慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病误诊为颈椎病3例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyradicuroneuropathy,CIDP)是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床表现复杂,早期极易误诊为颈椎病或其它疾病.本文报告3例CIDP入院前都曾被误诊为颈椎病.

免疫治疗妊娠合并急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病

目的探讨免疫治疗妊娠合并急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)的疗效和母婴预后。方法回顾性分析南开大学附属第四中心医院2010年8月至2018年1月收治的45例妊娠合并AIDP的患者资料。依据免疫治疗方式将入组患者分为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)组和血浆置换(plasma exchange,PE)组。对比分析两组患者免疫治疗的疗效和母婴预后。结果IVIg组25例,PE组20例。IVIg组和PE组治疗有效率分别为84.0%(21/25)和85.0%(17/20),机械通气率分别为12.0%(3/25)和15.0%(3/20),病死率分别为4.0%(1/25)和5.0%(1/20),差异均无统计学意义(P>0.05)。IVIg组和PE组的治疗显效时间分别为(5.0±1.0)d和(7.1±3.4)d(t=-2.825,P=0.010),好转时间分别为(9.5±1.3)d和(10.0±1.6)d(t=-1.111,P=0.603),基本治愈时间分别为(14.1±1.8)d和(17.1±2.8)d(t=-3.875,P=0.071),临床治愈时间分别为(22.7±4.7)d和(22.4±6.9)d(t=0.136,P=0.159)。IVIg最常见的并发症是荨麻疹4例(P=0.561)、一过性发热3例(P=0.418)和头痛3例(P=0.418)。PE组最常见的并发症是低钙血症5例(P=0.042)和电解质紊乱5例(P=0.042)。43例患者随访1年无吉兰-巴雷综合征(GBS)复发。婴儿均体健、无先天畸形的发生。结论IVIg和PE治疗妊娠合并AIDP总体安全、有效。母婴多预后良好。

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P>0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P<0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P>0.05)。结论CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和急性运动轴索性神经病的长期随访观察

目的 观察吉兰-巴雷综合征（GBS）的两种主要亚型——急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索性神经病（AMAN）的临床特点和预后.方法 对河北医科大学第二医院于2010年1月至2012年12月收治的118例吉兰-巴雷综合征患者,依据电生理标准分组,进行了2年的随访研究,比较其预后情况,以及不同免疫治疗在近期和远期的疗效.结果 AMAN组（49例,46.7％）和AIDP组（39例,37.1％）患者在年龄、性别、病程等方面没有明显差别,但是AMAN组患者在夏秋季发病较多,前驱感染为腹泻者的患者更为多见（P＜0.05）.随访结果显示发病4周时有24.5％的AMAN患者（12例）和33.3％ AIDP患者（13例）可以独立行走（Hughes评分≤2分）,1年时AMAN组有77.6％（38例）、AIDP组有79.5％患者（31例）恢复;2年时恢复情况与第1年类似,两组患者的功能恢复情况都没有明显差别.两种亚型免疫治疗均有效,丙球和激素的疗效没有明显区别.结论 少数吉兰-巴雷综合征患者在1～2年后,仍留有不同程度的神经功能缺失症状,两种不同亚型的预后没有明显差别,不同免疫治疗对长期预后影响不明显.

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的肌电图异常特点和诊断价值研究

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)的肌电图特点和评价病情严重程度的价值。方法收集39例2018年9月至2020年12月收治的CIDP患者的临床资料。采用Hughes残疾评分评估患者病情严重程度。肌电图检查①4条运动神经:正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、运动传导速度(MCV)和F波潜伏期;②3条感觉神经:正中神经、尺神经、腓肠神经的感觉神经传导速度(SCV)、动作电位(SNAP)波幅。根据电生理检测结果将患者分为A组(所测神经均可引出波形)和B组(≥1条神经测不出波形)。用Pearson相关性分析MCV、CMAP波幅和F波潜伏期与CIDP病情严重程度的相关性;用受试者工作特征曲线(ROC)评价MCV、CMAP及F波潜伏期对CIDP的诊断价值。结果与A组比较,B组Hughes残疾评分、脑神经受累、肢体无力、腱反射减弱、肌肉萎缩比例,MCV和CMAP波幅、F波潜伏期、SNAP波幅异常率以及F波潜伏期显著增加;而MCV、CMAP波幅均显著降低(均P<0.05)。正中神经和尺神经MCV,胫神经CMAP波幅与病情严重程度呈显著负相关;正中神经、尺神经F波潜伏期与病情严重程度呈显著正相关(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,4条运动神经的MCV、CMAP及F波潜伏期均在CIDP的诊断中具有一定价值(均AUC>0.07),3项指标联合可显著提高CIDP诊断的敏感度和特异度。结论CIDP神经电生理表现为MCV明显减慢、CMAP波幅降低和F波潜伏期延长,神经损伤严重的CIDP患者此3项指标异常率更高,联合MCV、CMAP及F波潜伏期3项指标可提高CIDP诊断的敏感度和特异度。

儿童期急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的神经电生理特点

目的研究儿童期急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)的神经电生理特点,提高临床医师对该病的认识。方法收集2016年6月至2018年8月于广州市第一人民医院肌电图室检查的22例AIDP患儿临床和肌电图资料,对其进行回顾性分析。结果1.运动传导方面,AIDP患儿的正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经的运动末端潜伏期(DML)较正常均值分别增高(440±240)%、(290±210)%、(430±280)%、(370±260)%;运动传导速度(MCV)较正常均值分别降低(50±30)%、(60±20)%、(60±20)%、(60±20)%;远端复合肌肉动作电位(CMAP)波幅较正常均值分别降低(70±30)%、(80±20)%、(80±20)%、(90±10)%。正中神经、胫神经F波潜伏期较正常均值分别增高了(180±190)%、(130±80)%。2.感觉传导方面,AIDP患儿均有感觉神经动作电位(SNAP)波幅下降、感觉传导速度(SCV)减慢。3.其中8例(36.3%)患儿针极肌电图可见自发电位。结论AIDP患儿神经电生理上表现为DML明显延长,MCV明显减慢,CMAP波幅降低,F波潜伏时明显延长,提示周围神经脱髓鞘病变,部分合并轴索损害。肌电图检查有助于分型及预后判断。

中西医结合治疗急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病验案1则

吉兰-巴雷综合征(guillain-barre syndrome,GBS)分为经典型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculo-neuropathy,AIDP)、急性运动轴索型神经病(纯运动型AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病(运动感觉型,AMSAN)、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等亚型[1]。

神经传导阻滞与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征患者短期预后中的评估价值

目的探讨神经传导阻滞(CB)与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的诊断及预后评估价值。方法选取2018年1月至2022年8月郑州市中心医院收治并诊断为急性运动轴索神经病(AMAN)为AMAN组或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)为AIDP组的患者共34例,回顾性分析两组的临床特点及神经电生理特点,并比较两组伴或不伴神经CB及血清神经节苷脂抗体阳性与阴性患者在最高的Hughes评分和4周后Hughes评分下降的差异。结果本研究34例患者中AMAN 20例、AIDP 14例。AMAN组患者中有6例出现可逆性神经CB,与无神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者相比,Hughes评分下降,差异有统计学意义(P<0.05)。34例中血清神经节苷脂抗体阳性13例,其中AMAN 8例,AIDP 5例。神经节苷脂抗体阳性与阴性患者的Hughes评分下降值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有可逆性神经CB的AMAN患者临床恢复可能更快,优于不伴神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者。神经节苷脂抗体与GBS疾病短期预后可能无关。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的外周神经超声成像研究

目的:分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的外周神经超声成像价值。方法:2015年2月—2017年2月,医院神经内科共收治CIDP患者54例,均进行综合诊断,8例进行神经肌肉活检。结果:超声诊断轻型符合率88.2%(30/34)、中型83.3%(15/18)、重型50.0%(1/2)、合计85.2%(46/54)。不同Hughe分级检检出神经异常率、神经段高回声、节段性脱鞘与崩解、关联肌束断裂与萎缩、关联肌纤维变性水肿率差异有统计学意义(P<0.05)。活检节段性脱鞘与崩解、关联肌束断裂与萎缩、关联肌纤维变性水肿符合率均在90%以上。超声检查占电生理检查96.2%(303/315),超声检查异常率65.7%(199/303),电生理检查76.5%(241/315),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:超声尽管在神经的检出数量上并不如电生理检查,但是可以更好的判断神经及其关联的肌束病变严重程度,辅助诊断病情,且与活检一致性较好,指导治疗。

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的病情严重程度及预后分析

目的:分析急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)病人早期临床特征和电生理学检查特点,并探讨与该病病情严重程度相关的因素。方法:回顾性分析2010-01~2016-03内蒙古医科大学附属医院收治的AIDP病人82例,病人病情等级根据Hughes评分划分为轻型和重型AIDP.结果:重型AIDP临床特点:年龄>50岁,伴有饮水呛咳及共济障碍,与轻型比较有显著性差异(P<0.05)。重型AIDP电生理特点:上肢SNAP波幅降低,上下肢SCV减慢,下肢腓肠神经,腓浅神经SCV,与轻型病人比较有显著性差异(P<0.05),上下肢MCV均减慢,下肢腓总神经,胫神经MCV明显减慢,与轻型比较有显著性差异(P<0.05);CMAP波幅降低,与轻型比较,有显著性差异(P<0.05)。结论:Hughes评分高,年龄>50岁,伴有饮水呛咳及共济障碍的AIDP病人,病情重,恢复慢,预后差;AIDP病人以周围神经节段性脱髓鞘病变为主,同时存在轴索损害,运动、感觉神经均有受累,运动障碍重于感觉异常,下肢重于上肢。神经电生理检测中,F波异常是早期诊断的敏感指标,MCV减慢、CMAP波幅降低程度是评估病情严重程度及预后的可靠指标。

不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究

目的探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果。方法回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究。根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后。结果根据临床和神经电生理进行分组分型,其中脱髓鞘组26例,均为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP);轴突组11例,其中急性运动轴突性神经病(AMAN)8例,急性运动感觉轴突性神经病(AMSAN)3例。两组间发病年龄、性别、感觉异常、首发症状、肌张力以及脑脊液蛋白-细胞分离比较差异均无统计学意义(P>0.05)。轴突型颅神经损伤发生率、肌力≤3级以及Hughes评分>3分的患儿数量均较高,差异有统计学意义(P<0.05)。对两个类型随访时反映运动神经功能的指标(DML、dCMAP、MCV、F波潜伏期和出波率)均有不同程度的改善,差异有统计学意义(P<0.05)。与第一次检查相比,脱髓鞘型感觉神经电生理指标异常率增高是一个例外。脱髓鞘型dCMAP的恢复较轴突型快,而轴突型的DML、MCV、F波潜伏期及出波率恢复较脱髓鞘型快。在应用丙种球蛋白(IVIG)治疗后,两种类型GBS在肌力恢复和Hughes评分方面比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论轴突型GBS较脱髓鞘型GBS更易引起颅神经损伤和肢体运动功能障碍。两种类型GBS在应用IVIG治疗后,运动功能恢复无差异。神经电生理检查可以为GBS的诊断、分型和治疗提供重要的依据。

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS）的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在4 年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组，在疾病高峰期和发病1 年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）技术对41 例AIDP 患者、52 例AMAN 患者和98 例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP 组基因型分布和等位基因频率与对照组相比，没有显著差别；AMAN 组TNFα基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率（17．3％）明显高于对照组（5．1％）； GBS 重症型患者（Hughes 评分4～6）基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（16．4％ vs．5．1％）； GBS 预后较差患者（Hughes 评分＞2）TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（17．5％ vs．5．1％）。结论 TNFα2 等位基因与AMAN 的易患性有关，携带有TNFα2 等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

狂犬疫苗致吉兰-巴雷综合征一例

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)是吉兰 巴雷综合征(Guillain Barré syndrome,GBS)的一种常见亚型,病程进展迅速,预后差。该病多有前驱感染史,以胃肠道和呼吸道感染多见,药物、疫苗接种、手术等亦可诱发GBS[1]。现报道一例由精制 VERO 细胞狂犬病疫苗和精制地鼠肾细胞狂犬病疫苗所致GBS的病例。1病例报告患者男,8岁,因“突发肢体无力、疼痛21 h”入院。2016 7 16中午12时左右无明显诱因突发四肢无力,表现为步态不稳,伴双小腿肌肉疼痛,无四肢麻木、大小便障碍等,未予重视。

吉兰-巴雷综合征一例

2013-03-14我部诊断吉兰-巴雷综合征病人1例，经全力抢救和精心治疗，病人转危为安。一年后复查，病人恢复情况良好。现将发病过程及救治经过报告如下。

急性运动感觉轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

1病例报告 患者女性，70岁，以四肢麻木、乏力2d于2011年3月18日入院。患者12d前有腹泻数次，2d前出现四肢无力、麻木和刺痛，下肢为重，迅速进展，无呼吸困难，无发热。查体：神清，颅神经无异常，右上肢肌力4级，左上肢肌力3^＋级，肌张力减低。双下肢肌力3级，肌张力减低。四肢腱反射消失，颜面部、躯干部及四肢浅感觉减退，深反射正常，