原发性甲状旁腺功能亢进症合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症一例报告及文献复习

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是内分泌常见疾病,但合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)的报道较少。本文报道一例55岁女性,临床表现为逐渐加重的腰背部疼痛。辅助检查提示甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)升高、高钙血症和低磷血症。颈部超声造影和甲状旁腺放射性核素显像均提示甲状腺右侧叶下极下方实性结节。术后病理诊断甲状旁腺腺瘤。免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白增高,结合骨髓涂片等诊断为MGUS。

40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症的发病情况分析

目的:了解40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)在不同年龄、性别、民族的分布情况及危险因素。方法:收集2017年7月到2017年9月在新疆医科大学第一附属医院健康体检中心健康体检596人(年龄≥40岁,男性310例,女性286例,汉族488例,维吾尔族108例)。根据年龄将健康体检人群分为40-59、60-79和≥80岁3组,记录所有人的年龄、性别、族别。首先采用毛细管血清蛋白电泳对所有样本筛查,如果电泳图谱发现疑似单克隆条带,再进行血清免疫固定电泳明确蛋白类型。结果:596例被筛查人群中MGUS发病24例(4.027%),40-59、60-79和≥80岁组人群MGUS发病率分别为1.762%、2.929%和10%,各组间差异均有统计学意义(P <0.05);男性发病率(5.806%)明显高于女性(2.097%)(χ2=5.177,P <0.05)。二元Logistic回归分析显示,年龄≥80岁及男性因素是MGUS发病的独立危险因素(P<0.01,OR=4.188,95%CI:1.814-9.673及P <0.05,OR=2.605,95%CI:1.009-6.725)。发病人群蛋白类型Ig G(66.7%)多于Ig A(29.2%),并且差异有统计学意义(χ~2=21.375,P <0.05),而Kappa与Lambda轻链型人群的MGUS发病率无明显差异(P> 0.05)。结论:年龄的增长及性别为男性可能增加MGUS的发病率,Ig G是MGUS发病中最常见的免疫球蛋白类型,因此要做好早期筛查。

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症合并POEMS综合征一例

患者,男,44岁,因“右下肢无力伴行走不稳定2个月”于2020年1月至胜利油田中心医院神经内科就诊。患者5个月前因左下肢及左脚麻木无力于当地医院就诊,应用甲钴胺等治疗后未见好转。2个月前患者出现右下肢无力,足底感觉障碍,行走不稳定,不能自行站立。既往史无特殊。体格检查:皮肤黏膜无明显异常,浅表淋巴结未触及肿大,心肺检查无明显异常,腹部柔软,无压痛及反跳痛,肝脾肾未触及肿大,双下肢无明显水肿;专科检查:双侧上肢肌力4级,双侧下肢肌力2级,呈跨阈步态,肌张力正常,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称(-),双侧膝反射、跟腱反射对称(-)。

血清游离轻链在单克隆球蛋白血症中的临床意义

目的:探讨血清游离轻链(sFLC)在单克隆免疫球蛋白血症(MG)患者中的表达水平及其临床意义。方法:收集98例MG患者和30例健康志愿者外周血,采用免疫比浊法检测sFLC水平,并分析sFLC对MG患者的诊断、疾病严重程度以及疗效评估的价值。结果:98例MG患者中,男性58例,女性40例;具有肾脏意义的单克隆球蛋白血症(MGRS)45例,意义未明的单克隆球蛋白血症(MGUS)33例,血液系统肿瘤20例;Ig G型58例,Ig A型26例,Ig M型7例,轻链型5例,不分泌型2例;κ型35例,λ型63例;肾功能异常53例,肾功能正常45例。MG患者外周血中sFLC-κ和sFLC-λ表达水平相比对照组均显著升高(P<0.01)。血液系统肿瘤患者sFLC-κ和sFLC-λ表达水平显著高于MGRS和MGUS患者(P<0.05),而MGRS患者又显著高于MGUS患者(P<0.05)。肾功能异常者sFLC-κ和sFLC-λ表达水平显著高于肾功能正常者(P<0.01)。sFLC-κ和sFLC-λ与MG患者的球蛋白(r=0.392,r=0.435)、β2-微球蛋白水平呈正相关(r=0.403,r=0.468),在伴肾功能异常的患者中,与血肌酐水平亦呈正相关(r=0.586,r=0.631),与年龄、性别、白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙等指标均未见明显相关性。经过治疗,患者sFLC-κ和sFLC-λ的表达水平均显著下降(P<0.01)。结论:sFLC水平在MG患者中显著升高,是一个可以快速检测、敏感度高,有助于疾病类型诊断、病情严重程度判定和疗效评估的新指标。

骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性血液系统疾病,以无效造血、病态造血和外周血一系或多系血细胞减少为主要临床表现,同时可伴有原始细胞增多。意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种无症状的浆细胞疾病,可通过浆细胞克隆性增殖转化为多发性骨髓瘤(MM)或通过单克隆蛋白导致器官损害从而转化为有症状的疾病。目前MDS合并MGUS的报道少见,其与放、化疗无显著相关性[1-2]。

54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的蛋白水平分析

目的研究分析54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的体液蛋白特征。方法利用免疫固定技术从2 765例单克隆免疫球蛋白血症中筛查出275例轻链型患者,对其中54例患者进行血清蛋白电泳、尿液本-周蛋白、尿液蛋白定性、尿液蛋白定量以及尿液中轻链含量等检测。结果 54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症中,属κ轻链型的有24例,占44%,尿液中κ轻链含量为(1.86±1.77)g/L,κ/λ值为(277.22±253.56);属λ轻链型的有30例,占56%,尿液中λ轻链含量为(0.70±0.58)g/L,κ/λ值为(0.03±0.02);54例患者血清蛋白电泳中仅有12例在α2～γ区间有淡染的M带出现;患者的尿液均呈本-周蛋白阳性,其中30例尿蛋白定性呈阴性或弱阳性,其余24例尿蛋白定性呈+～2+,尿蛋白定量为0.2～8.6g/L之间。结论轻链型单克隆免疫球蛋白血症患者血清蛋白电泳结果的M蛋白检出率低,尿液中蛋白多为低浓度,因此利用高灵敏度的免疫固定技术检测患者的血清及尿液中的游离轻链,能够提高该病患者M蛋白的检出率。

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析

目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果滤泡型淋巴瘤达疾病稳定(PR);DAT:阴性;IgM降至11.37g/L。结论提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识,利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。

单克隆免疫球蛋白血症的检测及临床意义

单克隆免疫球蛋白血症是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖引起的一组疾病，其特征是血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段（即M蛋白，lnonoclonalprotein）。本文就M蛋白的检测原理、方法和临床意义作一介绍。

冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的临床分析

目的分析冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的临床资料,提高对本病的认识。方法分析1例冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症患者的临床资料并对相关文献进行复习。结果该例患者未发现明显基础疾病,临床表现为反复发作的与寒冷相关的血管内溶血,实验室检查抗人球蛋白试验C3阳性,Ig M-KAP型M蛋白血症,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后效果欠佳,利妥昔单抗治疗有效。结论冷凝集素综合征患者应该常规检查免疫球蛋白及免疫固定电泳除外淋巴浆细胞增殖性疾病,在注意保暖的同时,应用利妥昔单抗可望控制溶血。

单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨

目的探究单纯膜性肾病(MN)患者与MN合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床病理特征及短期预后的差异。方法选取经肾穿刺活检确诊为MN且合并MGUS的患者41例(MN合并MGUS组)及单纯MN患者81例(单纯MN组)。收集2组患者一般资料及实验室指标[包括白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、估算肾小球滤过率(eGFR)等];采用间接免疫荧光法测定血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体;采用免疫固定电泳测定MN合并MGUS患者M蛋白分型情况;比较2组患者病理资料差异;随访患者的治疗效果及不良反应发生情况。结果与单纯MN组比较,MN合并MGUS组Hb、PLT、eGFR、抗PLA2R抗体水平降低,BUN、Scr、CRP、ESR水平升高(P<0.05)。MN合并MGUS组单克隆免疫球蛋白多为IgG型[41.5%(17/41)]。2组患者病理资料差异均无统计学意义(P>0.05)。MN合并MGUS组、单纯MN组分别有35例、74例获得随访,MN合并MGUS组治疗后缓解率低于单纯MN组[62.9%(22/35)vs.78.4%(58/74),χ^(2)=3.884,P<0.05];Kaplan-Meier曲线显示,MN合并MGUS组累积完全缓解率低于单纯MN组(Log-rankχ^(2)=8.943,P<0.01)。2组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论与单纯MN患者相比,MN合并MGUS患者基线肾功能更差,治疗后肾脏缓解率更低。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症及冒烟型骨髓瘤的诊断和处理

临床上浆细胞克隆性增殖并不少见，根据血清单克隆免疫球蛋白含量、骨髓中浆细胞数，以及有无外周靶器官受损的症状，与高钙血症、肾功能损害、贫血和骨骼破坏，临床分为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、冒烟型（无症状性）骨髓瘤（SMM）和活动性（症状性）骨髓瘤。我们主要介绍NCCN指南2013年第1版关于三者的诊断依据、鉴别诊断，以及MGUS和SMM恶性转化的相关危险因素、预后主要因素、两者的处理原则及随访监测检查内容。

血清Klotho、尿调节素表达水平与免疫球蛋白A肾病并发高尿酸血症的相关性

目的探究血清抗衰老蛋白Klotho、尿调节素(uromodulin,UMOD)表达水平与免疫球蛋白A(immunoglobulin A,Ig A)肾病并发高尿酸血症的相关性。方法选取2018年1月1日至2022年1月1日河北省沧州市人民医院收治的97例Ig A肾病患者作为研究对象,根据肾穿刺活栓前的血尿酸水平将97例Ig A肾病患者分为Ig A肾病并发高尿酸血症组(42例)和血尿酸正常组(55例),另选取同时间段健康体检者97名为对照组。比较3组的血清Klotho、UMOD水平;进行Ig A肾病并发高尿酸血症组和血尿酸正常组患者的一般资料比较;采用Pearson法进行Ig A肾病并发高尿酸血症患者血清Klotho、UMOD水平与估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)、血尿酸和血肌酐水平的相关性分析;采用多因素Logistic回归分析Ig A肾病并发高尿酸血症的影响因素;进一步采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析血清Klotho、UMOD水平对Ig A肾病并发高尿酸血症的诊断价值。结果Ig A肾病并发高尿酸血症组患者的血清Klotho为(151.66±27.29)ng/L,UMOD水平为(39.65±8.67)g/L,血尿酸正常组血清Klotho为(185.34±38.17)ng/L,UMOD水平为(51.13±12.32)g/L,对照组血清Klotho为(211.53±50.63)ng/L,UMOD水平为(62.39±16.86)g/L,3组血清Klotho和UMOD比较,差异有统计学意义(P<0.05);Ig A肾病并发高尿酸血症组患者收缩压为(152.62±18.82)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)、舒张压为(98.37±13.65)mm Hg、高血压27例(64.29%)、24 h尿蛋白定量为(2.55±0.69)g、血尿酸为(435.26±113.25)μmol/L、血肌酐水平为(352.55±58.62)μmol/L、e GFR为(72.28±13.53)mL·min^(-1)·(1.73m^(2))^(-)1,血尿酸正常组收缩压为(112.58±15.97)mm Hg、舒张压为(72.43±10.34)mm Hg、高血压21例(38.18%)、24 h尿蛋白定量为(1.62±0.31)g、血尿酸为(342.59±84.64)μmol/L、血肌酐水平为(103.11±27.47)μmol/L、e GFR为(102.96±35.68)m L·min^(-1)·(1.73m^(2))^(-)1,Ig A肾病并发高尿酸血症组和血尿酸正常组上述指标比较,差异有统计学意义(P<0.05);Pearson相关性分析结果显示,Ig A肾病并发高尿酸血症患者的血清Klotho、UMOD水平与血尿酸、血肌酐水平均呈负相关,与e GFR均呈正相关(P<0.05);高血压、24 h尿蛋白定量、e GFR、血尿酸水平和血清Klotho、UMOD水平为Ig A肾病并发高尿酸血症的独立影响因素(P<0.05);ROC曲线显示血清Klotho、UMOD单独和联合诊断Ig A肾病并发高尿酸血症的曲线下面积分别为0.947、0.882、0.961,且二者联合诊断价值高于单独诊断(Z_(二者联合-Klotho)=0.887,P=0.375;Z_(二者联合-UMOD)=2.423,P=0.015)。结论Ig A肾病并发高尿酸血症患者的血清Klotho、UMOD水平下调,均与Ig A肾病并发高尿酸血症具有相关性,且联合诊断效果较好,密切监测血清Klotho、UMOD水平对于诊断Ig A肾病并发高尿酸血症具有一定的参考价值。

蛋白尿伴以IgA增高为主的多克隆免疫球蛋白血症一例

IgA肾病分为原发性和继发性两大类,诊断原发性之前必须除外继发性。本文报告一例肿瘤相关的继发性IgA肾病。患者女性,60岁。因＂尿中泡沫增多2年,尿检异常10 d＂入院。患者2年前（2013年6月）发现尿中泡沫增多,伴口腔溃疡、脱发,无水肿、关节疼痛、发热、口干、眼干等症状,未予重视。

单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征及预后分析

目的探讨单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征并分析预后。方法纳入2017年1月至2019年6月在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的98例单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者作为研究对象,按临床表现和肾脏病理改变类型将所有患者分为单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,MGRS)组和多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)组,比较两组患者临床病理特征以及随访3年无肌酐翻倍事件生存率和总生存率,Cox回归分析分别获得影响MGRS和MM患者预后的独立预测因素。结果MGRS组与MM组患者相比,24 h尿蛋白定量[(4.5±1.1)g比(3.7±1.1)g,t/χ^(2)=2.456,P=0.024]、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)[(49.2±8.9)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)比(37.6±7.4)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),t/χ^(2)=8.992,P<0.001]、血红蛋白[(74.2±4.8)g/L比(63.5±6.3)g/L,t/χ^(2)=5.689,P<0.001]、肾病综合征占比(89.1%比42.3%,t/χ^(2)=8.896,P<0.001)以及轻链型肾淀粉样变占比(82.6%比38.5%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)明显偏高,而男性占比(80.8%比54.3%,t/χ^(2)=4.532,P=0.030)、血肌酐[(232.4±34.5)μmol/L比(183.2±28.9)μmol/L,t/χ^(2)=5.566,P<0.001]、白蛋白[(26.8±3.7)g/L比(20.2±4.0)g/L,t/χ^(2)=3.756,P<0.001]以及轻链管型肾病占比(57.7%比10.9%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)MM组患者明显高于MGRS组。MGRS组患者随访1年、2年、3年累积无肌酐翻倍生存率分别为93.6%、86.7%、74.3%,明显高于MM组的77.2%、52.4%、42.4%(χ^(2)=4.893,P=0.27),总生存率分别为100%、89.4%、77.5%,明显高于MM组的78.6%、59.1%、57.7%(χ^(2)=5.113,P=0.22)。多因素Cox回归分析显示,eGFR为影响MGRS患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR和白蛋白为影响MGRS患者总生存率的独立预测因素(P<0.05),eGFR以及国际预后(international prognosis,ISS)分期为影响MM患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为影响MM患者总生存率的独立预测因素(P<0.05)。结论MGRS和MM的临床表现和生存预后具有较大差异,MGRS预后较好,无肌酐翻倍事件生存率和总生存率较高,eGFR和白蛋白水平为MGRS的独立预后因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为MM的独立预后因素。

良性单克隆免疫球蛋白血症1例

良性单克隆免疫球蛋白血症１例二院血研所王京华孟德润陈晓琳杨英姿扎兰屯市医院孙秀敏邢德民佟明患者，男，５５岁。因间断腹泻３年于１９９６年７月２４日入院。患者３年前开始出现粘液稀便、无脓血、量不多，每日１至５次不等，时轻时重。无发热、咳嗽、咳痰及骨痛等症...

骨髓增生异常综合征伴意义未明单克隆免疫球蛋白血症1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以血细胞减少、一系或多系一个或多个髓系细胞异常增生、造血功能低下、重现性遗传异常和发展为急性髓系白血病(AML)的风险增加为特征[1-2]。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是常见的恶化前浆细胞病,50岁以上的患者大约有4%可检测出这种疾病[3]。本文报道1例MDS伴MGUS。

伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤——附3例报告及文献复习

目的:探讨伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床特征。方法:对3例伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:3例患者分别诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(B细胞性)(B-SLL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和脾边缘区淋巴瘤(SMZL),检查血清免疫球蛋白分别为单克隆IgG-kappa型、IgM-kappa型和Kappa型;临床表现均有贫血和肝脾肿大。结论:伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤诊断需根据淋巴结和骨髓的病理学、血清免疫球蛋白、外周血或骨髓细胞免疫分型、融合基因综合判断;应注意与多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症的鉴别。

肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展

在某些肾病患者，血循环中出现单克隆免疫球蛋白（MIg），但达不到多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）或其他恶性淋巴瘤的诊断标准，长期以来，考虑这些患者血清学改变接近意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS），