤骨 ,增强后不均匀强化。MRI在SE序列T1W表现为等肌肉信号 ,T2 W表现为不均匀高信号 ,增强后强化不均匀 ,可见类似包膜和分隔样改变。结论 :pPNET的影像学表现没有明显特征性。CT和MRI的作用主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织、血管神经的关系 ,同时可以提供肿瘤远处转移的信息 ,对临床手术可切除性与评价疗效有着非常重要的意义。

8例外周性原始神经外胚层肿瘤的病理、CT、MRI表现并文献复习

背景与目的:外周性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,pPNET)罕见。本研究目的是分析外周性PNET的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNET。结果:1例病灶位于上颌窦,1例位于鼻旁,1例位于肩颈部,2例位于胸腔,2例位于纵隔,1例位于骶尾部臀大肌。本组病例均表现为软组织肿块,CT显示病灶范围大、边界不清,密度不均匀且伴坏死囊变,部分病灶内有沙砾样钙化,增强后呈不均匀强化。软组织肿块侵蚀临近骨质时表现为溶骨性骨质破坏。在MRI SE T1WI上表现为等或低信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,3例检测NSE和VIM者结果均呈阳性,5例检测CK者结果均呈阴性,并且不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论:pPNETs的病理及免疫组化可提供诊断依据。pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现,但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于指导制定治疗方案和评价治疗效果。