子宫原始神经外胚层肿瘤2例并文献复习

病例例1:女,51岁,发热1月余,发现盆腔包块20余天。查体:腹部膨隆如孕7月大小,扪及一巨大包块,边界不清,质硬,无压痛。肿瘤标记物CA125498.70 U/mL。腹部CT平扫+增强示(图1~3):右腹部巨大囊实性占位,大小约26 cm×17 cm×26 cm,密度不均,内见片状低密度影及稍高密度影,与子宫右侧壁分界不清,增强扫描呈不均匀轻度强化,左侧腹腔内见多发类似强化病灶,子宫体积增大,增强呈不均匀明显强化,腹腔、腹膜后及盆腔见多发均匀强化的肿大淋巴结,腹盆腔少量积液。MRI平扫示(图4,5):腹盆腔内见多发囊实性占位,信号不均,边界不清,实性部分T1WI上为稍低或等信号,T2WI上高低信号混杂,较大者大小约25 cm×17 cm×27 cm。

巨大纵隔原始神经外胚瘤1例并文献复习

原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumor PNET）是一种少见高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童及青少年,可发生于神经系统及全身软组织。起源于外周神经系统的被称之为外周性PNET,以躯干、四肢和中轴软组织多见。发生于纵隔的PNET较为罕见。兰州军区兰州总医院普胸外科近来收治1例儿童巨大纵隔PNET,经手术完整切除,较为罕见,

CE方案治疗外周性原始神经外胚瘤初探

外周性原始神经外胚瘤简称pPNET，是起源于周围神经，由原始神经外胚层细胞组成的肿瘤，pPNET的分类和命名是复杂而有争议的，代表着一系列从分化程度低（尤文肉瘤）到分化程度高（神经上皮瘤）的疾病，pPNET和骨外尤文肉瘤（E—EWS）之间在形态上并无明显的界限，近年多数学者在实际工作中常采用E—EWS／PNET家族这一联合名称。现将301医院近年收治的6例PNET病人的资料分析如下，并复习相关文献。

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的:探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的常规MRI、MR扩散加权成像(DWI)特征及其病理基础。方法:对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数(ADC)的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果:肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义(t=10.84,P<0.05)。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论:幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。

EWS易位分离探针荧光原位杂交和免疫组织化学抗体(FLI-1和CD99)在尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤诊断中的价值

目的:评价EWS易位分离探针荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)与免疫组化抗体CD99、FLI-1对尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)的诊断价值。方法:收集35例EWS/PNET和其他小圆细胞肿瘤24例,应用FISH检测EWS基因易位、免疫组化抗体CD99和FLI-1的表达,进行对比研究,评价各自及联合应用的诊断价值。结果:FISH检测在EWS/PNET的敏感性、特异性、阳性预期值和阴性预期值分别为93.8%(30/32)、81.8%(18/22)、88.2%(30/34)和90%(18/20);CD99分别为100%(35/35)、58.3%(14/24)、77.8%(35/45)和100%(14/14);FLI-1分别为71.4%(25/35)、62.5%(15/24)、73.5%(25/34)和60%(15/25)。不同指标两两联合应用敏感性、特异性和阳性预期值、阴性预期值为:CD99+FLI-1分别为71.4%(25/35)、75%(18/24)、80.6%(25/31)和64.3%(18/28);FLI-1+FISH分别为68.7%(22/32)、86.4%(19/22)、88%(22/25)和65.5%(19/29),CD99+FISH分别为93.8%(30/32)、95.5%(21/22)、96.8%(30/31)和91.3%(21/23)。结论:应用EWS基因易位分离探针FISH检测染色体易位,是辅助诊断EWS/PNET非常敏感和特异的分子指标,与CD99联合应用诊断价值最大。在缺乏FISH结果的情况下,FLI-1和CD99联合应用能够提高诊断的特异性。

儿童原始神经外胚层肿瘤5例临床特点回顾性分析

目的总结儿童中枢性原始神经外胚层肿瘤的临床表现、诊断标准、病理学特点、治疗及预后。方法回顾性分析5例原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理学特点。观察颅内高压症状改善,功能障碍缓解或消失,随访术后生存期限。结果本组病例中全切除4例,次全切除1例。随访病例中,生存期8～26个月,平均16个月。结论中枢性原始神经外胚层肿瘤多发生于儿童,具有特定的病理特点,预后极差,采用手术、放疗、化疗的综合治疗能延长生存期。

碱性成纤维细胞生长因子和表皮生长因子对Balb/c胎鼠下颌突外胚间充质细胞增殖的影响

目的 :探讨碱性成纤维细胞生长因子 (bFGF)和表皮生长因子 (EGF)对Balb/c胎鼠下颌突外胚间充质细胞增殖的剂量效应和时间效应。方法 :用体外细胞培养技术和噻唑蓝 (MTT)比色法 ,观察不同浓度和不同时间bFGF和EGF对外胚间充质细胞增殖的影响。结果 :0 .1～ 10 0ng/mLbFGF、0 .1～ 10ng/mLEGF对细胞有促增殖作用 ,并呈浓度依赖性 ,两种生长因子均在 10ng/mL浓度时作用最强 ,并于培养第 5d达到促增殖高峰。结论

Forskolin体外诱导Balb/c小鼠下颌外胚间充质细胞向神经胶质细胞分化

目的 :探讨forskolin诱导小鼠下颌外胚间充质细胞向神经胶质细胞的分化过程。方法 :取妊娠 12 .5d胎鼠第 3代下颌外胚间充质细胞 ,分别在含 5、2 5、5 0 μmol/Lforskolin的DMEM/F12 培养基中培养。相差显微镜下观察细胞的形态变化 ,免疫组化鉴定细胞性质。结果 :培养 2d ,细胞形态及排列发生明显变化 ,呈两突的长梭形 ;胞体中有空泡样改变 ,随时间的增加而明显。变化以 2 5 μmol/L组较明显。免疫组化鉴定 :抗神经胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)及S - 10 0染色阳性 ;NSE及NF染色阴性。结论 :forskolin可诱导外胚间充质细胞向神经胶质细胞分化。

酶消化法培养Balb/c胎鼠下颌突未分化外胚间充质细胞

目的 :用酶消化法培养Balb/c胎鼠下颌突外胚间充质细胞 ,并与组织块法相比较 ,研究其形态和生长特性。方法 :采用 1.2 5 g/L的胰酶消化法获取E 12 .5dBalb/c胎鼠下颌突外胚间充质细胞 ,用含 10 6U/LLIF的D/F12 培养细胞 ,倒置显微镜下观察细胞形态和生长情况 ,免疫组化鉴定细胞来源及分化状况。结果 :培养的细胞呈单层生长 ,长梭形 ,有 2～ 4个突起 ,抗HNK - 1、Vimentin、S - 10 0、NSE染色阳性 ,抗GFAP、NF、MA染色阴性 ,证实为未分化外胚间充质细胞。结论 :用酶消化法可在短期内获得大量的未分化外胚间充质细胞。

体外成牙环境对牙髓干细胞和外胚间充质干细胞分化的影响

目的利用牙胚细胞(TGC)作为诱导成牙环境,将牙髓干细胞(DPSC)、外胚间充质干细胞(EMSC)分别与其共培养,观察DPSC和EMSC的分化能力。方法利用出生后4 d的大鼠TGC作为诱导成牙环境,将培养的DPSC、EMSC使用BrdU标记及鉴定后与其共培养,免疫荧光双标检测标记细胞表面抗原牙本质涎蛋白(DSP)的表达和碱性磷酸酶(ALP)活性的变化,免疫组化染色鉴定及图像分析DPSC、EMSC在成牙环境中的分化能力。结果共培养7 d后,EMSC共培养组DSP阳性细胞的转化率高于DPSC共培养组(P<0.05)。免疫组化染色图像分析结果表明共培养7 d后,共培养组与TGC单独培养组差异显著(P<0.05)。共培养组3、7 d后ALP活性明显增高,EMSC共培养组较DPSC共培养组ALP活性高。结论混合培养的TGC作为诱导细胞分化的微环境与DPSC、EMSC共培养后,能够诱导细胞向成牙本质细胞分化,EMSC分化能力高于DPSC。

外周原始神经外胚层肿瘤的CT诊断

目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT表现,提高对该病的认识。材料与方法回顾性分析12例经病理诊断的外周原始神经外胚层肿瘤的CT表现。结果9例表现为溶骨性骨质破坏,伴有软组织肿块;3例为混合性骨质破坏与软组织肿块,除2例发生在胸椎和1例发生在髋臼的病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为10cm。其中6例可见细小骨膜反应。软组织肿块低于邻近正常肌肉密度,多以替代和(或)推移邻近结构方式生长。2例软组织肿块中可见散在小点状钙化。1例可见邻近淋巴结转移。结论pPNET的CT表现为非特异性,典型表现为溶骨性骨质破坏和较大软组织肿块,肿瘤以替代邻近结构方式生长,肿瘤钙化与邻近淋巴结转移少见。CT能较好显示病变内部结构,明确病变范围及与邻近结构关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。

椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的分析原发椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI特征。资料与方法经病理证实的6例原发椎管内原始神经外胚层肿瘤患者,均行MR检查,其中5例行增强扫描,分析其MRI特点,包括肿瘤的部位、大小、形态、信号、增强特点、周围软组织及邻近骨质侵犯等。结果位于硬膜外5例,髓外硬膜内1例;6例均为单发,3例呈分叶状,3例呈条带状或棒状,边界相对清晰;T1WI呈不均匀等或稍低信号,T2WI呈不均匀稍高信号,轻-中度强化;3例穿越椎间孔形成软组织肿块,4例邻近椎体或附件有破坏。结论原发椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现无明显特异性,但MRI能较好地显示原发于椎管内原始神经外胚层肿瘤的大小、部位、境界及毗邻情况,尤其MRI上发现位于椎管内穿越椎间孔生长的肿块伴邻近椎体及附件受累时,应考虑原始神经外胚层肿瘤的可能。

幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI与DWI表现

目的分析幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI表现并探讨扩散加权成像(DWI)对幕上原始神经外胚叶瘤(PNETs)的诊断价值。资料与方法回顾性分析13例经手术病理证实的幕上PNETs的常规MRI表现和3例DWI特点。常规MRI扫描采用梯度回波(Flash)、自旋回波(SE)、快速自旋回波(TSE)序列;DWI采用自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列。结果幕上PNETs常规MRI表现:肿瘤位于幕上脑内任何部位,呈类圆形,边界清楚,T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号,T2WI呈等或稍高信号,瘤周无明显水肿或水肿较轻,肿瘤实质多均匀强化,少数肿瘤内可见囊变坏死区或出血灶,肿瘤可引起脑脊液转移,甚至出现远处转移。幕上PNETs的DWI特点:肿瘤实质扩散受限,DWI上呈高信号,表观扩散系数(ADC)呈低信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论结合幕上PNETs的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。

BALB/c胎鼠面突未分化外胚间充质细胞的体外培养

目的：建立ＢＡＬＢ／ｃ近交系胎鼠面突的未分化外胚间充质细胞的体外培养模型。方法：处死妊娠１２ｄ的孕鼠，取胎鼠面突中的外胚间充质细胞，采用组织块原代培养法进行细胞培养，并进行生长曲线的测定和免疫组化的来源鉴定。结果：成功地培养出面突中未分化的外胚间充质细胞。结论：原代培养的外胚间充质细胞生长稳定，来源明确。

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨骨外Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据。方法18例骨外E-w ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查。结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒。结论骨外Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。

复发性肾上腺神经外胚层肿瘤并发下腔静脉癌栓的治疗

【目的】探讨肾上腺神经外胚层肿瘤复发后的处理。【方法】报告1例复发性肾上腺神经外胚层肿瘤并发下腔静脉癌栓的病例,结合文献复习讨论。患者因腹膜后肿瘤行右肾上腺及肿瘤手术切除,术后化疗,术后1年复发合并下腔静脉癌栓及双下肢浮肿,在本院行右肾切除及肿瘤清扫+下腔静脉部分切除,术后出现下肢静脉血栓,经溶栓、抗凝等治疗。【结果】手术后患者肾功能代偿正常,下肢静脉浮肿消退,择期行化疗或放疗。【结论】神经外胚层肿瘤为恶性程度高的肿瘤,易转移和复发,手术是治疗的根本办法,放疗和化疗效果不确切。

纤维蛋白胶支架搭载外胚间充质源雪旺细胞移植修复大鼠脊髓损伤

目的:观察外胚层间充质源的雪旺细胞在损伤脊髓中的迁移情况、组织相容性,评价纤维蛋白支架搭载该细胞移植治疗急性脊髓损伤的疗效。方法:(1)成年大鼠鼻中隔活体取出部分鼻黏膜制成细胞悬液,自然纯化并扩增鼻黏膜外胚层间充质干细胞(ectomesenchymal stem cells,EMSCs),用雪旺细胞诱导培养基将其诱导为雪旺细胞并用红色荧光进行标记。(2)建立脊髓针刺损伤模型并移植标记细胞,术后10 d,观察雪旺细胞在组织内的存活和迁移情况,并评价其组织相容性。(3)健康SD大鼠60只,制作脊髓横断模型,随机分为3组:单纯脊髓横断(SCI)组、纤维蛋白胶(Fibrin)移植组和细胞-支架(F-C)移植组,术后每周进行运动行为学评分。术后12周取出脊髓组织,采用免疫组织化学染色和Western Blot方法检测脊髓横断部位神经纤维重建和髓鞘再生情况,以及神经丝蛋白(NF-200)、生长相关蛋白-43(GAP-43)和髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达变化。结果:(1)EMSCs来源的雪旺细胞体外分化扩增良好,免疫荧光结果显示其高表达S100、GFAP、P75、CNpase等表面标志蛋白。(2)移植进入体内的雪旺细胞存活良好并发生一定距离的迁移,且与脊髓内神经纤维有良好的相容性。(3)术后2周开始直至12周,F-C组较SCI组大鼠后肢运动功能有较明显恢复,差异有显著意义(P<0.05);Fibrin组亦有一定程度的恢复,但程度较轻;SCI组几乎没有恢复迹象。免疫组化染色结果显示:SCI组断端未见神经轴索通过,Fibrin组可见少量神经纤维通过,F-C组可见多量神经网络状结构。Western Blot检测结果显示:F-C组神经丝蛋白(NF-200)、生长相关蛋白-43(GAP-43)和髓鞘碱性蛋白(MBP)相对含量均高于Fibrin组和SCI组(P<0.05)。结论:外胚层间充质源雪旺细胞移植对于脊髓损伤后的组织学和功能学恢复有明显促进作用,纤维蛋白做为移植修复脊髓损伤的生物支架具有良好的应用前景。

骨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学对照

目的:探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现的异同点,为两者的鉴别和治疗提供帮助。方法:回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料。结果:尤文瘤的年龄范围10￣28岁,平均18.5岁。多以局部疼痛(17<18)伴肿胀(13<18)为主诉,1例以局部肿块为主诉。病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例,胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例。18例X线片中,溶骨性骨质破坏7例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例;10例见软组织肿块;10出现骨膜反应,其中葱皮样骨膜反应3例;病变呈偏侧性6例;一侧骨皮质出现压迹3例。12例CT扫描中,边界不清的溶骨性骨质破坏4例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例;10中有大小不一的软组织肿块形成;8例出现骨膜反应。9例MRI扫描中,T1WI等信号8例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR呈不均匀中高信号;8例中见大小不一的软组织肿块形成,肿块的大小为2cm×3cm～3cm×10cm;5例MR增强扫描中,3例呈显著性强化,2例呈不均匀显著性强化。骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)年龄范围8￣68岁,平均24.4岁。病变的部位为:髂骨3例、肱骨干骺端2例,椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例;多以局部疼痛(9<10)伴肿块为(7<10)主诉。X线溶骨性骨质破坏8例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,未见异常1例;7例见软组织肿块;均未见骨膜反应。7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,均有明显的软组织肿块形成,2例伴有细小的点状钙化,均未见骨膜反应;10例MRI扫描中,T1WI等信号9例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR不均匀中高信号8例,均匀高信号2例;均见软组织肿块形成,肿块的大小为2.5cm×4.0cm￣7.5cm×13.0cm;5例MR增强扫描中,2例呈中等度强化,3例呈不均匀显著性强化。结论:和骨外周性原始神经外胚层瘤比较,尤文瘤的发病年龄相对较轻,以长管骨好发,X线和CT上骨膜反应明显,骨质密度增高多见,MR上其信号改变相似但软组织肿块较小,结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断。