全T细胞相关抗原在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤中的表达及其诊断意义

目的观察CD2、CD3、CD5、CD7在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤(PTL-U)和淋巴组织反应性增生(RLH)中的表达情况,探讨其在T细胞增生性病变良、恶性诊断中的辅助价值。方法应用免疫组化EnVision法检测22例PTL-U和11例RLH中CD2、CD3、CD5、CD7的表达。结果22例PTL-U中18例(81.8%)存在一种或几种抗原不表达,其中12例仅CD7(-),3例CD5(-),1例CD2(-),1例CD3和CD5(-),1例CD3、CD5和CD7(-)。在RLH病例中仅1例CD7表达数量少于CD2、CD3、CD5,其余10例CD2、CD3、CD5、CD7滤泡外阳性形式和数量大致相等。结论对于T细胞增生性病变,在形态学鉴别良、恶性困难时,可以通过CD2、CD3、CD5、CD7染色观察是否有部分抗原丢失作为诊断PTL-U的参考指标。

原发性小肠非特殊类型外周T细胞淋巴瘤1例

由于外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型（peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL,NOS）代表着一组发生于结内或结外的异质性疾病群,由于对其认识的局限性,还不能将其分别归类,故都将其放到这个“垃圾桶”内;其缺乏临床及病理学特征,组织学形态结构多样,临床治疗反应差.本科遇到一例发生于小肠PTCL,NOS予以报道.1 资料与方法1.1 临床资料患者男性67岁,腹胀、腹痛、呕吐半月,腹部平片示：左上腹多个液平面,剖腹探查见空肠、回肠多发性肿瘤,肠梗阻并肠套叠,切除部分小肠送检.

CHOP及高强度方案EPOCH、HyperCVAD、硼替佐米联合化疗治疗外周T细胞淋巴瘤-非特指型的临床效果及预后因素分析

目的探讨不同化疗方案对外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）患者的近期临床疗效及预后因素。方法回顾性分析安徽省肿瘤医院2009年1月~2012年12月收治的45例PTCL-NOS患者的临床资料。根据患者肿瘤负荷情况、体能状况评分（ECOG）、疾病临床分期情况,采用CHOP及高强度方案[EPOCH、HyperCVAD（A、B方案）及硼替佐米联合化疗]治疗,评价治疗效果及分析预后因素。结果 45例PTCL-NOS患者经治疗后10例完全缓解（22.2%）,25例部分缓解（55.6%）,总有效率为77.8%,第1、2、3年的总生存率分别为84.4%、60.0%、33.3%。45例患者中Ki-67表达〉80%的患者2年生存率小于Ki-67表达≤80%的患者2年生存率,差异有统计学意义（P〈0.05）。中位生存时间25.5个月,单因素分析β2微球蛋白水平、外周T细胞淋巴瘤预后指数（PIT）、骨髓侵犯、临床分期、乳酸脱氢酶水平、体能状况评分与预后生存有关。PIT是PTCL-NOS患者的预后的影响因素,临床分期是影响患者近期疗效的重要因素。结论 PTCL-NOS目前尚无统一的标准方案,对常用的一线方案近期疗效较好,但多数患者很快出现复发、耐药、疾病进展。对于年龄较轻,体能状况评分较好、肿瘤负荷较大的患者建议采用高强度方案组方案和新药的运用争取尽早达到CR,延长总生存时间。

外周T细胞淋巴瘤-非特指型2例并文献复习

目的报告2例外周T细胞淋巴瘤-非特指型(peripheral T lymphocytes unspecified,PTCL-U)患者的临床、实验室指标及诊治和预后,以提高对该类疾病的认识。方法对2例PTCL-U患者的病例资料进行分析,并结合国内外相关文献进行复习。结果 PTCL-U临床特点为发热、淋巴结肿大,易侵犯肝、脾、骨髓、皮肤等结外部位和并发噬血细胞综合征。病情进展快,对化疗不敏感,2例均死亡。结论 PTCL-U恶性程度高,进展快,侵袭性强,预后极差,需提高对该病的识别,以期早期诊断和积极治疗。

预后指数在外周 T细胞淋巴瘤-非特指型预后判断中的应用价值

目的评价外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)预后指数(PIT)在PTCL-U预后判断中的价值。方法分析2005年5月—2008年5月间61例经免疫组化方法复检确诊的PTCL-U患者的临床资料,按PIT的预后不良因素个数将61例患者分成4组,分析各组患者对治疗的反应及其预后的差异。结果预后不良因素等级与首程化疗的疗效有关(χ2=8.154,P=0.043),4组总的生存率经Log-rank检验差异显著(P=0.0498)。4组的中位生存时间(MST)分别为:36+、16.61、13.16、11.98个月。4组的1年总生存(OS)分别为85.66%、68.44%、44.62%、33.25%;2年OS分别为53.75%、39.11%、29.75%、16.62%。影响预后的不良因素多因素分析结果表明,PIT评分(P=0.043)可以作为PTCL-U的独立预后因素,而PIT中单一指标尚不能作为独立的预后因素。结论PIT能够在一定程度上预测PTCL-U对治疗的反应性和预后。

CMOD方案治疗老年初治非特殊型外周T细胞淋巴瘤的临床疗效和安全性评价

目的:探讨CMOD方案一线治疗老年初治非特殊型外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的临床疗效和安全性。方法:选取2014年3月至2015年3月收治的76例经病理确诊的非特殊型外周T细胞淋巴瘤患者给予CMOD方案治疗(CMOD组,38例)和CHOP常规化疗方案治疗(CMOP组,38例)。比较2组患者的近期临床疗效、无进展生存期和总生存时间以及2组患者治疗过程中的不良反应发生情况。结果:CMOD组总有效率65.79%,CHOP组总有效率60.53%(P>0.05)。2组的化疗不良反应包括有骨髓抑制、黏膜炎、胃肠道反应、发热、肝功能损害、神经毒性、脱发等,其中CMOD组脱发及Ⅲ、Ⅳ级粒细胞下降的发生率(34.21%、13.16%)均明显低于CHOP组(84.21%、34.21%)(P<0.05)。CMOD组无进展生存期及总生存期(10.98±2.23个月、14.43±2.48个月)均明显高于CHOP组(8.31±2.62个月、10.93±2.07个月)(P<0.05)。结论:CMOD方案治疗老年初治非特殊型外周T细胞淋巴瘤患者的近期临床疗效与CHOP方案相当,但可在一定程度上能延长患者无病生存期和总生存期并降低脱发和粒细胞下降的发生率。

Ki-67在外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的表达及意义

目的:探讨肿瘤增殖相关Ki-67表达与外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)生物学行为的关系。方法:应用免疫组化法检测55例病理确诊PTCL-U患者Ki-67的表达情况,并分析与临床特征、治疗效果、预后的关系。结果:55例患者中Ki-67表达阳性率<20%,3例(5.5%);20%-39%:5例(9.1%);40%-59%:15例(27.3%);60%-79%:27例(49.1%);≥80%:5例(9.1%)。与预后指数、B症状、临床分期、一般行为状态成显著的正相关(均P<0.05),和首程化疗完全缓解呈显著的负相关(P=0.05)。Ki-67高表达(≥65%)组总生存率经LogRank检验显著低于低表达组(P=0.0002)。多因素生存分析显示Ki-67阳性表达率(P=0.023)和KIPI评分(P=0.044)是PTCL-U的独立不良预后因素。结论:Ki-67和KIPI能够预测PTCL-U对化疗的反应性和预后。

睾丸原发性非特指类型外周T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨睾丸原发性非特指类型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,no otherwise specified,PTCL-NOS)的临床病理学特征、治疗及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法检测各蛋白在PTCL-NOS中的表达;应用荧光原位杂交法检测EBER的表达;并复习相关文献。结果3例睾丸原发性PTCL-NOS患者年龄分别为58、61和67岁,临床均表现为睾丸无痛性肿痛。肿物切面灰白、灰红色,质软、鱼肉样,边界不清,其中1例伴局灶出血及囊性变。镜下见中等大小肿瘤细胞弥漫分布,胞质稀少,核形不规则,染色质丰富,见核仁及核分裂象。免疫表型:3例瘤细胞CD3、CD4、CD43、CD45RO均阳性,1例Granzyme B和Perforin共阳性,3例CD10、CD15、CD30、ALK和CXCL13均阴性;残留生精上皮CK(AE1/AE3)和EMA均弱阳性。Ann Arbor分期:ⅠE期2例,ⅡE期1例,3例均行睾丸完整切除术及辅助放疗,2例行CHOEP化疗,1例行CHOP化疗。随访时间18~60个月,2例分别于术后18、24个月因脑转移死亡,1例随访中。结论睾丸原发性PTCL-NOS临床罕见,主要表现为睾丸无痛性肿大。形态学结合免疫表型及分子检测可明确诊断,其预后差,术后辅助放、化疗可预防复发和转移,延长患者生存期。

Hyper-CVAD/MA和CHOP方案治疗外周T细胞淋巴瘤非特指型的78例临床分析

目的:比较Hyper-CVAD/MA与CHOP方案一线治疗外周T细胞淋巴瘤-非特指型(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)的临床疗效和不良反应。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院和天津市人民医院肿瘤中心2004年6月至2012年6月收治的78例初诊PTCL-NOS患者,根据一线治疗分成Hyper-CVAD/MA方案组(21例)和CHOP/CHOP样方案组(57例),采用χ2检验分析近期疗效及不良反应,应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:Hyper-CVAD/MA组中完全缓解(complete response,CR)为42.9%,总有效率(overall response rate,ORR)为85.7%,中位无进展生存期(progression-free survival,PFS)为20个月,3年总生存期(overall survival,OS)为56.9%;CHOP/CHOP样组中CR为28.1%,ORR为59.6%,中位PFS为13个月,3年OS为49.6%。Hyper-CVAD/MA组总有效率和中位PFS显著高于后者(P<0.05)。而两组患者复发率(57.1%vs.77.2%)和3年OS差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应方面,两组Ⅲ/Ⅳ级粒细胞减少发生率分别为66.7%和22.8%,Ⅲ/Ⅳ级血小板减少发生率分别为61.9%和14.0%,Hyper-CVAD/MA组骨髓抑制显著高于后者(P<0.05)。结论:Hyper-CVAD/MA方案治疗PTCL-NOS疗效较好,不良反应较高但可控,建议在粒细胞集落刺激因子支持下进行。

细胞毒分子在原发结内的外周T细胞淋巴瘤非特指型中的表达及意义

目的:通过对外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)患者病理组织蜡块细胞毒分子(CM)T细胞内抗原(TIA-1)和颗粒酶B(GB)的免疫组化检测,探讨CM在PTCL-U进一步分型中的作用及意义。方法:应用免疫组化的方法检测2005年1月～2008年1月51例经病理确诊的PTCL-U患者的TIA-1和GB的表达情况,并分析其与Ki-67、临床特征和治疗意义以及预后的关系。结果:本组51例患者中有33.3%(17/51)表达至少1个细胞毒分子。在CM阳性与阴性表达中,Ki-67高表达比例为88.2%vs.50.0%(P=0.0078),LDH升高比例为82.4%vs.52.9%(P=0.0406),出现B症状比例为70.6%vs.35.3%(P=0.0173),一般行为状态差(PS>2分)比例为64.7%vs.32.4%(P=0.0279);总的生存率经Log-rank检验CM阳性显著低于阴性(P=0.0015)。多因素生存分析显示,CM、一般行为状态差(PS>2分)和Ki-67高表达可以做为PTCL-U的独立预后因素。结论:细胞毒分子的表达不仅和PTCL-U预后差相关,而且作为细胞毒细胞的特异性标记在原发于结内的PTCL-U进一步分型中具有一定的作用。

原发性胃T细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的分析探讨原发于胃的外周T细胞淋巴瘤(Primary gastric T cell lymphoma,PTCL)的临床病理特征、免疫表型及分子生物学特点。方法回顾分析我院自2009~2012年收治的经免疫组化证实的PTCL患者4例。结合临床表现、形态学特征、发病机制和免疫表型,对其进行分析,并对鉴别诊断、治疗和预后的情况进行讨论。结果原发于胃的PTCL临床表现为腹胀、腹痛、腹部包块;镜下见形态较单一的肿瘤性淋巴细胞弥漫分布,穿插于肌间;免疫表型肿瘤细胞均表达T细胞标记,部分病例细胞毒标记(TIA-1)可阳性。治疗手段以手术切除辅以联合化疗为主,预后较差。结论 PTCL原发于胃非常罕见,这是一类异质性很强的肿瘤,必须结合临床、病理组织特征和免疫组织化学特征进行诊断和鉴别诊断。

小细胞性外周T细胞淋巴瘤的病理特征及临床意义

目的:探讨非特殊性外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)的病理特征。方法:对5例小细胞性PTCL,NOS进行临床病理回顾性分析和随访,免疫组化分析采用SP法。组织学分类根据2008年世界卫生组织关于淋巴造血组织分类标准。结果:5例患者中男4例,女1例;年龄45～77岁,平均58.4岁。临床1期4例,病灶局限于局部淋巴结肿大、鼻咽部斑块、结肠肿块。临床3期1例,有脾肿大,骨髓肿瘤累及,外周血淋巴细胞升高。肿瘤增生的淋巴结结构破坏,为单一的小淋巴细胞取代。图像中见有少量大细胞混杂3例,同时伴有小血管增生2例。免疫组化标记肿瘤细胞有2种以上T细胞标记表达、CD43阳性、CD20和CD46阴性。有4例CD99阳性。随访:死亡1例,存活2例,失访2例。结论:小细胞性PTCL,NOS少见,组织学形态表现为惰性淋巴瘤,当本病进入高临床分期时预后差。

发生于非特殊型外周T细胞淋巴瘤后的EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

患者女,70岁.因自觉右耳后肿块3个月、持续低热1个多月于2008年7月入院.起病以来,患者纳差、乏力,体重明显减轻.体检：全身浅表淋巴结肿大.CT示双侧颈部、耳后、腋下、纵隔、腹股沟可触及多发肿大的淋巴结.实验室检查：红细胞3.38×1012/L,血小板计数96×109/L.骨髓涂片：骨髓增生活跃,粒系增生活跃,嗜酸细胞比例增高.取右腋下淋巴结活检.

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤（peripheral T—cell lymphoma，not otherwise specified，非特殊型PTCL）是一组发生于淋巴结或结外部位、具有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤，是指目前分类所定义的各种独特类型PTCL（独立病种）以外的那些外周T细胞淋巴瘤。

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL）是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.

CD20＋ T细胞淋巴瘤合并非特殊型外周T细胞淋巴瘤一例

患者男,51岁.半年来无明显诱因大便习惯改变,于2013年5月14日入院.患者临床表现为大便次数增多,不成形,便不净感,下腹部坠痛,口服止痛药可缓解,便稀,大多为黏液脓性,近1个月开始出现便血,为夹杂在便中的新鲜血,量少,伴腹胀、腹痛.患病以来明显乏力消瘦,体质量减轻约10 kg.入院后病情进展迅速,腹胀明显伴发热,CT及MRI检查提示腹膜后肿物伴大量腹水.腹腔穿刺抽出不凝血.术中见血性腹水3 000 mL,脾脏明显增大,被膜多处破裂出血,肠系膜根部肿大淋巴结融合成团,取肠系膜孤立淋巴结1枚,并切除脾脏,一并送检病理.

非特殊性外周T细胞性淋巴瘤42例预后分析

在WHO 2001版淋巴瘤分类中，非特殊性外周T细胞淋巴瘤（PTCL-U）是除了大细胞间变性、血管免疫母细胞性、NK／T细胞性、皮肤蕈样霉菌病、皮下脂膜炎样T细胞性、肝脾及肠道T细胞淋巴瘤外的一大类外周T细胞淋巴瘤，可能具有一定的异质性。本研究旨在分析其相关的预后因素。

非特指型外周T细胞淋巴瘤基因芯片表达谱GEO数据库挖掘分析

目的由于低发生率和异质性,非特指型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-not otherwise specified,PTCL-NOS)在生物活动过程中很多方面仍然是未知的。本研究基于基因芯片数据采用生物信息学方法,挖掘PTCL-NOS的差异基因和相关信号通路,为进一步研究提供线索。方法从基因表达(gene expression omnibus,GEO)数据库获得2个数据集(GSE6338、GSE58445),采用基因本体论对差异基因进行功能分析。通过蛋白互作网络构建关键基因功能模块,进行京都基因与基因组百科全书(kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)通路富集分析。采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank test法对关键差异基因和临床资料进行生存分析。结果查找出1 058个差异基因,其中上调基因756个,下调基因302个。KEGG通路分析显示,PTCL-NOS与趋化因子、NF-κB、PI3K-Akt、RAS以及细胞周期通路相关,关键差异基因有CDK1、CCNB1、CXCR4、CDC20、CCR1和CXCL12。生存分析显示,CXCL12与总生存率(overall survival,OS)有统计学意义的关联,P=0.018。结论 PTCL-NOS的发病机制可能涉及不同基因和通路,查找出的6个差异基因和5条信号通路可能在其中发挥重要作用。