外阴富细胞性血管纤维瘤1例

患者女性，58岁，5个月前无意中发现左侧大阴唇有一肿物就诊，大小2cm×1cmx1cm，活动度可，其余无异常。肿物逐渐增大，大小3cmX2cm×2cm，活动度可，仍无任何临床症状，未行任何治疗来院就诊。

外阴富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

富于细胞性血管纤维瘤(Cellular angiofibroma,CA)是一种罕见的良性软组织肿瘤[1]。男女发病率相似,女性好发于外阴阴道区域,而男性主要发生在腹股沟—阴囊区域,少数病例可发生于骨盆外,如腹膜后、胸壁或乳房等[2-3]。目前国内外对于该病的研究较少,大多为单个病案报告或综述。现结合本院2022年收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤病例,并结合文献复习其临床病理学特征、免疫组化特征、发病机制及鉴别诊断。

脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习

目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院2023年收治的1例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42岁,以发现阴道肿物1年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

小脑半球间变性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤1例报告

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)通常发生于深部软组织内,颅内少见,且发生于颅内的SFT/HPC多位于颅内脑外,原因是它们多起源于脑膜,通常作为颅内脑外肿瘤的鉴别诊断之一。本文将报道1例位于小脑半球内的SFT/HPC,发病部位不典型,缺乏特异的影像学征象,术前很难常规考虑SFT/HPC的诊断,因此误诊为其他常见的脑实质肿瘤。本文通过介绍此病例影像学特点、鉴别诊断、治疗手段等,为脑实质肿瘤诊断治疗提供经验。

外阴富于细胞性血管纤维瘤1例

1病例报告 患者，46岁，因发现外阴肿物6年，肿物逐渐增大，触痛明显3月于2012年12月5日收入院，患者于2006年因发现外阴肿物于当地医院行外阴肿物切除术（具体不洋），术后2个月在柏蚓部位又发现肿块，并逐渐增大，触痛明显3月，12月5H来我院进一步诊治。患者既往月经11～12／30天，量时多时少，无痛经，未行激素治疗。

外周T细胞淋巴瘤患者血清代谢产物与临床特征的相关性分析

目的 观察外周T细胞淋巴瘤患者血清能量代谢产物的变化,从能量代谢角度寻找监测外周T细胞淋巴瘤的血清生物标志物。方法 收集2020年11月至2021年12月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊治的16例外周T细胞淋巴瘤初诊患者,并招募同期10名健康志愿者作为对照。采用选择性反应/多反应监测技术(selected/multiple reaction monitoring, SRM/MRM)检测其血清中能量相关代谢产物的差异,并结合其临床资料,包括病史、影像学、实验室检查等进行回顾性分析。结果 与健康对照相比,外周T细胞淋巴瘤患者血清中能量代谢相关产物水平表达谱存在差异,其中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸和顺乌头酸含量显著降低(P<0.05),6-磷酸葡萄糖水平升高(P<0.05),且患者血清中的柠檬酸和琥珀酸水平与疾病危险度分级(低危、中危、高危)和临床分期呈负相关(P<0.05),同时,苹果酸和柠檬酸水平与患者中期疗效评估结果[完全缓解/部分缓解(CR/PR)或疾病稳定(SD)]呈明显负相关(P<0.05)。对于结外NK/T细胞淋巴瘤患者(n=10),与健康对照相比,其血清中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸、异柠檬酸和顺乌头酸含量亦有显著降低(P<0.05),其中柠檬酸与琥珀酸的水平与结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床分期呈负相关(P<0.05),与中期疗效评估(CD/PR或SD)呈明显相关性(P<0.05);对于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者(n=6),与健康对照相比,其血清中环磷腺苷、柠檬酸和琥珀酸的含量明显降低,而6-磷酸葡萄糖的含量明显升高(P<0.05),其中琥珀酸水平分别与患者临床分期和危险度分级都表现出明显的负相关(P<0.05)。结论 外周T细胞淋巴瘤患者与健康对照人群在血清代谢产物水平上共鉴定出5个差异代谢产物,其中琥珀酸、柠檬酸有希望成为血清生物标志物。

颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习

颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。本文报道1例颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤术后复发伴肝、肺、骨等多处转移患者经验性化疗及靶向药物多线治疗结果,同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。

外阴血管肌纤维母细胞瘤复发1例报告及文献复习

目的:探讨外阴血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)复发患者的临床特征、诊断过程和治疗方法,旨在提高临床医生对该病的认识。方法:收集1例复发性外阴AMFB患者的临床资料、影像学检查结果、病理检查结果和免疫组织化学检测结果,分析上述资料并进行相关文献复习。结果:患者,女性,50岁,5年前因外阴肿物于当地医院行外阴肿物病灶切除术,术后病理提示AMFB。现因自觉外阴部肿物6个月,高度怀疑外阴AMFB复发入院。妇科检查,左侧大阴唇下方可见肿物凸起,表面皮肤完整,肿物深部凸向直肠,与肠管界限不清,大小约为5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm,形态尚规则,界限尚清,活动性欠佳,无明显压痛,无溃破和皮损。浅表超声显示左侧大阴唇处可见范围约5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm的稍低无回声光团,其内可见多处团状高回声;彩色多普勒血流显像(CDFI)示内部及周边可见血流信号。行外阴肿物切除术,结合术后病理和免疫组织化学诊断为外阴AMFB复发。结论:AMFB虽较少见复发及恶变,但应高度重视AMFB的术后随访,以减少复发并提高治愈率。

血管外皮细胞瘤与孤立性纤维瘤的诊断和鉴别诊断

目的血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,病理和组织学方面重叠表现多,术前误诊率高。本文分析各自影像学特征,探讨其影像学诊断和鉴别诊断的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的9例血管外皮细胞瘤和8例孤立性纤维瘤病例,术前经螺旋CT或MR检查,仔细复习CT和MRI扫描结果并和手术病理作回顾性对照分析。结果9例血管外皮细胞瘤病灶中,位于颅内3例,四肢4例,腹膜后1例,腹股沟1例;肿瘤直径4.8-13.5 cm,平均6.7 cm;瘤内见蚯蚓和结节状异常信号6例,不同程度坏死9例;所有肿瘤实质成分T1WI为等或略低信号,T2WI为略高信号;其中,6例行动态增强,动脉期显著强化5例,中等程度强化1例,所有病例门脉期强化程度与血管相仿。8例孤立性纤维瘤中,位于胸部4例,四肢2例,腹腔1例,盆腔1例;肿瘤直径4.0-22.5 cm,平均9.3 cm;密度或信号较均匀5例,不同程度坏死3例,伴点状钙化1例。CT平扫密度与肌肉密度相仿,内可见两种不同密度的实质成分;CT动脉期呈地图样或线样葡行强化,门脉期持续强化,强化趋于均匀;MRSE T1WI呈等信号,T2WI为略高信号,T2 WI脂肪抑制为高信号;MR动脉期明显强化,门脉期持续强化。结论血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤具有较明显的影像学特征,影像学可以诊断和鉴别多数病例。

软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁

探讨WHO(2002)软组织肿瘤新分类中血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤概念的变化。复习近几年关于软组织血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤的文献,认为血管外皮细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤是关系非常密切的肿瘤。肌外皮细胞瘤、血管球外皮细胞瘤和成人的婴儿型肌纤维瘤病也属于血管外皮细胞瘤。

富于细胞性血管纤维瘤27例的临床病理分析

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床特点、病理、免疫组织化学染色情况。方法收集2000年1月至2022年6月中国知网和万方数据库报道的国内26例及清华大学第一附属医院(以下简称“我院”)2022年2月18日收治的1例富于细胞性血管纤维瘤患者临床资料,分析其临床特点、病理学及免疫组化特征。结果我院患者年龄44岁,因“发现外阴肿物3个月,增大伴触痛2周”就诊。肿物位于右侧小阴唇内侧,大小为9 cm,病理镜下表现为短梭形细胞,分布均一,可见较多核分裂象,细胞异型性较大。间质可见中小血管,部分血管壁较厚,伴玻璃样变性。免疫组织化学染色可见CD34(血管+)、Desimn(血管+)、Vimentin(+)、SATA6(-)、S-100(-)、Ki-67指数(30%)、SMA(血管+)、ER(+)、PR(+)。文献检索的26例患者年龄为16~78岁,其中女18例,男8例;无痛21例,轻度疼痛5例;生长部位大阴唇13例,阴囊4例,中指2例,腹股沟2例,阴阜1例,外阴1例,精索1例,小阴唇1例,宫颈1例;病程为1周~10年。病理特征是由形态一致的短梭形细胞和丰富的血管组成,免疫组织化学染色可见瘤细胞Vimentin呈弥漫性阳性,CD34、ER、PR、SMA呈阳性或部分阳性,Desimin、HMB45、S-100大部分呈阴性。文献中26例患者均接受手术治疗,有2例疑似复发,我院1例患者接受手术后未见复发。结论富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。

外阴细胞性血管纤维瘤1例报道及文献复习

目的 阐明细胞性血管纤维瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 1例外阴细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究 ,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 肿瘤呈不规则小叶状 ;瘤细胞单一呈短梭形 ,大小一致 ,核卵圆至梭形 ,不见核分裂象 ;肿瘤含大量的小至中等大小的血管 ,以无分支的毛细血管为著 ,多数血管壁增厚、玻璃样变 ,黏液样基质丰富。免疫组化 :肿瘤细胞Vimentin阳性 ,而CD34、S 10 0蛋白、desmin、α Sr actin、CK、EMA、Ki6 7、CD44及HMB45均阴性。结论 细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤 。

脊柱孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的影像分级诊断及预后分析

目的:探讨脊柱孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)的不同病理分级的影像学特征及预后。方法:回顾性分析经病理证实的23例脊柱SFT/HPC患者的资料。分析不同病理分级肿瘤间的临床、影像、Ki-67和预后差异性。结果:WHOⅡ级14例(60.9%),WHOⅠ级和Ⅲ级分别为3例(13.0%)和6例(26.1%)。WHOⅢ级的Ki-67表达水平明显高于WHOⅡ级(P<0.05)。WHOⅠ级T2WI均呈低信号,WHOⅡ级和Ⅲ级T2WI呈等或稍高信号。WHOⅡ级与Ⅲ级间的强化方式和溶骨性骨质破坏存在统计学意义(P<0.05);两者间的年龄、性别、位置、MR信号、强化程度、压迫性骨质吸收、脊膜尾征和纵/横比无统计学意义(P>0.05)。WHOⅡ级和Ⅲ级较WHOⅠ级更容易出现局部复发或转移(P<0.05)。结论:脊柱WHOⅢ级SFT/HPC的肿瘤细胞增殖更旺盛。不同病理分级间的MR表现具有一定的特征性。WHOⅡ级和Ⅲ级更容易出现局部复发或转移。

外阴富于细胞性血管纤维瘤临床病理观察

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法:对1例外阴富于细胞性血管纤维瘤进行临床组织病理学和免疫组织化学观察,并复习相关文献。结果:镜下见肿瘤有薄层纤维包膜,由短梭形细胞和大量小至中等大小的血管构成,梭形细胞分布疏密不均,可见多核瘤细胞,血管壁增厚伴广泛玻璃样变,部分血管扩张。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin弥漫阳性,CD34弱阳性,EMA局灶阳性,而desmin,actin,ER,PR,S100,CD117均阴性。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,应注意与血管肌纤维母细胞瘤,侵袭性血管粘液瘸,软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤等鉴别。

女性外阴及阴道血管肌纤维母细胞瘤2例

例1患者女，49岁．因发现外阴无痛性肿物10年余就诊。查体：外阴部见最大直径约9cm葫芦状包块．边界清楚。行局部手术切除，送病理检查。巨检：大小9cm×6cm×3．5cm．结节状，境界清楚，表面被覆皮肤，皮肤表面见最大直径约0．2—0．5cm。

脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤18例临床病理分析

目的探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)临床病理学特征、组织学分类、鉴别诊断及预后。方法收集解放军总医院2005—2016年间诊断为脑膜SFT/HPC患者的临床及病理学资料,观察其临床、影像及病理学特征,并进行文献复习。结果 18例患者中男性10例,女性8例,发病年龄18~72岁,平均年龄44.4岁。临床主要症状为头痛。影像学检查均显示为边界清楚的占位性病变,与脑膜关系密切,并可出现"鼠尾征"。组织学均表现为富含分支血管的梭形细胞肿瘤,不同等级肿瘤分别有其相对应特征性的组织学特点。免疫组化示NAB2-STAT6基因融合导致肿瘤细胞出现典型的STAT6核强(+),CD34、vimentin和bcl-2不同程度的(+),网织纤维染色阳性。结论脑膜SFT/HPC诊断需结合临床资料、影像学改变、特殊的形态学及免疫组化STAT6特异的细胞核强(+)等特点,并需与脑膜瘤等肿瘤相鉴别。对于Ⅱ、Ⅲ级的HPC外科手术切除辅以术后放疗为首选治疗方案。同时,由于该肿瘤具有较高的复发和脑外转移的风险,需密切随访以尽早治疗。

脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊断及治疗

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤多见于皮下软组织及肌肉中,中枢神经系统内少见,约占神经肿瘤的1%[1]。脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤更少见,相关临床和影像学研究欠缺。1997年1月~2017年6月我们共收治8例脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤患者,对其临床、影像学特点和治疗方案进行总结和探讨,以期提高临床对该病的认识。临床资料8例患者资料见表1。男5例,女3例。