幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点

目的分析幼年皮肌炎和多发性肌炎(juvenile dermatomyositis and polymyositis,JDM-PM)临床特点,以提高对JDMPM合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的认识。方法对2014年1月至2020年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的49例符合JDM-PM诊断标准患儿,行胸部CT检查,详细记录患儿的临床症状、体征和辅助检查结果,并进行随访。结果49例JDM-PM患儿中,年龄2~14岁,平均(7.1±3.5)岁;病程2~26个月,平均(8.5±10.1)个月;JDM 45例(91.8%),PM 4例(8.2%)。胸部CT检查结果:ILD 26例,肺炎3例,支气管炎1例,正常19例。26例ILD中,14例有局部小叶间隔增厚;4例有磨玻璃影;4例有胸膜增厚;3例有条索影;2例有小叶中心阴影增多;2例有小结节影;肺实变、网格影、支气管壁增厚各1例,部分患儿同时具有上述多种表现。肺内病变多为轻微改变,主要位于双下肺及胸膜下区。有4例JDM合并重症ILD,出现呼吸衰竭,其中死亡1例,余3例经激素、免疫抑制剂治疗1~2年,肺内病变好转。结论JDM-PM合并ILD多无呼吸道症状及肺部阳性体征,胸部CT有助于早期发现ILD,CT表现以小叶间隔增厚、磨玻璃密度改变为主。重症容易合并气胸及纵隔气肿,治疗困难,死亡率高。

多发性肌炎和皮肌炎患者免疫球蛋白及补体与中医证候相关性的临床研究

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者免疫球蛋白及补体与中医证候的关系。方法:对46例患者进行免疫球蛋白和补体检测,同时进行中医辨证,并设20例健康者为正常对照组。结果:PM和DM患者中医单证中气虚证29例 (63．0％)、阴虚证28例(60．9％)、血瘀证33例(71．7％)、痰证40例(87．0％)和热证45例(97．8％)。各种兼夹证中最常见为痰热瘀证。各证型IgG、IgA水平增高,C3水平下降,与正常对照组比较,差异均有非常显著性意义(P<0．05);阴虚证、痰证、热证和血瘀证IgG与气虚证比较,差异均有显著性意义(P<0．05)。结论:PM和DM患者中医单证发生率依次为热证→痰证→瘀证→气虚证→阴虚证,最常见的兼夹证为痰热瘀证,气虚证IgG明显低于其他证型。

多发性肌炎患者外周血淋巴细胞免疫表型的检测

目的 探讨多发性肌炎 (PM)患者外周血淋巴细胞免疫表型的变化及其与临床的关系。方法 采用流式细胞仪测定 2 3例PM患者和 18例健康者CD3+、CD4 +、CD8+、CD2 8+、CD8+/CD2 8+、CD4 5RA +、CD4 +/CD4 5RA +、CD4 +/CD2 9+、CD19+、CD5 +/CD19+、CD5 6 +、HLA DR +、CD3+/HLA DR +、CD6 9+百分率。结果 PM患者淋巴细胞CD8+和CD8+/CD2 8+百分率均低于健康者 (P <0 .0 5 ) ,CD3+/HLA DR +百分率高于健康者 (P <0 .0 5 ) ;CD3+、CD4 +、CD2 8+、CD4 5RA +、CD4 +/CD4 5RA +、CD4 +/CD2 9+、CD19+、CD5 +/CD19+、CD5 6 +、HLA DR +、CD6 9+百分率与健康者的差异无显著性 ;病程≤ 2个月的PM患者CD8+和CD8+/CD2 8+百分率低于病程 >2个月者 ;不同免疫表型的表达水平与临床和实验室检查无关 (P >0 .0 5 )。结论 CD8+淋巴细胞 ,尤其是CD8+/CD2 8+淋巴细胞在PM的发病机制中起作用。

集成式血液净化成功救治重症暴发型多发性肌炎患者1例

本科于2013年3月收治1例重症暴发型多发性肌炎、横纹肌溶解症和急性肾损伤（AKI）同时并发多重耐药菌感染的患者，针对患者出现多器官功能障碍及时采取了集成式血液净化治疗方式，并积极采取预防与控制多重耐药菌感染与传播措施，收到了满意效果，患者肾功恢复康复出院，报告如下。

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎肌组织中的沉积

探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中，ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；分布于小血管壁、肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３０％，５０％，３０％和８７．５％，５０％，３０％，其中ＤＭ肌组织中血管壁的分布与对照组相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。结论体液免疫在ＰＭ／ＤＭ发病机理中占重要位置，补体介导的血管损害参与皮肌炎病变的发展过程。

多发性肌炎并肺间质病变血清蛋白质组学研究

目的寻找可预测多发性肌炎(PM)及合并肺间质病变(ILD)发生、发展的血清蛋白质。方法收集PM、PM+ILD患者及正常人(对照组)各3例,用双向电泳分离血清蛋白质点。凝胶经考马斯亮兰染色后,采用Analysis 2D7.0软件进行分析,光密度差异(ratio)>2且差别具有统计学意义(P<0.05)的蛋白质点为差异表达蛋白。基质辅助激光解析电离飞行时间质谱进行鉴定;ELISA方法进行验证。结果通过2-DE图谱分析发现,15个差异表达蛋白质点,质谱鉴定出9种蛋白质。与对照组比较,PM组表达上调的蛋白为血清淀粉样蛋白A、载脂蛋白A1、凝集素、血清白蛋白;PM组表达下调的蛋白为转铁蛋白(TRF);PM+ILD组表达下调的蛋白为锌-a2-糖蛋白、TRF、a2-H2-糖蛋白、a1-β-糖蛋白。与PM组比较,PM+ILD组表达下调的蛋白为TRF、β2-糖蛋白1。ELISA进一步验证显示,TRF在各组间表达差别无统计学意义(P>0.05)。结论 PM组、PM+ILD组及对照组3组间存在8种差异表达的蛋白,这些蛋白可能是PM及ILD发病的相关蛋白,参与了疾病的进程。

多发性肌炎/皮肌炎免疫发病机制研究进展

多发性肌炎/皮肌炎病因未明,目前多认为与免疫相关。本文从细胞毒性T细胞、TCR基因重排、主要组织相容性复合体、细胞因子、趋化因子和黏附分子、凋亡、自身抗体以及基质金属蛋白酶等不同方面就其免疫发病机制进行综述。

自身免疫性肝炎重叠多发性皮肌炎1例

患者,女,50岁,农民。因“乏力,纳差1个月”于2013年02月02日入院。入院前1个月出现下肢肌肉酸痛不适,渐起四肢乏力,起身,洗脸及梳头受限,饮食减退,多家医院查肝功能异常。既往2月前出现前胸及颈后背上部少许皮疹,无饮酒及服用特殊药物史,无关节肿痛及肿瘤史。查体：神志清楚,皮肤及巩膜无黄染,慢性肝病体征阴性,前胸及颈后背上部可见散在,大小不等暗红色红斑,无脱屑及瘙痒,无贫血貌,甲状腺不大,未及结节,心肺无特殊,肝肋下未及,剑下2.0 cm,质中,脾未及,四肢肌肉无萎缩,上下肢肌力4级,肌张力正常,腱反射稍弱,病理反射阴性。化验：入院前4天外院肝功能 TBil 9.8μmol/L,DBil 3.8μmol/L,ALT 657 U/L,AST 551 U/L, ALP 75 U/L,GGT 15 U/L,ALB 42.7 g/L。入院后查血常规正常,肾功能,电解质,血糖及血脂正常。血清铜,血清铜蓝蛋白及血清铁正常,肌酸激酶11104 U/L（正常值24-195 U/L）,肌酸激酶同工酶334 U/L（正常值0-25 U/L）,乳酸脱氢酶1391 U/L（正常值109-245 U/L）,羟丁酸脱氢酶1179 U/L （正常值72-182 U/L）,肌红蛋白阳性。血沉44 mm/h,甲状腺功能正常,免疫球蛋白提示IgG 24.60 g/L（正常值6.90-16.20 g/L）,γ-球蛋白为32%。C 反应蛋白阳性,类风湿因子阴性。各病毒学标志物均阴性。外周血未找到狼疮细胞。肝病自身抗体提示为抗核抗体阳性（1：320）,抗平滑肌抗体阳性,抗 Jo1抗体阴性,抗 SS抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗肌动蛋白抗体,抗肝-肾微粒体抗体-1阴性,抗线粒体抗体-M2阴性。胸片,肝脏CT及甲状腺彩超未见异常。肌电图检测符合肌源性损害。肌肉及肝脏活检提示符合肌炎（图1）及自身免疫性肝炎（图2）。患者起始治疗予以强的松30 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d,4周后减为强的松10 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d维持至今,现患者前胸及后背皮疹基本消失,肝功能正常,四肢肌力基本恢复。药物疗效、毒性及可能伴发肿瘤均密切随诊中。

多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1和Mi-2等6种自身抗体检测的意义

目的:探讨多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者血清中抗Jo-1,Mi-2,PL-7,PL-12肌炎特异性抗体(MSA)及抗PM-SCL,Ro-52肌炎相关性抗体(MAA)的临床意义。方法:选取36例确诊为PM/DM患者,利用欧蒙免疫印迹法检测其血清中这6种抗体,并计算出血清MSAs和MAAs的阳性率,分析患者的临床表现、疾病活动性及预后与自身抗体的相关性。结果:36例患者中22例出现MSAs和(或)MAAs阳性(61%),其中MSAs阳性率为40%,最常见的MSAs是抗Jo-1抗体(30%),MAAs的阳性率为28%,抗Ro-52抗体占18%,并且与抗Jo-1抗体高度相关。结论:MSAs和MAAs在PM/DM患者中阳性表达率较高,MSAs与PM/DM的临床表现、疾病活动性和预后相关。

温肾补元健脾生肌中药对大鼠多发性肌炎体液免疫反应的干预及对照研究

[目的]探讨温肾补元、健脾生肌法中药对多发性肌炎的治疗作用。[方法]采用建立动物模型、肌肉病理组织学检查、ENA多肽抗体检查、肌肉中IgG沉积检查、药物治疗分析方法、检测大鼠致病表现、病理改变及治疗效果。[结果]温肾补元、健脾生肌法中药治疗与强的松对照组、与模型对照组比较(P均<0.01),差异非常显著。[结论]本实验为温肾补元、健脾生肌法中药治疗人类多发性肌炎提供依据。

多发性肌炎/皮肌炎的免疫学

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是原因不明的肌肉炎症性疾病,很可能与免疫学紊乱有关。细胞免疫的紊乱形态学和超微结构的研究显示侵入肌组织的细胞大多数为淋巴细胞和巨噬细胞,后者位于血管周围,接近肌纤维但不进入肌膜,除非有纤维变性,有时巨噬细胞参与吞噬过程。PM 患者的淋巴细胞在体外对培养中的人胚胎肌细胞和成纤维细胞具细胞毒作用;如在体内和体外经用免疫抑制剂处理,则细胞毒活性减弱。其它研究也证明在体外淋巴细胞对肌抗原起增殖反应或产生淋巴因子。从PM 患者肌肉洗脱的淋巴细胞同样地对肌纤维产生一种具有有害活性的淋巴因子。在实验室内。

持续性血液净化在重症多发性肌炎和皮肌炎中的器官保护作用:1例报告

对1例病因不明的"广泛皮疹、皮肤剥脱、无尿、全身浮肿、呼吸困难"患者行持续血液净化治疗,动态观察各器官损伤情况的变化,之后在患者病变部位行组织活检。患者病理结果为多发性肌炎/皮肌炎,持续性血液净化治疗开始后心、肝、肾、肺各项指标快速好转,表现为尿量快速增加,肺部炎症逐渐减轻,血肌酐、尿素、总胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶和乳酸脱氢酶水平快速回落,治疗结束后各项生化指标仍保持下降趋势,患者顺利出院。持续性血液净化在本例重症多发性肌炎/皮肌炎的治疗中疗效显著,在自身免疫性疾病,尤其是全身性炎症疾病的急性期可以作为一种治疗选择。

免疫反应在多发性肌炎发病过程中的作用

目的：探讨免疫反应在多发性肌炎（PM）发病机制中的作用。方法：应用免疫组化SP法及免疫荧光一步法分析18例PM肌组织中单个核细胞及免疫球蛋白IgG、IgM和补体C3的分布与定位。结果：83.3%PM肌组织中有单个核细胞浸润，以T淋巴细胞为主，Ia^+活化的CD8^+T细胞占多数，主要定位于肌内衣；PM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性表达率为61.1%、33.3%和16.6%，以IgG为主（P＜0.05），主要定位于肌纤维膜和血管壁。结论：细胞免疫和体液免疫参与PM的发病过程，异常的免疫反应以T细胞介导的细胞毒作用为主。

多发性肌炎合并自身免疫性肝炎一例

患者,女,38岁,教师,因全身肌肉酸痛无力伴发热2月余,右上腹不适,厌油1月于1990年5月23日入院。查体:体温37℃,脉搏76次/分,血压16/10kPa,慢性病容,颜面轻度浮肿;全身浅表淋巴结不肿大,未见皮疹及出血点;巩膜无黄染;张口困难,甲状腺不肿大,双肺叩诊清音,未闻及干湿泻;

自身免疫性多发性肌炎

多发性肌炎(PM)是指肌肉广泛炎性病变,临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病,病因未明,可能与感染、中毒、恶性肿瘤、胶原病和药物等有关。本文综述一组与自身免疫有关的PM,称为自身免疫性多发性肌炎(AIPM)。

针刺对多发性肌炎免疫调整作用的实验研究

本实验运用家兔肌匀浆为抗原免疫豚鼠制成与人类多发性肌炎（ＰＭ）类似的实验性自身变态反应性肌炎（ＥＡＭ）动物模型，以模型动物的肌电图、肌酶谱及肌肉病理作为分析指标，通过针刺“足三里”、“血海”，连续８周，结果表明：针刺组与对照组比较，免疫注射８周时，针刺组豚鼠肌电图的时限及波幅均值明显高于对照组（Ｐ均＜０．０５）；肌酶显著低于对照组（Ｐ均＜０．０５）；肌肉病理病变程度明显轻于对照组。提示针刺对ＰＭ患者的免疫机制具有一定的良性调整作用。