原发性血小板增多症并发多脏器栓塞和格林巴利综合征救治及文献复习

目的观察血小板高达2060×109/L的原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)并发多脏器栓塞、多组颅神经受损并因呼吸肌麻痹导致呼吸停止的重症格林巴利综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)的临床特点,并总结救治体会。方法根据患者的临床特征、外周血象、骨髓象、影像学检查和脑脊液检查明确诊断;羟基脲、高三尖杉酯碱抑制血小板生成,潘生丁、阿司匹林抗血小板聚集,肝素钠抗凝,复方丹参和低分子右旋糖酐改善微循环,治疗ET伴多脏器栓塞。呼吸机辅助呼吸,甲基泼尼松龙联合大剂量丙种球蛋白冲击,抑制淋巴细胞DNA合成和封闭巨噬细胞Fc受体(Fc receptor,FcR)治疗重症GBS。地塞米松鞘内注射抗炎,小剂量环磷酰胺(Cytoxan,CTX)静脉滴注,增强对免疫细胞的抑制作用。结果治疗1周后血小板降至正常范围,颅神经损伤症状和双上肢肌力开始恢复,第14天脱离呼吸机。治疗30d双上肢肌力达4级,双下肢2级。至发病第60天,患者四肢肌力完全恢复。结论患者体内巨噬细胞不断吞噬大量的血小板及其碎片,产生抗鞘磷脂抗体,是机体免疫活化的基础;外在感染等因素诱发下,嗜酸性粒细胞、巨噬细胞等抗原提呈细胞被激活,导致患者体液和细胞免疫活化,介导对脊神经的脱髓鞘性损伤,是ET继发多脏器栓塞和GBS的重要免疫机制。羟基脲联合高三尖杉酯碱能迅速抑制巨核细胞和血小板的生成,呼吸机辅助呼吸支持治疗,甲基泼尼松龙联合大剂量丙种球蛋白冲击能迅速起到抗炎作用,有效地改善神经损伤症状,地塞米松鞘内注射可以促进药物进入脊髓屏障,小剂量CTX静脉滴注能增强对糖皮质激素耐药患者的疗效。

原发性血小板增多症并发多脏器栓塞和重症格林巴利综合征救治后血清细胞因子变化

2008-01笔者成功救治了1例原发性血小板增多症并发多脏器栓塞和重症发格林巴利综合征患者，动态观察并随访了患者血清中细胞因子的变化。在患者出院6、12个月后．2次进行随访．现将结果报告如下。

原发性血小板增多症并发多器官栓塞、重症格林巴利综合征一例的护理体会

目的探讨原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)并发多器官栓塞、重症格林巴利综合征(Guillain-Barr syn-drome,GBS)患者的护理体会。方法予以呼吸机辅助呼吸、24h特别护理,心电监护观察患者的生命体征;及时观察血象,注意消化道应激性溃疡的发生;保持各种管路的通畅,严格气管切开护理,防治坠积性肺炎、压疮等并发症。结果经药物治疗1周后,患者血小板降至正常,第14天脱离呼吸机,无坠积性肺炎和压疮发生;治疗38d后颅神经损伤恢复,四肢肌力大部分恢复;至发病第60天,患者四肢肌力完全恢复。结论ET并发多器官栓塞、多组颅神经受损及因呼吸肌麻痹导致呼吸停止的重症GBS患者病情复杂、危重,严密观察病情变化,及时吸痰,根据患者的临床情况及血气分析资料及时调节呼吸机的潮气量和压力,及时翻身、叩背和吸痰,加强营养,能有效预防坠积性肺炎和压疮的发生,被动肢体活动和按摩能促进患者病情康复。