多发性肌炎/皮肌炎心脏损害的影像学研究进展

多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,功能影像具有潜在价值。多模态功能影像在PM/DM患者心脏受累的早期诊断及疗效评估中的价值不断被发现。本文就多模态影像在PM/DM患者心脏损害的早期诊断及定量评估方面的应用及研究进展进行综述。

多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺病治疗的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性自身免疫性疾病。PM/DM患者中间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的发病率较高,合并ILD是影响PM和DM患者预后的最重要因素。现有证据表明PM/DM相关ILD异质性大,需要结合ILD的起病形式、进展速度、病变受累范围、实验室检查、是否存在预后不良因素以及对治疗的反应等进行个体化施治。文章总结了近年来PM/DM相关ILD在治疗方面的研究进展,包括传统治疗药物的选择、用药时机、临床上在该领域尝试的新的相关用药(如生物制剂、Janus激酶抑制剂)、静脉输注免疫球蛋白、抗纤维化药物,以及潜在的有效的非药物治疗方法,旨在帮助临床医师更好地制定PM/DMILD治疗方案,从而改善患者的预后。

高分辨CT对多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病进展及预后的评估

高分辨CT(HRCT)是目前诊断多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)的主要方法,其表现与间质性肺疾病的病理学分型高度一致,并对监测疾病进展具有重要意义。根据HRCT上的影像表现,并结合肌炎特异性抗体、自发性气肿的发生对于预测疾病进展及预后也有一定价值,人工智能对于快速识别预后不良的PM/DM-ILD病人也具有重要价值。综述PM/DM-ILD病人的HRCT表现和HRCT用于评估疾病进展及预后中的价值。

药物联合治疗成人多发性肌炎/皮肌炎的临床分析

目的探讨药物联合治疗多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床疗效。方法回顾性分析2002年6月至2017年5月东北国际医院收治的17例PM/DM患者的临床资料,所有患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹、复方甘草酸苷制剂、卡介菌多糖核酸注射液联合治疗。分析药物使用剂量、治疗时间、治愈率、不良反应发生情况,比较治疗前后实验室检查指标,分析联合药物剂量、各种药物使用剂量与疗程关系。结果联合药物治疗时间为4~168个月,平均(91.00±15.56)个月;治愈率为100.0%;治疗期间患者出现体质量增加、满月脸、一过性白细胞降低、胃肠道反应,随访5年,患者除体质量增加外,其他不良反应均消失,未出现其他远期不良反应。治疗后,患者乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)水平均低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。联合药物剂量与疗程有关(P<0.05);环磷酰胺、吗替麦考酚酯、复方甘草酸苷制剂及卡介菌多糖核酸注射液的使用剂量均与疗程有关(P<0.05),而糖皮质激素和羟氯喹的使用剂量与疗程无关。结论联合使用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹、复方甘草酸苷制剂和卡介菌多糖核酸注射液治疗PM/DM效果确切,可降低患者LDH、CK、CRP和ESR水平,改善PM/DM患者病情转归,安全性较高,但糖皮质激素和硫酸羟氯喹需结合患者具体情况选择用药。

皮肌炎重叠系统性硬化症心脏损害1例并临床探讨

皮肌炎以对称性近端肌无力为特征,常同时累及其他器官,多伴有血清肌酶升高及肌电图异常,合并心血管病变为其死亡危险因素之一,但临床上明显的心脏受累较为罕见,也可能是合并心脏受累的情况尚未得到重视。系统性硬化症具有复杂的发病机制和多样性的临床表现,在疾病表现上具有广泛异质性,临床表现主要以雷诺现象,皮肤受累如指端硬化、弥漫性皮肤改变,肠道动力障碍,以及心、肺、肾等脏器受损。皮肌炎重叠系统性硬化症在临床上常见,心脏损害为其重要的死亡原因之一,本文通过回顾潍坊市中医院1例皮肌炎重叠系统性硬化症导致心肌损害患者的病例资料,通过分析其临床特点,治疗转归等,并检索万方数据、知识平台PubMed、中国知网等国内外权威数据库搜索相关文献,分析、归纳其特点,从而加强临床医师对疾病的认知,提高警惕,通过早期检查、诊断以及综合治疗改善患者预后。

以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点。方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况。结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害。结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意。

血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病(ILD)、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线(ROC)计算曲线下面积(AUC),分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组(P<0.05)。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组(P<0.05)。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组(P<0.05)。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异(P>0.05)。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795(95%CI:0.711~0.963),联合检测的灵敏度(90.34%)及特异度(88.14%)均高于单独检测(P<0.05)。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值。

磁共振扩散张量成像对多发性肌炎/皮肌炎的临床应用价值

目的探讨磁共振扩散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)对多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)患者大腿肌肉的临床应用价值。材料与方法前瞻性招募2019年9月至2022年3月我院确诊的46例PM/DM患者(PM/DM组),同时招募同期32例无肌肉病变的健康志愿者(对照组)。比较PM/DM组双侧大腿水肿肌肉、未水肿肌肉及正常对照组(region of interest,ROI)区域的表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)、各向异性分数(fractional anisotropy,FA)平均值的差异,采用单因素方差分析(analysis of variance,ANOVA)、受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线及Spearman秩相关分析对相关参数进行统计分析,P<0.05表示差异有统计学意义。结果PM/DM组水肿肌肉、未水肿肌肉及正常对照组的ADC值差异具有统计学意义(P<0.05),水肿肌肉的ADC值高于未水肿肌肉和对照组(P<0.05),但未水肿肌肉与对照组之间差异不具有统计学意义(P>0.05)。PM/DM组水肿肌肉、未水肿肌肉及正常对照组的FA值差异不具有统计学意义(P>0.05)。ADC值对PM/DM组水肿肌肉的诊断阈值为1.62×10-3mm2/s,敏感度为87.5%,特异度为85.0%,曲线下面积为0.869。相关性分析显示PM/DM组水肿肌肉平均ADC值与血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)呈正相关(r=0.583,P<0.001),而PM/DM组水肿肌肉平均FA值与血清CK之间不存在显著相关性(P>0.05)。结论DTI可以对PM/DM患者水肿肌肉的病理改变特征进行定量分析,可在一定程度上反映疾病的活动程度,具有良好的辅助诊断价值。

多发性肌炎/皮肌炎相关性肺间质性疾病

多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种结缔组织相关性疾病,以累及近端骨骼肌为主。据报道约41%可累及肺部而致肺间质性疾病(interstitial lung disease,ILD),并可在病程中任一阶段发生,造成不良预后,增加死亡风险[1]。

皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病的CT定量分析与肺功能的相关性研究

目的:探讨CT定量分析对皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病(DM/PM-ILD)的评估价值。方法:回顾性分析2017年1月至2020年10月我院确诊的61例DM/PM-ILD患者同一时期的胸部HRCT及肺功能检查资料,同时选取60例性别、年龄及BMI相匹配且胸部HRCT无异常的健康人作为对照。使用3D Slicer软件根据阈值分割法获得CT定量指标,包括正常肺区域百分比(NL%)、磨玻璃影区域百分比(GGO%)、纤维化区域百分比(F%)及总的异常病变区域百分比(AA%)。肺功能参数包括肺总量占预计值的百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值的百分比(FVC%)、第一秒用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%)、一秒率(FEV1/FVC)、肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO%)。采用Spearman或Pearson相关分析及多元逐步线性回归分析各组数据之间的关系,使用ROC曲线确定鉴别DM/PM-ILD组与对照组的最佳CT定量指标。结果:ROC曲线分析结果显示,GGO%鉴别DM/PM-ILD患者组与对照组具有最大的AUC为0.91(95%CI:0.85~0.96),以GGO%=7.1%为阈值,敏感度为85.2%,特异度为90.0%。CT定量指标与肺功能参数除FEV1/FVC之外均具有相关性,其中F%与TLC%、FEV1%、FVC%、DLCO%相关系数均最高(r=-0.512、-0.609、-0.622、-0.519,P值均<0.001)。多元逐步线性回归分析结果显示,F%及NL%是预测TLC%的最佳指标(R2=0.303,P<0.001);F%是预测FEV1%、FVC%的最佳指标(R2=0.372、0.381,P均<0.001);F%及GGO%是预测DLCO%的最佳指标(R2=0.305,P<0.001)。结论:CT定量分析可用于DM/PM-ILD的诊断,且可评估肺功能损害情况。

多发性肌炎/皮肌炎患者心脏损害的分析和评价

探讨多发性肌炎 (PM) /皮肌炎 (DM)患者心脏损害的表现及其意义。以临床资料、血清肌酶谱、胸片、心电图、超声心动图等指标为依据 ,对我院 1992～ 1998年住院治疗的 45例 PM/ DM患者进行分析和评价。 2 3例伴发心脏损害 (5 1.1% ) ,病变累及心包、心肌、心内膜和冠状动脉 ,临床表现多种多样 ,心脏损害者中 3例因心力衰竭死亡。表明心脏损害为 PM/ DM最常见的合并症 ,也是本病常见的死亡原因之一 。

皮肌炎或多发性肌炎并发心脏损害的临床分析

目的:探讨皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)并发心脏损害(cardiacinvolvement,CI)的临床特点及危险因素。方法:收集近3年来住院的91例DM/PM患者临床资料,采用Logistic回归及ROC曲线进行回顾性分析。结果:56例DM/PM患者并发CI,并发率为61.5%,其中心电图异常39例、超声心动图异常21例、心力衰竭3例、心肌梗死1例。单因素Logistic回归分析显示肌病类别、性别、年龄、病程、肌力、心悸症状、雷诺现象、血清肌酸激酶(CK)、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、CK-MB/CK比值与DM/PM并发CI无显著相关,肺间质病变、AST/CK比值与DM/PM并发CI显著相关;多因素Logistic回归分析显示肺间质病变、AST/CK比值都与DM/PM并发CI显著相关。ROC曲线分析显示以AST/CK比值0.172作为判断DM/PM并发CI的临界值时,判断灵敏度71.4%、特异度60%。结论:DM/PM常并发亚临床表现的CI,肺间质病变、AST/CK高比值水平是DM/PM并发CI的危险因素。

基于中西医临床病证特点的多发性肌炎/皮肌炎动物模型分析

多发性肌炎/皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病,表现为肌肉和皮肤炎症,病因复杂且病理机制尚不明确,因此建立良好的动物模型对临床研究多发性肌炎/皮肌炎的病因病机与防治具有重要意义。通过对文献中造模方法进行总结,目前主要有通过异种动物肌匀浆或联合弗氏完全佐剂(FCA)、百日咳杆菌等进行造模;或以肌球蛋白+FCA+百日咳杆菌来建立实验性自身免疫性肌炎(EAM);柯萨奇病毒联合FCA及中医脾虚证、湿热证病证结合模型应用较少。该文基于多发性肌炎/皮肌炎的中西医临床病因病机及诊断标准,对文献中动物模型造模方法及原理进行归纳总结,分析得出符合动物模型的诊断指标及临床吻合度评价,并就模型提出更符合临床特点的改进性建议与思路,以期为研究多发性肌炎/皮肌炎的发病机制与诊断及临床治疗提供参考。

MR集成序列在皮肌炎/多发性肌炎诊断及其活动性定量评估中的应用

目的探讨MR集成(magnetic resonance image compilation,MAGiC)序列的定量参数对皮肌炎(dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(polymyositis,PM)活动性的诊断价值,分析定量参数与临床指标的相关性。材料与方法回顾性收集宁夏医科大学总医院68例经临床及病理证实为DM/PM患者的影像资料及临床资料,并根据肌电图及肌炎疾病活动性评价工具分为活动组(28例)及非活动组(40例)。另收集年龄、性别及体质量指数(body mass index,BMI)与病例组相匹配的正常志愿者24例。采用SIGNA Architect 3.0 T MRI扫描仪对所有受试者行双大腿轴位MAGiC序列及常规T1WI、T2WI、T2Flex序列扫描。由两名放射科医生于MAGiC序列上分别测量两次大腿三个肌群的T2值及T1值,采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis H检验比较不同组T2值及T1值的差异。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线并计算曲线下面积(area under the curve,AUC)分析T2值对DM及其活动性的诊断效能。采用Spearman相关性分析DM/PM患者定量参数与肌酸激酶(creatine kinase,CK)值的相关性。结果(1)DM/PM活动组中前外侧肌群、内侧肌群及后侧肌群肌肉的T2值均分别高于非活动组、对照组相应三组肌群肌肉的T2值(F值分别为48.17、94.60、79.11,P均<0.05)。活动组前外侧肌群的T1值高于非活动组的T1值,高于对照组的T1值(F=16.13,P<0.05);内侧肌群及后侧肌群差异无统计学意义(P>0.05)。(2)病例组与对照组三组肌群T2值的AUC为0.939;约登指数、敏感度和特异度分别为0.726、81.5%、91.0%。活动期与非活动期肌肉T2值的AUC为0.722,约登指数、敏感度和特异度分别为0.389、57.1%和81.8%。(3)后侧肌群的T2值与CK呈显著正相关(r=0.48,P<0.05)。结论MAGiC定量图谱技术的T2值能定量分析DM/PM患者的肌肉受累情况,与临床指标CK高度相关。

皮肌炎/多发性肌炎心脏损害45例临床分析

目的 探讨皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）患者合并心脏损害的临床特点.方法 对我院2001～2005年住院治疗的97例DM/PM患者中合并心脏损害45例进行回顾性分析.结果 临床表现主要为程度不同的胸闷、心悸,心脏损害多见心律失常（60.0%）和ST-T异常最多见（57.8%）,其次为心包炎（28.9%）;DM/PM患者心脏损害的发生率与肌酸激酶同工酶（CK-MB）的升高有相关性（P＜0.01）;抗J0-1抗体阳性DM/PM患者87.5%出现心脏损害（P＜0.05）.结论 DM/PM患者合并心脏损害预后差;CK-MB的升高提示心脏损害,抗J0-1抗体阳性患者更易发生心脏损害.

多发性肌炎与皮肌炎36例心脏损害的临床分析

目的:总结多发性肌炎(polymyositis PM)与皮肌炎(dematomyositis DM)心脏损害的临床特点。方法:收集我院1999-2005年36例PM和DM患者的临床和实验室资料。分析心脏损害的发生率,心脏损害的类型。结果:30.6%病人发生心脏损害,心肌缺血2例,肢导低电压3例,心律失常3例,其中左束支传导阻滞1例,心包积液2例,心力衰竭1例。结论:心脏损害是PM/DM的常见并发症。心脏损害PM/DM预后不良。

皮肤炎／多发性肌炎心脏损害的超声心动图观察

皮肤炎／多发性肌炎心脏损害的超声心动图观察纪岩文，丛洪良，王佩显皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）是以侵害骨骼肌为主的自身免疫性疾病，近年来发现此病的心血管受损率和死亡率在上升［３］。迄今在本病心脏受累的研究中，以传导系统损害的报告居多［２］，对心脏结...

血清KL-6在皮肌炎/多发性肌炎合并间质性肺病中的意义

目的探讨血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)在皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并间质性肺病(ILD)中的诊断价值及临床相关性。方法收集2018年12月—2021年6月在新疆医科大学第一附属医院住院治疗并明确诊断为DM/PM的患者58例,其中合并ILD(DM/PM-ILD)的患者33例,无DM/PM-ILD(DM/PM-NILD)的患者25例,并收集同期住院治疗排除结缔组织病及ILD患者69例作为对照,记录患者症状、体征及血清KL-6水平。结果DM/PM-ILD患者的年龄与体质指数(BMI)均大于DM/PM-NILD患者;DM/PM-ILD组患者血清KL-6水平[1436.00(888.00,2087.00)U/ml]明显高于DM/PM-NILD组[320.00(202.00,579.50)U/ml]及对照组[170.00(145.50,218.50)U/ml]。有乏力、咳嗽咳痰、呼吸困难症状的患者血清KL-6水平均高于无症状患者。血清KL-6诊断DM/PM-ILD最佳临界值为865.5 U/ml,其灵敏度为78.8%,特异度为96.0%,约登指数为0.748,曲线下面积为0.932。结论血清KL-6是诊断DM/PM-ILD的重要血清学标志物,且与患者的临床症状有一定相关性,KL-6水平升高应警惕ILD的发生。

基质金属蛋白酶-7与多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病关系的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎常易合并间质性肺疾病,是患者重要的死亡原因。其发病机制尚不明确,但近年来多项研究表明基质金属蛋白酶-7在多发性肌炎/皮肌炎肺部病变发生过程中起着关键性作用。本文就近年来国内外研究作一综述,分析其在DM/PM并发ILD中发挥的相关作用。

多发性肌炎或皮肌炎心脏损害

多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）是一种以侵犯横纹肌为主的全身性炎症性肌病,主要临床表现是肌肉无力及疼痛,病理表现为骨骼肌组织中炎症细胞浸润。心脏受累是PM/DM常见的并发症,也是引起PM/DM患者死亡的常见原因之一[1],但PM/DM临床表现隐匿,往往得不到应有的重视,治疗也较为困难,为此本文就PM/DM心脏受累进行综述。