多发性软骨炎被误诊1例

患者,女,69岁.因“反复咳嗽、咳痰8年,加重伴呼吸困难3日”就诊.缘患者8年前无明显诱因出现咳嗽、咳白色痰,每年发作3个月以上.4年前出现劳力性气促,休息可缓解,到当地某医院就诊好转,但易反复.3日前因感冒出现打喷嚏、流涕,咳少量白色稠痰,呼吸困难加剧,休息未能缓解,不能平卧.

侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎

目的 分析喉、气管和支气管受侵的复发性多软骨炎 (relapsingpolychondritis,RP)临床特点及预后。方法 回顾性分析 13例侵犯喉、气管和支气管的RP患者临床资料。结果 1983年～1998年间我院收治 2 0例RP中 ,13例 (65 % )累及喉、气管和支气管 ,病变范围为弥漫性或局限性 ,病变部位 :喉 (46 % ) ,气管 (69% ) ,支气管 (69% )。治疗 :用皮质激素、免疫抑制剂和氨苯砜控制症状 ,4例因呼吸道梗阻行气管切开术 ,2例气管塌陷的患者用T型管或金属支架治疗。 13例中 2例治疗无效 ,死于呼吸道并发症 ,5年生存率 78 6 %。结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现及主要死亡原因 ,经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或气管切开术后可控制症状 ,但无法控制病程发展。

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。

复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析

目的分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析2000年9月-2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15-79（46.7±13.9）岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例（68.8%）,耳部31例（64.6%）,呼吸系统29例（60.4%）,眼部26例（54.2%）,鼻部20例（41.7%）,皮肤9例（18.8%）,血液系统9例（18.8%）,肾脏5例（10.4%）。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例（68.2%）,气道狭窄14例（63.6%）,气道壁钙化8例（36.4%）,气道塌陷2例（9.1%）;行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸闲难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。

复发性多软骨炎——病例报告及文献复习

复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)是一种罕见的,反复发作的多系统病变,主要表现为耳、鼻、气道软骨炎及眼炎.本文报告2例具有典型临床表现的病例,并复习相关文献.

复发性多软骨炎22例临床分析

目的:提高对复发性多软骨炎的认识。方法:回顾性分析22例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果:呼吸道受累15例(68%)、眼部受累15例(68%)、耳软骨炎14例(64%)、关节炎/关节痛共11例(50%)、鼻软骨炎10例(45%)、内耳受累9例(41%)、皮肤受累5例(23%)。实验室检查无特异性。呼吸道受累者喉镜检查可见声带水肿、喉管狭窄,支气管镜检查可见气管狭窄和软骨消失等表现。所有患者均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。10例呼吸道受累者自发病开始一直未完全缓解,其中3例接受气管切开术,2例接受气管内支架治疗。结论:复发性多软骨炎临床表现多样,易误诊,呼吸道受累比例高且预后差,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,有呼吸道狭窄及塌陷者需辅以手术或介入治疗。

复发性多软骨炎呼吸道受累特点的临床分析

【目的】总结和评价复发性多软骨炎（RP）呼吸道受累的特点。【方法】从临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面回顾性分析RP患者呼吸道受累的特点。【结果】RP患者呼吸道受累常见，呼吸道受累的常见症状为咳嗽77．8％（7／9）、气短6627％（6／9），其他症状包括喘息11．1％（1／9）及声嘶22．2％（2／9）；胸部CT表现气道壁增厚、管腔狭窄达66．7％（6／9），2例患者出现气道钙化，2例患者伴有阻塞性肺炎；肺功能以阻塞性通气功能障碍为主，且在疾病早期即可出现；纤维支气管镜下所见主要为气道黏膜肿胀、软骨环消失、气道狭窄，病情较重者呼气相气道陷闭。【结论】RP患者呼吸道受累常见，需综合临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面进行评估，方可确诊。

类风湿关节炎与复发性多软骨炎致环杓关节固定的诊断与治疗

目的 :探讨类风湿性关节炎 (RA)和复发性多软骨炎 (RP)的临床特点、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后 ,以提高对RA和RP的认识。方法 :回顾性分析 11例RA和 15例RP患者的临床资料。结果 :1991～ 2 0 0 0年间收治 11例RA和 15例RP中 ,分别有 4例 ( 36 %)和 5例 ( 33%)累及双侧环杓关节。RP中 6 0 %有耳软骨炎 ,33%有鼻软骨炎 ,47%有呼吸系统受累 ,部分患者有心血管受累 ,用皮质激素、免疫抑制和氨苯砜控制症状 ,4例RA和 5例RP患者因呼吸道梗阻行气管切开术 ,3例RA患者行杓状软骨切除声带外展移位术。 15例RP中 1例治疗无效 ,死于呼吸道并发症。结论 :RA、RP是自身免疫性疾病 ,可累及多器官的软骨结构及结缔组织 ,在耳鼻喉科有表现 ,易误诊。早期诊断 ,采用综合治疗是提高疗效改善预后的关键。

复发性多软骨炎3例诊治体会

目的分析3例复发性多软骨炎(RP)的诊治经过,探讨RP早期诊断及有效治疗的对策。方法回顾性复习我院收治的3例RP病例,分析其主要临床表现及总结治疗经验。结果3例患者均有耳廓痛、声嘶,但首发症状分别为声嘶、多关节肿痛和耳廓炎。激素和免疫抑制剂治疗对多数患者有效。结论临床医生需要提高对RP诊断标准的认识。RP的治疗可选用激素、甲氨喋呤或环磷酰胺。难治性RP可尝试给予肿瘤坏死因子拮抗剂治疗。

累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的临床特征及治疗方法的认识。方法回顾性分析2000年8月至2006年10月收治的13例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果 13例累及气管、支气管的复发性多软骨炎患者中男9例,女4例,年龄30～61岁,平均年龄50岁。疾病早期临床表现以咳嗽、咽喉痛及声嘶多见,疾病后期常表现为胸闷、气促、呼吸困难,重者可表现为下呼吸道反复感染和(或)呼吸衰竭。支气管镜检查早期可见喉、声带水肿,气管、支气管黏膜充血、水肿,软骨环肿胀及管腔狭窄;疾病后期由于气管、支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失,管壁软化,呼气时部分气道陷闭。胸部 CT 检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄;疾病后期出现管腔重度狭窄,部分患者可有气道壁的钙化。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。13例患者中有12例患者接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,其中6例疾病早期患者症状均有不同程度的改善,其余6例患者症状无改善,在给予气道金属支架置入后(共放置气管、支气管支架12枚)5例患者气道阻塞明显改善,1例无缓解,仍需呼吸机辅助通气。随访1～48个月后有12例存活,1例随访2年后死亡。结论侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者疾病早期糖皮质激素治疗可显著改善症状,疾病后期出现明显气道阻塞时可行支架置入、气管切开及呼吸机辅助通气治疗,以延长生存期。

复发性多软骨炎20例临床分析

目的 提高对复发性多软骨炎的认识。方法 收集并分析 2 0例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果 发病年龄 35～ 86岁 ,平均 5 3 4岁 ,平均病程 1 1年。 90 %的患者均有耳软骨炎 ;80 %有呼吸系统受累 ,其中 75 %有鼻软骨炎 ,4例出现严重的气管、支气管软骨炎 ;部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累 ;2 0 %合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论 气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断 。

复发性多软骨炎19例临床分析

目的：为提高对复发性多软骨炎的认识。方法：报道１９例确诊的复发性多软骨炎的临床特征和诊治。结果：发病年龄２７岁～６８岁，平均５０３岁，其中男性１４例，女性５例。７３７％有呼吸系统受累，６８４％有耳软骨炎，４２％有鼻软骨炎，部分病人有关节、心脏、肾脏、皮肤等受累，３６％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：呼吸系统受累为其主要死亡原因。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。

复发性多软骨炎56例临床分析

目的研究复发性多软骨炎的临床特点,提高对本病的认识。方法回顾性分析56例复发性多软骨炎患者的临床及辅助检查资料。结果男女比例1.2:1,发病年龄(46±11)岁。确诊时间(21±35)个月,以耳软骨起病者(8±6)个月,呼吸道起病者(16±31)个月,关节起病者(29±37)个月。受累部位依次为呼吸道40例(71.4%)、耳软骨32例(57.1%)、关节软骨32例(57.1%)、眼部27例(48.2%)、鼻软骨25例(44.6%)、内耳13例(23.2%)。病程初期被误诊为呼吸道感染17例(30.4%)、软骨膜炎9例(16.1%)、肺结核感染6例(10.7%)、类风湿关节炎5例(8.9%)。呼吸道受累的患者中7例接受气管内支架治疗。4例从治疗开始症状一直未缓解者均为呼吸道受累者。结论非耳、鼻部位起病的复发性多软骨炎易被误诊,呼吸道受累比例高且预后差。

2例复发性多软骨炎累及气道的临床护理

2例复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）患者均为中年男性，平均年龄42岁，入院前有咳嗽，咳痰，气促症状（时间从6月至1年不等），在院外行肺功能及CT检查考虑：①慢性阻塞性肺疾病；②气管狭窄原因可能性大。我院纤支镜下检查示：气管、左右主支气管黏膜明显肿胀，呈纵行皱襞样改变，致管腔变窄，软骨环消失（声门、气管膜部未累及）。内镜诊断符合多发性软骨炎表现。2例患者无其他软骨受累的表现（无马鞍鼻、耳廓形态正常，无其他器官受累的临床表现）。