儿童Castleman病两例并文献复习

目的通过既往病例复习并探讨儿童Castleman病(Castleman disease,CD)临床诊治要点及治疗的新进展。方法回顾分析苏州大学附属儿童医院收治的2例不同类型儿童Castleman病患者的临床表现特征及治疗方法。结果1例患儿仅有同一个淋巴结区域内多个淋巴结受累为单中心型CD(unicentric CD,UCD),未见全身症状(如发热、盗汗、贫血)及其它伴随症状;病理类型为透明血管型CD(hyaline vascular subtype of CD,HV-CD),病理特点为淋巴滤泡增生、生发中心萎缩及滤泡间区血管增生并伴玻璃样变性;治疗方法为外科手术完整切除,术后无复发。1例患儿为多个淋巴结区域受累(淋巴结短径需≥1 cm)的CD为多中心型CD(multicentric CD,MCD),有发热、乏力、贫血等全身表现;病理类型为浆细胞型CD(plasma cell subtype of CD,PC-CD),病理特点为滤泡间区扩大,滤泡间大量浆细胞浸润;治疗方法为手术切除后采用托珠单抗联合泼尼松治疗,随访38个月处于疾病完全缓解状态。结论儿童Castleman病有单中心型和多中心型,临床表现缺乏特异性,在诊断困难时宜及早通过活检来明确诊断,单中心型主要为手术切除,多中心型治疗方案多样,研究显示司妥昔单抗联合泼尼松方案临床效果较好,可在儿童Castleman病方面发挥更多作用。

Castleman病的CT表现特征

目的:探讨Castleman病的CT影像特征,以提高该病诊断准确率。方法:回顾性分析经病理证实的30例Castleman病患者的临床及CT数据,分析其CT影像学特征。结果:病理结果显示15例透明血管型、12例浆细胞型,3例混合型;局限型CD(unicentric CD,UCD)28例,多中心型CD(multicentric CD,MCD)2例。发病部位:28例UCD中位于腹腔16例(57%),其余部位12例(43%);2例MCD分别位于颈部、纵膈及腋窝、臀部。CT影像特点:所有病灶形态均规则;1例边界不清晰、周围脂肪间隙模糊;余病灶边缘清晰;13例UCD内见高密度钙化灶,其中点状钙化6例,粗大钙化5例,树枝状钙化3例;余病灶密度均匀,呈均匀等、低密度;增强扫描20例UCD病灶均匀强化,8例不均匀强化;11例UCD病灶动脉期明显强化、静脉期及延迟期强化减低;5例动脉期呈中度强化,静脉期及延迟期持续强化;5例UCD病灶可见粗大侧枝血管影;2例MCD病灶密度均匀,强化均匀。结论:Castleman病的CT表现具有典型影像学表现,掌握这些特征有助于提高该病的诊断能力。