外周型原始神经外胚层瘤临床病理分析

目的探讨外周型原始神经外胚层瘤(p PNET)的临床病理及免疫组织化学特点和诊断标准。方法采用常规苏木精-伊红染色,免疫组织化学法,结合影像学表现,对12例p PNET进行观察分析。结果 12例患者临床表现为增长迅速的局部肿块,伴有疼痛,以及肿块压迫所引起的症状。影像学表现缺乏特异性。镜下肿瘤主要由小圆细胞构成,3例可见Homer-Wright菊形团形成;免疫组织化学结果显示CD99阳性率为100%(12/12),NSE和Syn阳性率较高,分别为92%(11/12)和75%(9/12),Vim的阳性表达率为50%(6/12)。结论 p PNET是一种少见的高度恶性小圆细胞肿瘤,病理形态学特征及免疫组织化学标记有助于p PNET的诊断和鉴别诊断。

周围型原始神经外胚层肿瘤患儿的CT影像学特征分析

【目的】探讨周围型原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitive neuroectodemal tumor,pPNET)患儿的CT影像学特征。【方法】回顾性分析经组织病理学检查确诊的11例pPNET患儿的CT影像学资料,所有患儿均行CT平扫及增强检查,分析肿瘤发病部位、CT影像学特征及病理学检查结果。【结果】11例pPNET患儿中,肿瘤发生于颈部2例,发生于肩背部、胸壁、肾上腺、腹膜后、臀部、大腿,前臂,肱骨及股骨各1例。肿瘤发生于骨外组织者表现为较大的软组织肿块,边界不清,密度不均匀,钙化(1例),出血(2例)少见,增强扫描多呈中重度强化(7例),内部见小血管影。2例发生于四肢骨的pPNET患儿表现为骨质破坏和软组织肿块,均未见肿瘤骨,1例无骨膜反应,1例骨皮质有中断伴有少量骨膜反应。软组织肿块呈明显强化。【结论】pPNET患儿CT影像学表现缺乏特异性,难于与其他骨及软组织的恶性肿瘤鉴别,临床主要依靠病理检查确诊。

中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤1例

骨外尤文肉瘤(EES)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数EES/pPNET患者为儿童和年轻人,主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形细胞及免疫组织化学示CD99和波形蛋白阳性有利于该病诊断。本文报道1例中老年女性右侧坐骨神经原发肿物的患者,术前影像学资料提示肉瘤,术后病理诊断为EES/pPNET。通过文献回顾,本文分析EES/pPNET常见的影像学征象,总结其相应的临床表现,二者联合为术前诊断增添新的病种考虑,降低术前误诊率,从而指导临床制定更合理的诊疗计划。

中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现

目的 ：探讨中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNETs）的CT和MRI表现,以提高对中轴区原发p PNETs的影像学认识。方法 ：回顾性分析2008年10月至2014年5月期间经病理证实的10例中轴区原发p PNETs患者临床资料,其中男7例,女3例;年龄8~49岁,中位年龄23.6岁。术前经多排螺旋CT平扫3例,平扫并增强4例;5例经MRI平扫并增强扫描;其中2例同时行CT及MRI检查。结果 ：骨内型6例,骨外型4例。发病部位及例数分别为骶椎3例,腰椎2例,颈椎1例,颈椎椎管1例,尾骨1例,右髂骨1例,骶前间隙1例。横断位最小肿瘤最大层面大小1.1 cm×1.2 cm,最大者8.0 cm×9.2 cm,中位大小4.4 cm×5.7 cm,其中6例最大径线＆gt;5 cm。其中溶骨性破坏5例,2例伴钙化,混合性1例,2例无骨质破坏。CT以等密度为主,1例密度均匀,余6例密度不均,其中3例可见＂浮冰＂样改变,增强扫描1例中度强化,余3例明显强化,2例内见多发小血管。MRI在T1WI上5例均为等信号,在T2WI上均为稍高信号,信号不均,增强后5例均强化明显。2例伴椎体压缩性骨折,10例均未见骨膜反应,5例MRI检查无椎间盘破坏。结论：中轴区原发p PNETs以儿童及青年多见,肿块常较大。骨内型肿块常包绕椎体,并以椎前间隙为主,均伴椎体骨质破坏,溶骨性常见,椎体原发多见,附件原发或受累少见,可累及椎管,以前壁受累常见,可伴多发新生小血管;骨外型以深部软组织间隙常见,少数原发于椎管,多伴椎体骨质破坏,以溶骨性为主。不侵及椎间盘,椎间隙不窄。CT可伴＂浮冰＂征,以骨内型常见。MRI T1WI以等信号为主,T2WI以稍长信号为主,增强强化明显。

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像表现,以期提高对其认识。方法收集我院2011年1月-2015年12月经穿刺及手术病理证实的pPNET10例,分析其影像学表现。4例行CT平扫和增强扫描,2例行PETCT检查,4例行MRI平扫和增强扫描。结果1例发生于鼻腔,2例发生于骨骼,8例发生于软组织,肿块密度及信号欠均匀,其内可见囊变坏死区,但未见钙化。CT表现为不均质软组织密度,MRI信号混杂,T2WI、DWI、T2脂肪抑制以高信号为主,T1WI以高信号为主,所有病灶周围均未见肿大淋巴结。其中发生于鼻腔及腹盆腔者表现为分叶样软组织肿块,呈浸润性生长,压迫被侵犯临近组织。发生于胸壁及骨骼者,破坏临近骨质,破坏区未见硬化边、骨膜反应及瘤骨形成。2例行PET-CT检查者,见异常放射性浓,最大标准化摄取值(suvmax)分别为5.4、11.7。增强扫描后除1例发生于胸壁者轻度强化,其余病灶表现为明显不均匀强化,部分病灶内可见不成熟血管影。结论 pPNET的影像表现缺乏特异性,但能较好显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。

CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤

目的探讨鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现。方法回顾性分析7例经病理证实的鼻及副鼻窦pPNETs的影像学资料。4例同时接受CT、MR平扫及增强检查,2例仅接受CT平扫检查,1例仅接受MR增强检查。结果 CT平扫病灶为等肌肉密度的软组织肿块,MR SE T1WI为等信号,T2WI为略高信号,可见囊变或坏死(n=2)、出血(n=2),增强扫描明显不均匀强化。病灶广泛累及周围结构,周围骨质筛孔状破坏,轻度膨胀并可见残存骨壳。结论鼻腔及副鼻窦pPNETs的密度、信号无明显特征性。病变所致的骨质改变可能对其鉴别诊断有一定意义。CT可较好地显示骨质破坏的情况,MRI可较好地显示肿瘤的内部结构及侵犯范围。

脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析

目的比较脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象差异。材料与方法应用FISHER确切概率法回顾性分析经手术病理证实的10例脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与15例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI影像学资料,比较两种脑膜肿瘤MRI征象差异。结果脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤相比,前者更多见MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变(P值均<0.05),后者更多见血管流空及瘤周中重度水肿(P值均<0.05),T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征5项影像征象差异无统计学意义(P均>0.05)。结论脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象存在差异,有助于二者鉴别诊断。

骶管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）主要由原始未分化的神经外胚层细胞构成的罕见的恶性肿瘤,可分为中枢型（central PNET,c PNET）和外周型（peripheral PNET,p PNET）两类。其发病部位依次是小脑、大脑、外周神经和脊髓,椎管内原发的PNET十分罕见[1],而其临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前误诊率高。笔者近年收治1例原发于骶管内的p PNET,现报告如下。

外周型原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumour,PNET）是起源于神经嵴细胞的小圆细胞恶性肿瘤,分为中枢型和外周型两种类型[1],临床罕见。本院近期收治1例,现报道如下。

椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼等间叶组织、处于未分化阶段的具有多潜能分化能力的小细胞肿瘤。根据生长部位不同,分为中央型原始神经外胚层肿瘤（central PNETs,c PNETs）和外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral PNETs,p PNETs）。

腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础

目的 :探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤(p PNETs)的MSCT特征,提高对该病的认识。方法 :回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后p PNETs的MSCT资料。结果:7例均为单发,且均位于肾脏周围间隙;直径6.3~15.7 cm,平均9.7 cm;4例形态不规则,3例呈类圆形,境界多不清楚。CT平扫多为略低密度,病灶内部密度不均匀;均出现不同程度的坏死、囊变,5例肾旁病灶坏死、囊变显著,呈囊实性肿块;4例伴出血;均未见钙化。增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化,病灶强化方式多样,实质部分呈片状、结节状及网条状强化,3例内见肿瘤血管;6例肿块边缘见类包膜样改变,但包膜多不完整,外缘可见小毛刺样改变。7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管,并向邻近脂肪间隙浸润,形成强化条索影;3例患侧肾脏实质灌注下降,3例伴肾门淋巴结转移,2例伴骨盆转移;7例均未见明显腹腔积液。结论:腹膜后p PNETs的MSCT表现虽缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断。

骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析

目的探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/p PNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识。方法回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/p PNET临床、病理及影像学资料。所有病例均行常规X检查,其中4例同时行CT检查,7例行MR检查。影像学观察指标包括:发病部位、数目、骨质破坏、骨膜反应及瘤骨、软组织肿块、强化方式等。病理学观察指标包括形态学和免疫组织化学。结果 7例表现为溶骨性骨质破坏;1例表现以骨硬化为主要改变;7例见与骨质破坏不呈比例的巨大的软组织肿物,中央区多发坏死囊变;最大径大于8cm的肿瘤6例;4例跨关节浸润。MRI显示软组织肿物内可见T2WI低信号分隔影,增强扫描部分强化。6例出现转移,其中3例为肺转移。免疫组化8例患者CD99均为阳性表达。结论原发于骨盆的ES/PNET具有一定特点,但缺乏特异性,确诊仍需组织病理学检查。对于青少年患者,结合影像学上溶骨性骨质破坏并明显软组织肿块,需考虑骨盆ES/PNET可能。

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及CT、MRI表现

目的探究外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及临床CI、MRI等影像学特征性表现,为临床诊断提供指导。方法回顾性选取自2007-04来我院就诊的17例经病理证实的外周型原始神经外胚层肿瘤患者的临床病例作为研究对象,分析患者临床特点及CT、MRI等影像学表现。结果 17例患者中10例(58.82%)软组织外周型PNET患者主要临床表现为不规则软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化。8例边界不清楚,7例密度和信号不均匀(以稍高或等密度,等或稍长T1、等或稍长T2信号为主),增强扫描8例中6例不均匀强化,10例临近骨质破坏,5例(29.41%)骨组织外周型PNET患者临床表现均为溶骨性骨质破坏,密度/信号不均匀,4例边界不清楚,4例伴不规则形软组织肿块,发生于椎管内2例(11.76%)外周型PNET患者主要临床表现为与脊髓和马尾分界清楚的软组织肿块,呈等T1或T2信号,3例边界清楚,增强扫描2例均匀,椎体及附件未见骨质破坏。结论外周型原始神经外胚层肿瘤临床CT、MRI等影像学缺乏特异性表现,确诊需要根据病理学检查,CT、MRI可以提示肿瘤内部结构和大小、范围及是否存在远处转移状况,对手术实施可能性以及预后效果评估具有一定价值。

外周型原始神经外胚层肿瘤的X线、CT和MRI影像分析

目的分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)患者X线、CT、MRI影像学检查方式及特点。方法回顾性分析10例经病理证实的PPNET患者X线、CT、MRI影像学检查资料,并结合病理检查结果分析病变部位影像学特征。结果发病部位为骨骼6例(包括左胫骨1例、右胫骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例),软组织4例(纵隔2例、胸壁1例、腹膜后1例)。X线检查发现以溶骨性骨质破坏为主;CT检查主要表现为不规则溶骨性骨质破坏、边界模糊的不规则软组织肿块影,肿块内多有囊变、坏死;MRI表现主要为T1WI为稍低或中等信号、T2WI呈不均匀高信号。结论 X线、CT及MRI检查均可较好地观察病灶内部结构及周边变化,合理联用可达到理想的定性、定量诊断效果,还可指导手术切除、远处转移分析及疗效评价。

微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的MRI鉴别诊断

目的:探讨微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI征象。方法:回顾性分析经病理证实的14例微囊型脑膜瘤和10例脑膜尤文肉瘤/pPNET患者的临床、影像学及病理资料,结合相关文献分析其MRI差异。结果:微囊型脑膜和脑膜尤文肉瘤/pPNET患者MRI特征在肿瘤形态、T2信号、强化特征、骨侵犯及远处转移方面有统计学意义(P<0.05);而在T1信号、硬膜尾征和瘤周水肿无统计学意义(P>0.05)。结论:微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET影像表现有差异,术前精准鉴别诊断有助于改善临床决策和预测预后。

肺部外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

1病例资料患儿,女，11岁，体质量30.5 kg，体表面积1.12 m2。既往体健，无药物、食物过敏史。因“反复咳嗽10 d伴发热”于2015年8月28日入院。入院前10 d无明显诱因出现咳嗽伴低热，抗炎治疗效果不佳，胸部X线片示右侧胸腔积液。体格检查：右侧胸廓呼吸运动受限，右肺叩诊浊音，右肺呼吸音减弱，双肺未闻及明显干、湿啰音。实验室检查：血常规、肝肾功能正常；癌胚抗原（CEA）＜0.5 ng/mL、糖类抗原（CA）19-9为12.60 U/mL、CA72-4为0.96 U/mL、CA125为418.80 U/mL、CA15-3为9.90 U/mL、神经元特异性烯醇化酶（NSE）20.23μg/L、甲胎蛋白（AFP）0.54 ng/mL。胸部CT扫描示（图1A、1B）：左肺野纹理清晰，右上胸腔可见不规则软组织肿块影，大小约为8.8 cm×9.7 cm，边界欠清，内见条状低密度影。胸部增强CT扫描示（图1C、1D）：右肺呈不规则均匀强化改变，体积缩小；气管及主要支气管通畅；右侧胸腔内见水样密度影。CT扫描诊断：右上胸腔内巨大占位并部分囊变坏死，考虑恶性肿瘤、肉瘤类可能，右侧胸腔积液伴右肺膨隆不全。后行CT引导下右肺穿刺活组织检查。电镜检查结果：小圆细胞排列密集成片，其中可见较丰富的血窦，其细胞核类圆形，染色质深浅不一，可见异型。免疫组化结果：波形蛋白（VIM，＋）、CD99（＋）、S-100（－）、结蛋白（Des，－）、NSE（－）、突触素（Syn，－）、上皮膜抗原（EMA，－）、肌红蛋白（MG，＋）、转录增强因子3抗体（TEF-3，－）、Oct3/4（－）、Ki-67（40%）。病理诊断：（右肺）穿刺组织小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化符合外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）。拟行环磷酰胺、多柔比星及铂类方案化学治疗（环磷酰胺400 mg/m2第1天，多柔比星60 mg/m2第1天，顺铂75 mg/m2第1、2天），患儿家属拒行全身化学治疗，回当地行中医药治疗，患儿2个月后死亡。

下颌骨外周型原始神经外胚层肿瘤1例

本文报道下颌骨外周型原始神经外胚层肿瘤1例,并结合文献对其影像学特征、临床表现及病理特征进行讨论。

126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计算患者1年、3年、5年生存率;分析影响预后的因素,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX风险回归模型。结果 126例pPNET患者中,男性65例,女性61例,平均年龄(29.90±16.06)岁;其中,Ⅰ期患者35例(27.8%),Ⅱ期患者53例(42.1%),Ⅲ期患者11例(8.7%),Ⅳ期患者27例(21.4%);共110例接受手术治疗,肿瘤完全切除者88例,12例患者在新辅助化疗后行手术治疗;32例(25.4%)患者接受辅助放疗;61例(48.4%)接受辅助化疗,47例患者接受一线化疗,其中37例进行二线及二线以上挽救治疗。平均随访时间为19.0个月,复发52例,死亡38例;1年、3年、5年生存率分别为54.8%、15.9%和3.2%。单因素分析结果显示,肿瘤直径、淋巴结转移、远处转移和分期是影响预后的因素;多因素分析结果显示,完全性手术切除是影响预后的独立因素。结论综合治疗是pPNET的主要治疗方法,完全性手术切除是影响预后的重要因素。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。

外周性原始神经外胚层瘤的形态及免疫组化观察

目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典型性菊形团样结构 ;免疫组化显示NSE呈 10 0 %表达 ,Syn、S 10 0蛋白和Vim分别为 80 % (8/ 10 )、6 0 % (6 / 10 )和6 6 7% (6 / 9)。结论 :根据临床表现、组织形态学特征及其免疫组化表型有助于 pPNET的诊断。