多发肌炎(皮肌炎)电生理特点及临床意义

目的探讨肌电-神经电图在多发肌炎/皮肌炎中的诊断作用及临床意义。方法对临床诊断为多发肌炎/皮肌炎患者52例进行肌电-神经电图的电生理特点分析。结果检测近端肌肉208块,异常188块,异常率90.4%(188/208)。运动神经传导速度异常率36.7%(36/104),感觉神经传导速度异常率4.8%(5/104)。结论肌电-神经电图是诊断多发肌炎/皮肌炎简便、快捷、有价值的早期诊断方法之一。

辛伐他汀致多发肌炎1例报告

近日我院心内科收治了一例因口服降血脂药物辛伐他汀而致多发肌炎的病人,现报告如下:1临床资料患者王某,男,45岁,查体时发现血脂增高(CHO12.34mmol/L,TG4.43mmol/L),遂在医生指导下口服降血脂药物辛伐他汀(10mg、qd),口服4天后逐渐出现全身肌肉、

精制蝮蛇抗栓酶治疗皮肌炎、多发肌炎的临床疗效观察

精制蝮蛇抗栓酶治疗皮肌炎、多发肌炎的临床疗效观察鲁静，张宁，赵丽娟，蒋丽（第一临床学院内科）关键词精制蝮蛇抗栓酶，皮肌炎，多发肌炎腹蛇抗栓酶的研究及临床观察已经历了近十年的时间，但对风湿性疾病病人的疗效如何，研究甚少，在对皮肌炎、多发肌炎上的治疗的疗...

多发肌炎误诊急性心肌梗死一例

多发肌炎误诊急性心肌梗死一例北京医科大学人民医院王淑云１临床资料患者男性，５２岁。因发作性心悸、心前区疼痛５天，以冠心病、心律失常于１９８９年７月２１日住进心脏病监护病房（ＣＣＵ）。患者既往无高血压、冠心病及糖尿病史。有２０余年吸烟史，但不饮酒，家族...

多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎特异性抗体与临床特征相关性分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)与临床特征的相关性。方法选取医院2021年8月至2023年8月收治的PM/DM患者126例,收集患者一般资料,分析MSAs与临床特征的相关性。结果126例患者中,MSAs阳性患者89例,阳性率为70.63%。MSAs阳性和MSAs阴性患者的向阳疹、Gottron疹、肺间质病变(ILD)、技工手、发热发生率存在显著差异(P<0.05)。抗TIF1γ抗体、抗NXP2抗体发生吞咽障碍的概率较高(P<0.05),抗ARS抗体、抗Jo-1抗体发生吞咽障碍的概率较低(P<0.05);抗ARS抗体、抗Jo-1抗体发生肌痛的概率较高(P<0.05),抗TIF1γ抗体发生肌痛的概率较低(P<0.05);抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体发生肌无力的概率较高(P<0.05),抗EJ抗体发生肌无力的概率较低(P<0.05);抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体发生向阳疹的概率较高(P<0.05),抗ARS抗体、抗Jo-1抗体发生向阳疹的概率较低(P<0.05);抗EJ抗体、抗MDA5抗体发生Gottron疹的概率较高(P<0.05),抗Jo-1抗体发生Gottron疹的概率较低(P<0.05);抗MDA5抗体发生技工手的概率较高(P<0.05),抗ARS抗体、抗Jo-1抗体、抗TIF1γ抗体发生技工手的概率较低(P<0.05)。结论PM/DM患者MSAs阳性率较高,且MSAs亚型与患者临床特征密切相关。需及时完善相关检查,对ILD与肿瘤疾病进行科学筛查,结合其他因素对患者实施有效治疗,以促进预后。

多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺病治疗的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性自身免疫性疾病。PM/DM患者中间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的发病率较高,合并ILD是影响PM和DM患者预后的最重要因素。现有证据表明PM/DM相关ILD异质性大,需要结合ILD的起病形式、进展速度、病变受累范围、实验室检查、是否存在预后不良因素以及对治疗的反应等进行个体化施治。文章总结了近年来PM/DM相关ILD在治疗方面的研究进展,包括传统治疗药物的选择、用药时机、临床上在该领域尝试的新的相关用药(如生物制剂、Janus激酶抑制剂)、静脉输注免疫球蛋白、抗纤维化药物,以及潜在的有效的非药物治疗方法,旨在帮助临床医师更好地制定PM/DMILD治疗方案,从而改善患者的预后。

多发性肌炎合并抗合成酶抗体综合征1例的护理

特发性炎性肌病根据肌肉受累情况、皮疹及组织病理学特征,分为多发性肌炎、皮肌炎与包涵体肌炎3种亚型。多发性肌炎是以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力、肌肉压痛、血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病,患者以抗Jo-1抗体阳性率最高。2022年6月我科收治多发性肌炎合并抗合成酶抗体综合征1例,经1周治疗与护理,患者好转出院,现总结护理体会如下。

高分辨CT对多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病进展及预后的评估

高分辨CT(HRCT)是目前诊断多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)的主要方法,其表现与间质性肺疾病的病理学分型高度一致,并对监测疾病进展具有重要意义。根据HRCT上的影像表现,并结合肌炎特异性抗体、自发性气肿的发生对于预测疾病进展及预后也有一定价值,人工智能对于快速识别预后不良的PM/DM-ILD病人也具有重要价值。综述PM/DM-ILD病人的HRCT表现和HRCT用于评估疾病进展及预后中的价值。

血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病(ILD)、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线(ROC)计算曲线下面积(AUC),分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组(P<0.05)。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组(P<0.05)。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组(P<0.05)。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异(P>0.05)。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795(95%CI:0.711~0.963),联合检测的灵敏度(90.34%)及特异度(88.14%)均高于单独检测(P<0.05)。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值。

药物联合治疗成人多发性肌炎/皮肌炎的临床分析

目的探讨药物联合治疗多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床疗效。方法回顾性分析2002年6月至2017年5月东北国际医院收治的17例PM/DM患者的临床资料,所有患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹、复方甘草酸苷制剂、卡介菌多糖核酸注射液联合治疗。分析药物使用剂量、治疗时间、治愈率、不良反应发生情况,比较治疗前后实验室检查指标,分析联合药物剂量、各种药物使用剂量与疗程关系。结果联合药物治疗时间为4~168个月,平均(91.00±15.56)个月;治愈率为100.0%;治疗期间患者出现体质量增加、满月脸、一过性白细胞降低、胃肠道反应,随访5年,患者除体质量增加外,其他不良反应均消失,未出现其他远期不良反应。治疗后,患者乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)水平均低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。联合药物剂量与疗程有关(P<0.05);环磷酰胺、吗替麦考酚酯、复方甘草酸苷制剂及卡介菌多糖核酸注射液的使用剂量均与疗程有关(P<0.05),而糖皮质激素和羟氯喹的使用剂量与疗程无关。结论联合使用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹、复方甘草酸苷制剂和卡介菌多糖核酸注射液治疗PM/DM效果确切,可降低患者LDH、CK、CRP和ESR水平,改善PM/DM患者病情转归,安全性较高,但糖皮质激素和硫酸羟氯喹需结合患者具体情况选择用药。

1例多发性肌炎患者骶尾部不可分期压力性损伤的护理

目的:总结1例多发性肌炎患者骶尾部不可分期压力性损伤的护理经验。方法:通过对患者创口进行临床评估,在积极治疗原发病的同时,采用清创换药、局部喷洒造口护肤粉与皮肤保护剂的方法,以保持创面干爽,减轻渗液对皮肤的刺激,应用金因肽溶液喷洒以促进肉芽组织生长。结果:经过综合处理,患者骶尾部的压力性损伤完全愈合,且身体其他部位未出现新的压力性损伤。结论:基于创口评估的全身综合治疗与护理策略,能有效促进不可分期压力性损伤的愈合,显著提高治愈率,为多发性肌炎患者的护理提供经验和参考。

皮肌炎或多发性肌炎伴发恶性肿瘤222例国内文献复习

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种炎症性肌病伴特征性皮疹的自身免疫性结缔组织病;多发性肌炎（polymyositis,PM）则与DM相似而无皮肤病变;PM与DM均属于特发性炎症性肌病（idiopathicinflammatory myopathy,IIM）。恶性肿瘤是影响DM或PM患者疗效和预后的重要因素之一。自从Stertz首次报道1例PM患者伴发胃癌以来,DM或PM与恶性肿瘤之间密切的相关性就引起国内外学者的广泛注意。

MRI在多发性肌炎、皮肌炎诊疗中的应用

目的探讨多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)患者肌肉MRI表现,评价MRI在PM、DM诊断和疗效评估中的价值。材料与方法对临床资料完整的15例PM和21例DM患者的肌肉MR图像进行回顾分析,所有病例均行治疗前双侧大腿肌肉MRI检查,8例患者进行了治疗后MRI复查。MRI检查序列包括快速自旋回波(TSE)T1WI、T2WI、短时反转恢复序列(STIR)。结果 36例PM、DM中31例大腿肌肉MRI上存在异常,异常表现包括肌肉炎性水肿30例、肌筋膜炎7例、皮下软组织水肿14例、肌肉萎缩伴脂肪浸润5例。8例治疗后复查MRI均显示炎性水肿较治疗前明显好转、吸收。结论 MRI检查是一种敏感、无创的检查手段,其在PM、DM诊断、疗效评估中有重要应用价值;肌肉和皮下组织炎性水肿是PM、DM患者最常见的肌肉MRI表现。

从CD28/B7-1探讨雷公藤多甙治疗多发性肌炎的机制

目的通过CD28/B7-1激活T细胞这一途径探讨雷公藤多甙治疗多发性肌炎的分子免疫学机制。方法应用免疫荧光流式细胞计检测PM患者外周血CD4+和CD8+T细胞上CD28/B7-1分子蛋白的表达;RT-PCR法检测CD28/B7-1mRNA的表达。结果PM患者外周血CD4+和CD8+T细胞明显升高,且以CD8+T为主,分子蛋白及mRNA表达增加;经TWP干预后,CD4+和CD8+T细胞数减少CD28/B7-1,CD28/B7-1表达受抑制。结论PM表现为以CD8+T细胞介导的细胞毒作用为主的细胞免疫反应异常,CD28/B7-1与PM的发病密切相关。TWP可能通过抑制CD28/B7-1的表达发挥其治疗效应。

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例(85%),无肺部症状4例(15%)。患者有咳嗽(44%)、咳痰(30%)、呼吸困难(11%)等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。

误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病——附3例报告

目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论。结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复。肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积。经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显。结论应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断。对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断。

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的 提高对多发性肌炎 皮肌炎 (PM DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对 14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为 8∶6 ,平均年龄 4 3.7岁 ,平均误诊时间 6 .2个月 ,误诊为呼吸系统疾病 2 2例次 ,误诊为感染性疾病 2 1例次。结论 误诊原因 :年龄及性别反差 ;ILD症状在前为主掩盖了PM DM ;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检 ,可提高PM

20例多发性肌炎临床及骨骼肌病理分析

目的对多发性肌炎(polymyositis,PM)患者的临床特点及骨骼肌病理进行综合分析,有利于早期正确诊断及治疗。方法对确诊的20例多发性肌炎患者进行回顾性研究。20例患者均进行肌酸激酶(creatine kinase,CK)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(creactive protein,CRP)、肌电图及骨骼肌活检检查。结果血清CK水平明显升高,平均5144.5 U/L,多数患者ESR及CRP升高,平均值分别为23.35 mm/h、8.80mg/L。所有患者肌电图均呈肌源性损害。骨骼肌活检组织化学病理表现为肌纤维变性、坏死、再生,炎性细胞浸润,以肌内膜及血管周围明显;免疫组织化学病理特点为肌纤维膜广泛表达主要组织相容性复合体I(major histocmpatibility cmplex,MHC-I),炎性细胞CD8阳性表达。结论结合临床特点、血液学检查、肌电图及骨骼肌活检病理检查是正确诊断多发性肌炎的关键。

64例多发性肌炎/皮肌炎的预后及死亡因素的相关分析

目的:对多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的预后及死亡因素进行相关分析。方法:对64例PM/DM患者进行10年以上追踪随访,以观察其发病年龄、性别、病种(PM/DM)、实验室检查、伴发的系统损害以及是否伴有恶性肿瘤等因素对预后及死亡的影响。结果:随访期间共死亡20例,病死率31.25%。5年生存率为78.13%,10年生存率为68.75%。发病年龄、性别、病种、血沉(ESR)、肌酸激酶(CK)、联合运用免疫抑制剂治疗6个因素与预后及死亡无相关性(均P>0.05)。而恶性肿瘤、肺间质病变与预后及死亡有显著相关性(均P<0.01)。结论:PM和DM预后及影响预后的因素国内外文献报道不多且结论不一,本组死亡的主要原因为肺间质病变伴感染和恶性肿瘤。