原发性骨外周性原始神经外胚层瘤的影像表现

目的探讨原发性骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像表现。方法回顾性分析浙江省温州市中医院、浙江省乐清市人民医院、浙江省温州市人民医院诊治的6例原发性骨pPNETs患者的临床表现和X线、CT及MRI影像学表现。结果6例中男4例,女2例,年龄2~38(18.5±12.0)岁。局部均有疼痛,其中伴肿块4例,生存(22.2±16.9)个月。髂骨2例,骶骨2例,肩胛骨1例,股骨1例。6例中行数字化X线摄影(DR)检查4例:4例骨质呈溶骨性破坏,其中伴轻度膨胀改变1例,层状骨膜反应和放射状骨针1例,软组织肿块3例。6例中行CT检查4例:4例骨质呈溶骨性破坏伴软组织肿块,未见骨膜反应,其中骨质破坏边缘见不规则硬化1例,软组织肿块内见细点状钙化2例。6例中行MRI检查4例:病变于T1WI呈等信号3例,中等偏高信号1例;T2WI和STIR序列呈不均匀中、高信号3例,均匀高信号1例;4例均见软组织肿块和瘤周水肿。结论骨pPNETs骨质以溶骨性破坏伴软组织肿块、有或无骨膜反应和瘤内有或无钙化为特征,影像学检查有助于了解病变的范围、治疗措施的制定和治疗效果的评价。