多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析

目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应。结果MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P<0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P<0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P<0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P<0.001)。MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P<0.05)。10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5%和75.0%)。结论MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断。MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗。

血液滤过吸附治疗多发性骨髓瘤管型肾病的临床护理体会

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是血液系统的一种恶性肿瘤,常并发肾脏损害.管型肾病是导致MM患者急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）乃至透析的主要原因.管型肾病的主要成因是免疫球蛋白游离轻链（free light chain,FLC）堵塞肾小管.

桃红四物汤联合激素治疗多发性骨髓瘤管型肾病

报告1例桃红四物汤联合激素治疗多发性骨髓瘤管型肾病,症状改善。女,56岁。食欲不振1月余,血肌酐升高半月余。1月前无明显诱因出现食欲不振,恶心,无腹痛,腹泻及其他症状,未予重视。半月前,症状加重。肌酐:334.0umol/L,尿素氮:11.50mmol/L;红细胞:2.79×10^(12)/L,血红蛋白:88g/L,血小板:92×10~9/L;尿蛋白:trace;肌酐:369umol/L,尿素氮:11.20mmol/L,白蛋白:40.1g/L,钙:2.87mmol/L;血常规:血红蛋白:84g/L,血小板:114×10~9/L;微量白蛋白:51.9mg/L,β_2微球蛋白:74.1mg/L,α1微球蛋白:94.9mg/L;免疫球蛋白+补体:Ig A:0.26g/L,Ig G:2.64g/L,Ig M:<0.169g/L,C3:0.86g/L;ANA谱3及ANCA均(-);泌尿系彩超示:双肾弥漫性损害,大小正常。甲强龙40mg/次,1次/d,静滴,及对症治疗。院外激素改为美卓乐40mg/次,1次/d,口服。桃红四物汤:制半夏12g,陈皮9g,藿香15g,桃仁9g,红花、熟地各15g,川芎12g,川牛膝15g,赤芍、佩兰各9g,白扁豆15g,山药30g,水煎100m L,1剂/d,早晚温服。出院后不便化疗,地塞米松20mg/次,1次/d,及桃红四物汤加减继续治疗,症状改善。

以口腔赘生物为首发表现合并管型肾病的多发性骨髓瘤1例暨文献复习

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。肾损害是MM常见的并发症,其中管型肾病是最常见的病理类型(约占90%),常引起急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)[1]。随着新型抗肿瘤药物的使用,MM所致AKI预后得到极大改善[1]。轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL型淀粉样变性)是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白并沉积于组织器官的疾病,其中约有5%的患者表现为局限性淀粉样变性,常见部位为膀胱、喉、胃、结肠、皮肤、眼睑、肺和泌尿道[2]。据报道,10%~15%的MM患者合并症状性AL型淀粉样变性[3]。现报道1例以口腔赘生物首发继而出现AKI并伴随过敏性皮疹的MM病例,结合文献复习,总结MM伴淀粉样变性及AKI的临床特点和治疗新进展。

2型固有淋巴细胞及相关因子在多发性骨髓瘤患者中的研究

目的研究多发性骨髓瘤(MM)患者外周血中2型固有淋巴细胞(ILC2s)水平及相关因子表达的变化特点。方法选取2021年1月—2022年6月在新疆医科大学第一附属医院60例初次诊断为MM的患者和40例健康人群为研究对象。流式细胞术检测ILC2s细胞比例及杀伤细胞凝集素样受体G1(KLRG1)的表达,实时荧光定量聚合酶链反应(q RT-PCR)检测相关因子GATA-3、ST2、IL-5、IL-13、IL-7RB mRNA相对表达量。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析各指标对疗效的预测价值。结果初诊MM患者的外周血单个核细胞中ILC2s细胞的比例、ILC2s细胞上KLRG1的表达及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13 mRNA相对表达量较健康人群均上升(P<0.05),且ILC2s细胞比例与ILC2s细胞上KLRG1表达及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13 mRNA呈正相关(r=0.831、0.748、0.737、0.702和0.699,均P<0.05)。经过治疗后,缓解组患者ILC2s细胞比例、KLRG1表达及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13、IL-7RB mRNA相对表达量较未缓解组患者均下降(P<0.05)。缓解组患者治疗后ILC2s细胞比例、KLRG1阳性表达及GATA、IL-5、IL-13 mRNA相对表达量较治疗前均下降(P<0.05)。未缓解组患者治疗后ILC2s细胞比例及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13 mRNA相对表达量较治疗前均上升(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,治疗前ILC2s细胞上KLRG1表达、IL-13 mRNA及两者联合检测对疗效有较好的预测价值。结论ILC2s细胞参与MM疾病的免疫紊乱,具有促肿瘤的作用,ILC2s细胞免疫紊乱可能是通过细胞相关效应分子发生改变引起的。

血清VEGF、IL-6及同型半胱氨酸水平与多发性骨髓瘤患者预后关系分析

多发性骨髓瘤(MM)主要由骨髓中的浆细胞异常增殖、分子细胞遗传异常、病毒感染、接触某些化学物品等因素引发,通常会导致终末器官损害,包括贫血、肾损害、溶解性骨病和高钙血症等,严重威胁患者生命安全[1]。该病目前尚无法治愈,但早期诊断、消除影响MM预后的相关因素对提高临床疗效、延长患者生存期具有积极意义。有研究发现,血清血管内皮生长因子(VEGF)、白细胞介素-6(IL-6)、同型半胱氨酸(Hcy)等参与MM的发生和发展进程[2-3]。本研究对VEGF、IL-6、Hcy水平与MM患者预后的关系及相关因素进行了探讨。

多发性骨髓瘤患者的血清PINP、DKK1和SFRP3水平及其临床意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者的血清I型原胶原氨基端前肽(PINP)、dickkopf Wnt信号通路抑制因子1(DKK1)和分泌型卷曲相关蛋白3(SFRP3)水平及其临床意义。方法纳入150例MM患者(MM组)及150健康体检者(对照组)。比较两组研究对象之间、不同临床分期MM患者之间、不同临床疗效MM患者之间的血清DKK1、PINP、SFRP3水平。采用Logistic回归模型分析治疗前血清DKK1、PINP和SFRP3水平与MM患者临床疗效的关系。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析治疗前血清DKK1、PINP和SFRP3水平对MM患者临床疗效的预测效能。结果MM组患者治疗前血清DKK1、PINP和SFRP3水平高于对照组(P<0.05);Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期MM患者治疗前血清DKK1、PINP、SFRP3水平依次升高(P<0.05);有效组患者治疗前血清DKK1、PINP、SFRP3水平低于无效组(P<0.05)。治疗前血清DKK1、SFRP3、PINP水平升高是影响MM患者临床疗效的独立危险因素(P<0.05)。治疗前血清DKK1和SFRP3水平对MM患者临床疗效无预测价值(曲线下面积<0.5,P>0.05),而治疗前血清PINP水平对MM患者的临床疗效有一定的预测价值(曲线下面积=0.663,P<0.05)。结论MM患者治疗前的血清DKK1、PINP和SFRP3水平高于健康人群,且与疾病严重程度有关,是MM患者临床疗效的影响因素。治疗前血清PINP水平对预测MM患者的临床疗效有一定的价值。

血清P1NP、β-CTX水平联合骨髓细胞形态学检查对多发性骨髓瘤的诊断价值

目的 探讨骨髓细胞形态学检查联合血清Ⅰ型前胶原氨基端前肽(P1NP)、Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列(β-CTX)检测对多发性骨髓瘤(MM)及其分期的诊断价值。方法 选取2020年1月至2023年2月在该院就诊的104例MM患者作为研究对象,根据国际分期标准(ISS)分为Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期,分别为32例、36例和36例。同时选取同期因为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等原因接受骨髓穿刺的40例作为对照组。对所有受试者进行骨髓细胞形态学检查,测定血清P1NP和β-CTX水平,并分析其与MM及其分期的关系。结果 MM组骨髓浆细胞比[(23.4±8.6)%]、血清P1NP[(120.5±35.6)ng/mL]和β-CTX水平[(820.4±210.3)pg/mL]均显著高于对照组[(3.2±1.4)%、(52.3±12.4)ng/mL、(320.6±80.2)pg/mL],差异均有统计学意义(P<0.05),且随着MM分期的升高而增高。以骨髓浆细胞比例≥10%、血清P1NP≥80 ng/mL和β-CTX≥500 pg/mL为诊断标准,对MM的灵敏度和特异度分别为92.3%和95.0%,联合检测的灵敏度和特异度分别为98.1%和100.0%。以血清P1NP≥100 ng/mL和β-CTX≥700 pg/mL为分期标准,对MMⅢ期的灵敏度和特异度分别为86.1%和88.2%,联合检测的灵敏度和特异度分别为94.4%和97.1%。结论 骨髓细胞形态学检查联合血清P1NP、β-CTX检测对MM及其分期具有较高的诊断价值,有助于评估MM患者的病情和预后。

甲硫氨酸代谢轴关键酶在多发性骨髓瘤中的作用

目的探讨甲硫氨酸代谢轴是否可作为多发性骨髓瘤(MM)潜在治疗靶点。方法选取血液内科就诊的10例多发性骨髓瘤患者(新诊断MM组与治疗反应MM组),另外选择同期在广东医科大学附属医院自愿捐献骨髓上清液的健康者5例(Ctrl组)。采用超高效液相色谱质谱联用技术(UPLC-MS/MS)对3组人群骨髓上清液进行靶向定量代谢组学分析;利用代谢组学数据进行多变量统计分析。分析NCBI GEO数据库中人类MM相关高通量基因芯片数据,利用在线工具Cell Ranger和Seurat软件、生物信息工程分析技术筛选芯片数据中共同的差异基因,筛选MM中甲硫氨酸代谢轴相关的发病关键基因。结果检测骨髓上清液发现MM患者中甲硫氨酸和半胱氨酸水平显著升高(P<0.05)。筛选出参与甲硫氨酸循环的酶有甲硫氨酸腺苷转移酶2A(MAT2A)、腺苷同型半胱氨酸酶(AHCY)和精氨酸甲基转移酶1(PRMT1),发现与MM进展相关。结论MAT2A、AHCY和PRMT1这些关键酶可能通过调节甲硫氨酸代谢,影响MM的生物学行为和疾病进程。

以颞颌关节炎为首发表现的IgD型多发性骨髓瘤一例

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,以骨痛、肾功能不全、贫血、高钙血症为主要症状,临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊。以颞颌关节炎为首发表现的MM少见,该文报道1例以颞颌关节炎为首发表现的IgD型MM 48岁男性患者,其以右侧颞颌关节区疼痛、麻木为首发症状,曾就诊于多个科室,影像学检查怀疑为MM,最终经骨髓穿刺、免疫固定电泳等确诊。该例提示临床医师应提高对MM的认识水平,尤其是诊断相对困难的IgD型MM,以减少误诊和漏诊。

三克隆型多发性骨髓瘤临床特征及预后分析

目的探讨三克隆型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征及预后,以提高对罕见类型多发性骨髓瘤的认知。方法回顾分析2020年9月至2023年3月浙江大学医学院附属第一医院检测M蛋白的26843份标本。结果检出M蛋白阳性标本9197份,其中MM 5966例,双克隆型MM 109例,三克隆型MM仅2例,占0.03%。免疫固定电泳分型为IgG-λ+λ+λ型和IgG-λ+λ+IgA-K型。1例为Durie-Salmon(DS)分期Ⅲ期,国际分期系统分期Ⅲ期,符合“双打击”骨髓瘤的特征;另1例为DS分期Ⅲ期,有遗传学变异,发生早期器官衰竭;2例都属极高危型,预后极差。结论三克隆型MM极罕见,国内外鲜有报道。免疫固定电泳可以较灵敏地发现这一特殊的类型,目前仍需要更多的病例资料以总结其实验室特点和临床特征,以提高对此类型疾病的认知和诊断。

多发性骨髓瘤IgA-κ型转变为IgG-λ型1例并文献复习

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞增殖性疾病,发病率高,位于血液系统疾病第二位,以男性患者居多,特点为CRAB症状,即高钙血症、肾损害、贫血、骨痛,血清中出现单克隆免疫球蛋白。该病应综合影像学检查、病理、临床特征三方面进行诊断。现报道1例明确诊断的IgA-κ型MM患者经治疗后发生一过性轻链转化,由IgA-κ型转变成IgG-λ型病例。

中西医结合治疗不分泌型多发性骨髓瘤及其化疗相关周围神经病变验案

不分泌型多发性骨髓瘤(NSMM)的西医治疗主要包括化疗、干细胞移植、免疫治疗、靶向治疗和支持治疗等。然而,西医治疗常出现严重的周围神经病变,影响患者的生活质量和治疗依从性。北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科在西医治疗的基础上联合中药口服、中药热奄包、中药泡洗、针灸等中医疗法治疗NSMM及其化疗相关周围神经病变,临床疗效佳。选取应用中西医结合方案治疗NSMM及其化疗相关周围神经病变验案1例,以期为NSMM及其周围神经病变的临床治疗提供借鉴。

159例多发性骨髓瘤化疗相关周围神经病变中医证型研究

【目的】基于聚类分析探索多发性骨髓瘤化疗相关周围神经病变(MM-CIPN)的中医证型分布规律。【方法】纳入159例MM-CIPN患者的中医四诊信息,运用系统聚类分析和K-均值聚类分析方法,归纳总结该病的高频证候及其中医证型。【结果】(1)共筛选出27个高频证候,其中,频率超过50%的证候有5个,分别是肢体麻木151例(占95.0%)、肢体刺痛115例(占72.3%)、畏寒肢凉93例(占58.5%)、疲倦乏力89例(占56.0%)和屈伸不利82例(占51.6%)。(2)根据两种聚类分析方法,可将MM-CIPN的中医证型分为气虚血瘀证、痰瘀痹阻证、肾虚血瘀证、阴虚血瘀证4型,其中,以气虚血瘀证及肾虚血瘀证居多,阴虚血瘀证、痰瘀痹阻证次之。(3)中医证候分型与患者性别无显著相关性(P>0.05)。年龄方面,在34~40岁和41~50岁年龄段,均以痰瘀痹阻证所占比例最高,分别为75.0%(3/4)和44.5%(4/9);在51~60岁和61~70岁年龄段,均以气虚血瘀证所占比例最高,分别为56.9%(29/51)和43.6%(30/69);在71~80岁年龄段,以肾虚血瘀证所占比例最高,为46.2%(12/26),其次为阴虚血瘀证,占26.9%(7/26)。【结论】肢体麻木、肢体刺痛为MM-CIPN的主要证候;MMCIPN的中医证型以气虚血瘀证及肾虚血瘀证居多,阴虚血瘀证、痰瘀痹阻证次之;不同年龄段患者的中医证型有所差异,中年患者以痰瘀痹阻证居多,中老年患者以气虚血瘀证多见,老年患者以肾虚血瘀证及阴虚血瘀证所占比例较高。

IgD型多发性骨髓瘤合并既往乳腺癌诊治分析

目的探讨IgD型多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)与既往乳腺癌(breast cancer,BC)病史之间潜在的联系。方法回顾性分析陕西省某三级甲等综合性医院血液内科2022年2月收治的1例乳腺癌合并IgD型MM患者的临床病理资料,并与相关文献报道进行对比分析。结果患者为78岁女性,12年前曾确诊为乳腺恶性肿瘤(右,PT1N0M0,I期),行右乳癌改良根治术,术后给予TC方案(多西他赛、托烷司琼)化疗四个疗程。化疗结束11年余,2022年2月经骨髓穿刺及免疫固定电泳等检查诊断为免疫球蛋白D(IgD)型MM,给予VRD(硼替佐米、来那度胺、地塞米松)诱导化疗4个疗程达完全缓解,后因不能耐受来那度胺,予以VD(硼替佐米、地塞米松)方案治疗。患者现定期复查,病情稳定,且骨髓象示MM完全缓解。结论乳腺癌合并IgD MM病例罕见,两者的关系需要更多研究来论证,该案例为以后恶性肿瘤合并MM的研究提供了一个新的研究方向。

多发性骨髓瘤肾损害——管型肾病

多发性骨髓瘤肾损害——管型肾病陈惠萍曾彩虹关键词多发性骨髓病肾损害管型中图法分类号Ｒ７３３．３１病例报告患者男性，４２岁，因乏力、面色苍白，胸骨及肋骨疼痛１年，肾功能减退１月余，于１９９３－０６－２９入院。缘于１９９２年８月，无诱因出现胸骨、肋骨及肩...

中医足部护理对轻链型多发性骨髓瘤伴肾病患者化疗后肾功能的影响

目的:观察中医足部护理对轻链型多发性骨髓瘤伴肾病患者化疗后肾功能的影响。方法:将40例轻链型多发性骨髓瘤伴肾病患者随机分为观察组和对照组,各20例。对照组采用中西医一体化治疗及常规护理,观察组在对照组治疗及护理基础上行开腠泄浊液足浴并配合相应穴位按摩。两组分别于化疗前、化疗后第7、14、21、28天后观察肾小球滤过率、血肌酐、血尿酸。结果:两组患者治疗后肾功能均有改善,肾小球滤过率上升,血肌酐、血尿酸降低,与本组干预前比较差异有统计学意义(P<0.05);化疗14 d后对照组肾功能改善不及观察组明显,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:中西医一体化治疗基础上的中医足部护理能有效、持续改善轻链型多发性骨髓瘤肾病患者化疗后肾功能。

多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

目的:分析多发性骨髓瘤合并轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特征、治疗和预后。方法:回顾性分析2009年7月至2022年12月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者的临床资料、治疗反应及预后特征。结果:71例患者中主要以水肿(84.5%)起病,以IgG型M蛋白最常见,中位浆细胞比例15%。70例(98.6%)患者累及肾脏,41例(57.7%)累及心脏。本组患者主要接受含硼替佐米(32.4%)或沙利度胺(25.4%)的方案治疗,可评估患者总体血液学缓解率为75.0%,其中完全缓解率为8.3%,非常好的部分缓解率为38.9%,部分缓解率为27.8%;仅1例(6.7%)患者取得心脏缓解,15例(41.7%)患者取得肾脏缓解。中位随访时间为16(1.0~120.0)月,中位生存时间为34月,6月、1年、2年和4年的累积生存率分别为83.6%、75.2%、62.2%和43.0%。年龄、浆细胞比例和氨基末端脑钠肽前体水平与患者预后独立相关。结论:多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者总体预后不佳。抗浆细胞治疗有效,但器官缓解率较低,年龄、心脏受累严重程度和肿瘤负荷是影响患者预后的独立危险因素。

中医辨证论治配合化疗治疗多发性骨髓瘤肾病的临床观察

目的:探究中医辨证论治配合化疗治疗多发性骨髓瘤肾病的疗效及对患者生活质量的影响。方法:肿瘤血液科2021年4月—2023年4月收治多发性骨髓瘤肾病患者84例开展随机对照,依据随机数表法分为两组,各42例。参考组予以常规化疗,试验组在化疗基础上配合中医辨证论治,观察疗效及生活质量。结果:试验组显好率(97.62%,41/42)高于参考组(83.33%,35/42)(P<0.05)。治疗前两组生理领域、社会领域、心理领域QOL评分差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组生理领域、社会领域、心理领域QOL评分比治疗前升高,试验组生理领域、社会领域、心理领域QOL评分高于参考组(P<0.01)。结论:多发性骨髓瘤肾病化疗配合中医辨证论治,总体疗效显著,有助于生活质量提升,可作为疾病优选治疗方案。

血液净化技术在多发性骨髓瘤治疗中的研究进展

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大恶性肿瘤,肾脏是其常见的受累器官。新型化学治疗药物的出现,改善了患者的总生存期,联合使用血液净化快速去除血清中的单克隆游离轻链有望进一步改善患者的肾功能及预后。文章重点阐述高截留量血液透析、血浆置换(PE)、双重滤过血浆置换和超滤再生血液透析滤过这4种血液净化技术在MM治疗中的应用效果,以期为临床疾病治疗提供参考。高截留量血液透析在清除游离蛋白轻链方面有明显优势,在诊疗指南中也有更高的推荐等级,但在改善MM患者肾功能预后和远期生存方面优势不显著。MM并发高黏滞血症是PE的明确适应证。超滤再生血液透析滤过和双重滤过血浆置换是两种改进后血液净化方式,可以显著减少治疗过程中患者白蛋白的丢失,应用前景广阔;但这两项血液净化方式应用于治疗MM的研究尚不充分,需要更多试验探索。