皮肤原发性外周原始神经外胚叶肿瘤

报告1例发生于皮肤的原发性外周原始神经外胚叶肿瘤。患者女,65岁。躯干、大腿内侧多发性丘疹、结节3个月。皮损组织病理检查:表皮大致正常,表皮与瘤团间有境界带,肿瘤深达皮下,片状生长,由深染的小至中等大的圆细胞组成,瘤细胞胞核深染,核仁明显,胞质淡染,细胞排列拥挤,个别细胞有异常核分裂象。免疫组化检查:CD99、波形蛋白(vimentin)、神经特异性烯醇化酶(NSE)均阳性。电子显微镜检查:瘤细胞内有神经内分泌颗粒。根据患者临床表现和组织病理、免疫组化及电镜检查结果,诊断为皮肤原发性外周原始神经外胚叶肿瘤。

80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果 80例pPNET患者中男性44例,女性36例,中位年龄22.0岁;原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例,多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,均通过病理学检查明确诊断。41例(包括13例新辅助化疗)行完整切除术,39例仅行部分切除或活检术,所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月,全组死亡56例,中位总生存期为26个月,1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关,Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论 pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤,侵袭性强,易转移和复发,依靠病理学诊断,及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床及CT、MRI诊断

目的分析外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对该病的认识。资料与方法回顾分析8例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢pPNET1例,头面部2例,腹膜后2例,脊柱旁3例。初诊时2例有骨转移,1例颌下淋巴结肿大。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MRT1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。1例有钙化,3例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。结论pPNET是好发于青少年的少见恶性小圆形细胞肿瘤,预后差。CT、MRI征象无特异性,但对评价肿瘤的可切除性、治疗效果和制订治疗方案非常有价值。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用免疫组化方法,对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析.结果 pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死.免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性.结论 pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的.

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察

目的 研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的特征及其鉴别诊断。 方法 采用光镜和免疫组化法对 4例pPNET进行观察。结果 肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以上的神经性标记。结论 pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤 ,其诊断除了直接的病理形态学证据之外 。

肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,男,18岁。因左侧胸痛3个月,咳嗽、发热1周入院。患者入院3个月前外伤后出现左侧胸壁疼痛,后自行减轻。1个月前再次出现胸痛,并伴气紧,持续数小时后可缓解,院外CT示：左侧胸壁包块。1周前患者出现咳嗽,发热（38～39℃）,咯白色泡沫样痰,痰中带血,胸痛加重,活动后气紧,当地医院CT示：左侧胸腔积液。胸穿抽出约700 ml血性胸水,急诊入我院。入院查体：T 39.5℃,P 104次/min,R 24次/min。

儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤的声像图特征分析

目的分析儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤(pPNET/EWS)的声像图特点,探讨超声对其的诊断价值。方法选取41例pPNET/EWS患儿,总结分析其声像图特征,并与病理结果进行对照分析。结果41例pPNET/EWS患儿肿瘤发生于骨组织19例,软组织22例;均呈单发巨块状,超声测量肿瘤最大径(10.10±4.48)cm;肿块形态不规则,边界清晰;20例为不均质中等回声,18例为中等偏低回声,3例为不均质低回声;28例见混杂细点状“针尖样”,24例见簇状强回声,16例见条带状强回声,19例见混杂散在小片状无回声区呈“蜂窝状”,CDFI于其内可探及短条状血流信号,19例可伴骨皮质破坏。病理显示4例见大片坏死组织。结论pPNET/EWS的声像图特征具有一定特异性,超声可用于其诊断及随访,具有较好临床应用价值。

5例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察

目的 :研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的病理学特征及其鉴别诊断。方法 :采用光学显微镜和免疫组化方法对 5例pPNET进行观察。结果 :肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,细胞密集成巢 ,由纤维结缔组织分隔成小叶状 ,核染色质颗粒状 ,核仁不明显 ,多数可见核分裂象 ,可见有Homer Wright菊形团。免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以上的神经性标记。结论 :pPNET具高度恶性 ,其诊断除了病理形态学观察外 。

外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理

外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)/尤文肉瘤(EWS)是一类少见的、发生于中枢神经系统和交感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成,并可有多向分化的潜能。其免疫表型表达CD99(O13)及两项以上的神经标记物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。笔者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述。

体部原始神经外胚叶肿瘤的CT诊断

外周原始神经外胚叶肿瘤（peripheral primitive neuroectod ermal tumors，pPNETs）是一种少见的可能起源于中枢和交感神经系统外神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤，可发生于全身各部位，其中骨骼系统最多，体部（胸、腹、盆腔）相对少见，而腹腔尤其罕见。现对3家医院收治的6例发生于体部的pPNETs患者的CT表现作一回顾性分析，以提高对本病的认识。

外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析

[目的]探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。[方法]应用常规病理检查和免疫组织化学EnVision方法,观察pPNET临床病理学特征。[结果]11例患者临床多以局部肿块首发,无特异症状。光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,纤维组织分隔成结节状,可形成H-W菊形团,免疫组化染色CD99强阳性。[结论]外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。

外周原始神经外胚叶肿瘤/Ewing's肉瘤的研究进展

外周原始神经外胚叶肿瘤(p PNET,peripheral primitive neuroectodermal tumor)/Ewing's肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)是一类罕见的高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童和青年,5年生存率仅20%-30%,高侵袭性生长,易远处转移,易复发,预后不佳。诊断主要依靠病理,手术联合放化疗是主要的治疗方式,分子靶向治疗药物的出现给本病带来了新的希望,但疗效仍需进一步临床资料的验证。目前临床上对本病认识仍不足。本文就p PNET/ES的生物学行为,诊断,治疗和预后的研究进展作一综述,并展望p PNET/ES的研究方向。

软组织pPNET少见的肌源性和黑素细胞分化:3例免疫组化及分子遗传学分析(英)

所有外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）家族成员，如Ewing肉瘤、骨的神经外胚层瘤、外周神经上皮瘤和Askin瘤都具有相类似的组织学形态及免疫表型特征（如在纤维背景下，增殖的小及中等大小圆细胞CD99免疫组化染色弥漫强阳性）和共同的细胞遗传学异常（如累及EWS基因和转录因子的小鼠成红细胞病毒转换序列的非随机易位）。