危重病性多发性周围神经病1例报道(附文献复习)

目的:探讨危重病性多发性周围神经病(CIP)的临床特点。方法:回顾分析收治的1例CIP患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习、总结CIP的特点。结果:CIP是一种急性起病,以对称性运动感觉神经轴索损害为主的CIP,常累及呼吸肌导致呼吸机脱机困难。CIP多发生于重症患者,与败血症和全身炎症反应综合征有关,其电生理特点为广泛而对称的运动感觉神经轴索损害。结论:电生理诊断是CIP诊断的重要依据,但临床上从症状学早期识别此病尤为关键。

1例以性功能障碍起病误诊为慢性格林巴利的POEMS病例

POEMS综合征是一种罕见的由浆细胞增殖性疾病引起的副肿瘤综合征,主要表现为慢性多发周围神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、单克隆丙种球蛋白病和皮肤改变。因其临床症状多样,涉及多个系统,详细的查体及完善的辅助检查可帮助临床医师避免误诊。为提高对该病的认识,本文拟结合文献回顾我科1例POEMS患者的临床资料。

临床易漏诊的POEMS综合征

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床征候群[1].由于其临床表现涉及多个系统而常缺乏典型的皮肤改变,病例罕见,许多临床医生对该病不甚了解,因此易漏诊.1956年Crow等在<British Medical Journal>中报道1例骨髓瘤伴周围神经炎后,1968年首先由日本学者Fukase等首先提出本综合征,以后日本学者称之为CrowFukase综合征,也称为Takasuki综合征,近几年来也有人称之为PASEDOO综合征,欧美文献都称之为POEMS综合征.

复发型吉兰-巴雷综合征患者临床特点

目的探讨复发型吉兰-巴雷综合征患者的临床特点。方法回顾性收集吉兰-巴雷综合征患者286例,根据症状发生次数将患者分为复发组及非复发组,仔细收集患者的一般资料和临床资料。对于复发组,既往发生却未在本院就诊或病例资料欠缺者,均采用电话询问方式获得既往资料。结果复发组22例,占总数的7.7%,其中变异型(Miller fisher综合征)1例。22例复发型患者总的吉兰-巴雷综合征发生次数为55次,其中16例发生2次,3例发生3次,1例发生4次,2例发生5次。与非复发组比较,复发组一般首次发生年龄较轻[(36.36±14.51)岁vs.(45.72±16.13)岁,P=0.009],首发症状达高峰期时间较短[(2.18±0.73)d vs.(4.24±2.98)d, P=0.000],高峰时残疾评分低(68.2%vs. 31.8%,χ2=4.209, P=0.040),且复发组较少累及颅神经(13.6%vs. 37.5%,χ2=5.040, P=0.025);电生理分型及脑脊液检查结果在两组间比较无统计学差异。结论对于首次发生吉兰-巴雷综合征的患者,若患者年龄较轻,达峰时间较短及残疾评分较低,应考虑有再发的风险。