中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现

目的 ：探讨中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNETs）的CT和MRI表现,以提高对中轴区原发p PNETs的影像学认识。方法 ：回顾性分析2008年10月至2014年5月期间经病理证实的10例中轴区原发p PNETs患者临床资料,其中男7例,女3例;年龄8~49岁,中位年龄23.6岁。术前经多排螺旋CT平扫3例,平扫并增强4例;5例经MRI平扫并增强扫描;其中2例同时行CT及MRI检查。结果 ：骨内型6例,骨外型4例。发病部位及例数分别为骶椎3例,腰椎2例,颈椎1例,颈椎椎管1例,尾骨1例,右髂骨1例,骶前间隙1例。横断位最小肿瘤最大层面大小1.1 cm×1.2 cm,最大者8.0 cm×9.2 cm,中位大小4.4 cm×5.7 cm,其中6例最大径线＆gt;5 cm。其中溶骨性破坏5例,2例伴钙化,混合性1例,2例无骨质破坏。CT以等密度为主,1例密度均匀,余6例密度不均,其中3例可见＂浮冰＂样改变,增强扫描1例中度强化,余3例明显强化,2例内见多发小血管。MRI在T1WI上5例均为等信号,在T2WI上均为稍高信号,信号不均,增强后5例均强化明显。2例伴椎体压缩性骨折,10例均未见骨膜反应,5例MRI检查无椎间盘破坏。结论：中轴区原发p PNETs以儿童及青年多见,肿块常较大。骨内型肿块常包绕椎体,并以椎前间隙为主,均伴椎体骨质破坏,溶骨性常见,椎体原发多见,附件原发或受累少见,可累及椎管,以前壁受累常见,可伴多发新生小血管;骨外型以深部软组织间隙常见,少数原发于椎管,多伴椎体骨质破坏,以溶骨性为主。不侵及椎间盘,椎间隙不窄。CT可伴＂浮冰＂征,以骨内型常见。MRI T1WI以等信号为主,T2WI以稍长信号为主,增强强化明显。

骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析

目的探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/p PNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识。方法回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/p PNET临床、病理及影像学资料。所有病例均行常规X检查,其中4例同时行CT检查,7例行MR检查。影像学观察指标包括:发病部位、数目、骨质破坏、骨膜反应及瘤骨、软组织肿块、强化方式等。病理学观察指标包括形态学和免疫组织化学。结果 7例表现为溶骨性骨质破坏;1例表现以骨硬化为主要改变;7例见与骨质破坏不呈比例的巨大的软组织肿物,中央区多发坏死囊变;最大径大于8cm的肿瘤6例;4例跨关节浸润。MRI显示软组织肿物内可见T2WI低信号分隔影,增强扫描部分强化。6例出现转移,其中3例为肺转移。免疫组化8例患者CD99均为阳性表达。结论原发于骨盆的ES/PNET具有一定特点,但缺乏特异性,确诊仍需组织病理学检查。对于青少年患者,结合影像学上溶骨性骨质破坏并明显软组织肿块,需考虑骨盆ES/PNET可能。

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及CT、MRI表现

目的探究外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及临床CI、MRI等影像学特征性表现,为临床诊断提供指导。方法回顾性选取自2007-04来我院就诊的17例经病理证实的外周型原始神经外胚层肿瘤患者的临床病例作为研究对象,分析患者临床特点及CT、MRI等影像学表现。结果 17例患者中10例(58.82%)软组织外周型PNET患者主要临床表现为不规则软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化。8例边界不清楚,7例密度和信号不均匀(以稍高或等密度,等或稍长T1、等或稍长T2信号为主),增强扫描8例中6例不均匀强化,10例临近骨质破坏,5例(29.41%)骨组织外周型PNET患者临床表现均为溶骨性骨质破坏,密度/信号不均匀,4例边界不清楚,4例伴不规则形软组织肿块,发生于椎管内2例(11.76%)外周型PNET患者主要临床表现为与脊髓和马尾分界清楚的软组织肿块,呈等T1或T2信号,3例边界清楚,增强扫描2例均匀,椎体及附件未见骨质破坏。结论外周型原始神经外胚层肿瘤临床CT、MRI等影像学缺乏特异性表现,确诊需要根据病理学检查,CT、MRI可以提示肿瘤内部结构和大小、范围及是否存在远处转移状况,对手术实施可能性以及预后效果评估具有一定价值。

外周型原始神经外胚层肿瘤的X线、CT和MRI影像分析

目的分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)患者X线、CT、MRI影像学检查方式及特点。方法回顾性分析10例经病理证实的PPNET患者X线、CT、MRI影像学检查资料,并结合病理检查结果分析病变部位影像学特征。结果发病部位为骨骼6例(包括左胫骨1例、右胫骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例),软组织4例(纵隔2例、胸壁1例、腹膜后1例)。X线检查发现以溶骨性骨质破坏为主;CT检查主要表现为不规则溶骨性骨质破坏、边界模糊的不规则软组织肿块影,肿块内多有囊变、坏死;MRI表现主要为T1WI为稍低或中等信号、T2WI呈不均匀高信号。结论 X线、CT及MRI检查均可较好地观察病灶内部结构及周边变化,合理联用可达到理想的定性、定量诊断效果,还可指导手术切除、远处转移分析及疗效评价。

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征

背景与目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)用组织学方法检查难以与其它的小圆形细胞肿瘤(如尤文氏肉瘤)区别。本研究目的在于分析和探讨外周型PNET的CT和MRI影像特征。方法:回顾性分析7例经病理证实的外周型PNET的CT和MRI表现。结果:7例PNET发病部位分别为左鼻翼、右下颌骨、左/右胸壁、左精索、胸椎旁及腰段椎管内。发生于软组织的PNET CT表现主要为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化。发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并伴巨大软组织肿块形成。发生于椎旁或椎管内的PNET MRI表现为与脊髓和马尾分界清的软组织肿块,在T1WI上呈稍低或等信号改变,在T2WI上呈稍高或等信号改变。结论:外周型PNET的CT和MRI表现缺乏特异性影像特征;CT和MRI检查可显示肿瘤的范围和发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、综合治疗效果及预后。方法回顾性分析34例pPNET患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织14例,胸壁6例,腹膜后和四肢软组织各3例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各2例,肾脏和肺内各1例。18例患者(包括1例新辅助化疗)行完全切除术,9例行部分切除术,其余7例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果截止于2011年6月,全组病例中有19例死亡,1、2年的总生存率分别为82%和41%。18例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为24个月和12个月,16例非完全切除组分别为14个月和4个月,两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 pPNET是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像表现,以期提高对其认识。方法收集我院2011年1月-2015年12月经穿刺及手术病理证实的pPNET10例,分析其影像学表现。4例行CT平扫和增强扫描,2例行PETCT检查,4例行MRI平扫和增强扫描。结果1例发生于鼻腔,2例发生于骨骼,8例发生于软组织,肿块密度及信号欠均匀,其内可见囊变坏死区,但未见钙化。CT表现为不均质软组织密度,MRI信号混杂,T2WI、DWI、T2脂肪抑制以高信号为主,T1WI以高信号为主,所有病灶周围均未见肿大淋巴结。其中发生于鼻腔及腹盆腔者表现为分叶样软组织肿块,呈浸润性生长,压迫被侵犯临近组织。发生于胸壁及骨骼者,破坏临近骨质,破坏区未见硬化边、骨膜反应及瘤骨形成。2例行PET-CT检查者,见异常放射性浓,最大标准化摄取值(suvmax)分别为5.4、11.7。增强扫描后除1例发生于胸壁者轻度强化,其余病灶表现为明显不均匀强化,部分病灶内可见不成熟血管影。结论 pPNET的影像表现缺乏特异性,但能较好显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。

下颌骨外周型原始神经外胚层肿瘤1例

本文报道下颌骨外周型原始神经外胚层肿瘤1例,并结合文献对其影像学特征、临床表现及病理特征进行讨论。

外周型原始神经外胚层肿瘤13例临床病理分析

外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）较少见，是一种小圆形细胞性恶性肿瘤。近年来研究表明，它与骨组织的尤文肉瘤（ES）有许多相似之处，多数学者认为二者是同一肿瘤的两个不同阶段，故将其称为ES／pPNET家族。

头颈部外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

【目的】探讨头颈部外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断特征。【方法】回顾性分析8例经病理证实的头颈部pPNET的CT和MRI表现,6例行CT检查,2例行MRI检查。【结果】8例中,颌面部2例,左下颌骨旁、左外耳道、左上颌窦、左颈动脉鞘区、右颞下窝、左腮腺各1例。6例CT扫描病例中,4例表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀,3例伴坏死、囊变。2例边界清,密度均匀。增强后明显不均匀强化4例,均匀强化2例。6例CT扫描病例均未见钙化。右颌面部病灶造成相邻骨质吸收,左上颌窦、左下颌骨旁病灶破坏相邻骨质。右颞下窝、左腮腺肿瘤在MRIT1WI上呈低信号,在T2WI上呈不均匀高信号,增强后不均匀强化。【结论】头颈部pPNET的CT和MRI表现缺乏特异性征象,CT和MRI检查可显示肿瘤的范围、发现远处转移,对确定肿瘤的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。

原发椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤2例

目的探讨椎管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点、诊断、病理表现和治疗进展。方法分析2例经影像学、手术和病理检测证实的椎管内原始神经外胚层肿瘤,回顾相关文献,总结其临床特点。结果 2例病变术前行MRI检查呈等T1WI和等T2WI信号,增强后明显强化;镜下部分切除病变,术后病理检查提示均为外周型原始神经外胚层肿瘤,术后行放疗和化疗,分别随访13和10个月。结论椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低,好发于青少年,影像学无明显特异性,病理检查是可靠的诊断依据,预后较差。

骶管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）主要由原始未分化的神经外胚层细胞构成的罕见的恶性肿瘤,可分为中枢型（central PNET,c PNET）和外周型（peripheral PNET,p PNET）两类。其发病部位依次是小脑、大脑、外周神经和脊髓,椎管内原发的PNET十分罕见[1],而其临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前误诊率高。笔者近年收治1例原发于骶管内的p PNET,现报告如下。

脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析

目的比较脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象差异。材料与方法应用FISHER确切概率法回顾性分析经手术病理证实的10例脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与15例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI影像学资料,比较两种脑膜肿瘤MRI征象差异。结果脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤相比,前者更多见MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变(P值均<0.05),后者更多见血管流空及瘤周中重度水肿(P值均<0.05),T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征5项影像征象差异无统计学意义(P均>0.05)。结论脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象存在差异,有助于二者鉴别诊断。

外周型原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumour,PNET）是起源于神经嵴细胞的小圆细胞恶性肿瘤,分为中枢型和外周型两种类型[1],临床罕见。本院近期收治1例,现报道如下。

椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼等间叶组织、处于未分化阶段的具有多潜能分化能力的小细胞肿瘤。根据生长部位不同,分为中央型原始神经外胚层肿瘤（central PNETs,c PNETs）和外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral PNETs,p PNETs）。

聚焦超声消融治疗外周型原始神经外胚层肿瘤病例分析

目的:初步了解聚焦超声(HIFU)消融治疗外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床疗效。方法:应用JC型HIFU系统,消融性治疗pPNET患者5例,其中4例既往治疗失败,出现转移或局部复发,1例为初治患者。均采用围绕HIFU消融治疗的综合治疗方法,应用MRI或CT平扫+增强,评价肿瘤局部消融疗效,通过随访进行生存评估。结果:局部消融效果评价显示:完全消融4例,部分消融1例。对5例患者随访3年,其中4例死亡,1例无瘤生存。4例出现肿瘤局部复发的时间为2～10个月。4例死亡患者生存时间为13～60个月,1例患者无瘤生存时间已超过36个月。结论:HIFU治疗pPNET的消融效果确切,联合HIFU消融的综合方法作为pPNET治疗的研究新策略,值得深入探讨。

腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础

目的 :探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤(p PNETs)的MSCT特征,提高对该病的认识。方法 :回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后p PNETs的MSCT资料。结果:7例均为单发,且均位于肾脏周围间隙;直径6.3~15.7 cm,平均9.7 cm;4例形态不规则,3例呈类圆形,境界多不清楚。CT平扫多为略低密度,病灶内部密度不均匀;均出现不同程度的坏死、囊变,5例肾旁病灶坏死、囊变显著,呈囊实性肿块;4例伴出血;均未见钙化。增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化,病灶强化方式多样,实质部分呈片状、结节状及网条状强化,3例内见肿瘤血管;6例肿块边缘见类包膜样改变,但包膜多不完整,外缘可见小毛刺样改变。7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管,并向邻近脂肪间隙浸润,形成强化条索影;3例患侧肾脏实质灌注下降,3例伴肾门淋巴结转移,2例伴骨盆转移;7例均未见明显腹腔积液。结论:腹膜后p PNETs的MSCT表现虽缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断。

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的：探讨发生于多部位的外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT及MRI表现，以提高对该病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的14例多部位pPNETs的临床及影像资料。其中男10例，女4例。结果发病年龄12～58岁，平均年龄34.29岁。除2例发生于皮肤下软组织病灶较小外，其余病灶都较大，最大平均直径为8 cm，表现为侵袭性软组织肿块，以替代和（或）推移邻近结构方式生长，CT表现为肿块内密度不均，其内未见钙化，骨质破坏区未见骨质硬化、瘤骨形成和骨膜反应，增强后呈不均匀轻至中度强化；MR表现为肿块T1WI与肌肉呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，2例在DWI上呈高信号，瘤内多发囊变坏死区及纤细低信号分隔，增强后不均匀明显强化。结论 pPNETs的CT和MRI表现无明显特异性，但CT与MR能较准确描述肿瘤发生部位、内部及周边结构关系及转移情况，对临床治疗和长期随访有重要的指导价值。

肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤影像诊断

目的探讨肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)的影像学表现及诊断特征。方法回顾分析4例经术后病理证实的发生于肾脏的p PNET的临床表现、超声征象、CT征象及其病理表现。结果肿瘤声像图均表现为混合回声团块,伴有不规则无回声区,大部分瘤内可探及血流信号,阻力指数(RI)不高;CT图像肿瘤均表现为体积较大的、有包膜的囊实性软组织肿块,内部可见分隔,可有少量出血及钙化,增强扫描,动脉期病变实性成分轻度强化,静脉期及排泌期轻度延迟强化,其中液性成分始终无强化,分隔轻度强化。肾静脉或下腔静脉内可见大小不等栓子。结论肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤超声检查无明显特征性表现,而CT表现有一定的特征性,能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围及有无远处转移,对手术的制定及治疗效果的评价有重要的参考价值。

肺部外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

1病例资料患儿,女，11岁，体质量30.5 kg，体表面积1.12 m2。既往体健，无药物、食物过敏史。因“反复咳嗽10 d伴发热”于2015年8月28日入院。入院前10 d无明显诱因出现咳嗽伴低热，抗炎治疗效果不佳，胸部X线片示右侧胸腔积液。体格检查：右侧胸廓呼吸运动受限，右肺叩诊浊音，右肺呼吸音减弱，双肺未闻及明显干、湿啰音。实验室检查：血常规、肝肾功能正常；癌胚抗原（CEA）＜0.5 ng/mL、糖类抗原（CA）19-9为12.60 U/mL、CA72-4为0.96 U/mL、CA125为418.80 U/mL、CA15-3为9.90 U/mL、神经元特异性烯醇化酶（NSE）20.23μg/L、甲胎蛋白（AFP）0.54 ng/mL。胸部CT扫描示（图1A、1B）：左肺野纹理清晰，右上胸腔可见不规则软组织肿块影，大小约为8.8 cm×9.7 cm，边界欠清，内见条状低密度影。胸部增强CT扫描示（图1C、1D）：右肺呈不规则均匀强化改变，体积缩小；气管及主要支气管通畅；右侧胸腔内见水样密度影。CT扫描诊断：右上胸腔内巨大占位并部分囊变坏死，考虑恶性肿瘤、肉瘤类可能，右侧胸腔积液伴右肺膨隆不全。后行CT引导下右肺穿刺活组织检查。电镜检查结果：小圆细胞排列密集成片，其中可见较丰富的血窦，其细胞核类圆形，染色质深浅不一，可见异型。免疫组化结果：波形蛋白（VIM，＋）、CD99（＋）、S-100（－）、结蛋白（Des，－）、NSE（－）、突触素（Syn，－）、上皮膜抗原（EMA，－）、肌红蛋白（MG，＋）、转录增强因子3抗体（TEF-3，－）、Oct3/4（－）、Ki-67（40%）。病理诊断：（右肺）穿刺组织小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化符合外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）。拟行环磷酰胺、多柔比星及铂类方案化学治疗（环磷酰胺400 mg/m2第1天，多柔比星60 mg/m2第1天，顺铂75 mg/m2第1、2天），患儿家属拒行全身化学治疗，回当地行中医药治疗，患儿2个月后死亡。