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儿童RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊治及随访分析
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作者 王野峰 曾闵 +2 位作者 肖云彬 王祥 陈智 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期857-862,共6页
目的 探讨RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床表现及治疗、随访情况。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的CPVT患儿的临床资料,总结其治疗经过及随访结果。结果 共收治CPVT患儿6例,男4例、女2例,首... 目的 探讨RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床表现及治疗、随访情况。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的CPVT患儿的临床资料,总结其治疗经过及随访结果。结果 共收治CPVT患儿6例,男4例、女2例,首发症状出现时平均年龄(3.5±0.5)岁。从首发症状到确诊的中位时间1.5(0.1~5.9)年。晕厥是最常见的临床表现,运动及情绪是主要诱因。6例患儿全外显子基因测序均为RYR2基因新发错义突变。在动态心电图中,小年龄患儿中房性心律失常及窦房结功能不全多见。4例患儿完成运动平板试验,2例患儿诱发双向室性期前收缩,2例诱发双向室性期前收缩及多形室性心动过速。基础治疗为口服普萘洛尔或美托洛尔,如仍有心律失常发生,辅助以氟卡尼或普罗帕酮口服;2例予以心脏永久起搏器治疗。平均随访时间(24.3±3.7)个月,所有患儿均存活,随访期间3例患儿偶有晕厥,1例间断心悸,2例无不适。结论 儿童RYR2基因变异相关CPVT临床表现多种多样,小年龄患儿中房性心律失常合并窦房结功能不全多见,药物治疗结合心脏起搏治疗效果理想。 展开更多
关键词 RYR2基因 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 儿童
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射频导管消融治疗多形性室性心动过速和心室颤动3例
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作者 徐小勇 孟香红 麻付胜 《心电与循环》 2024年第3期283-286,289,共5页
本文报道2020年12月至2023年4月在宁波市医疗中心李惠利医院就诊的多形性室性心动过速和心室颤动经射频导管消融后治愈的患者3例。3例患者均伴发频发室性期前收缩,2例可见明确的室性期前收缩触发多型性室性心动过速,频发室性期前收缩与... 本文报道2020年12月至2023年4月在宁波市医疗中心李惠利医院就诊的多形性室性心动过速和心室颤动经射频导管消融后治愈的患者3例。3例患者均伴发频发室性期前收缩,2例可见明确的室性期前收缩触发多型性室性心动过速,频发室性期前收缩与触发心室颤动和多形性室性心动过速的室性期前收缩形态一致,1例表现为心源性晕厥。室性期前收缩1例起源于左后分支,1例起源于左后乳头肌,1例肺动脉瓣右窦。射频导管消融室性期前收缩后,室性期前收缩明显减少,随访期间未发生晕厥,未记录到多形性室性心动过速和心室颤动。 展开更多
关键词 多形性室性心动过速 颤动 射频导管消融
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普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例报告并文献复习 被引量:10
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作者 张丽 李筠 +3 位作者 王健怡 肖婷婷 谢利剑 徐萌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期209-212,共4页
目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110... 目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速.基因检测示RYR2基因变异c.6886 G>A(p.E 2296 K).予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善.随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常.结论CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT. 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 心脏复律除颤器 Β受体阻滞剂 普罗帕酮
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Ryanodine受体2和肌集钙蛋白2基因突变与儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 被引量:3
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作者 黄雷 刘超 +2 位作者 侯一丁 郑金祥 成建定 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期1297-1299,共3页
钙离子(Ca2+)是人体内一种极其重要的信号分子,其主要功能是参与胞内及胞间信号转导、钙依赖蛋白酶活性的调节等[1]。在心肌细胞中,Ca2+还参与心肌细胞兴奋-收缩偶联(excitation-contraction coupling,ECC)的调控并起重要作用[2]。
关键词 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 Ryanodine受体2 心肌细胞 钙离子 基因突变 蛋白2 兴奋-收缩偶联 蛋白酶活
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心脏电生理学新概念 (13)尖端扭转性及多形性室性心动过速发生机制的研究进展 被引量:10
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作者 崔长琮 于忠祥 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2002年第1期5-7,共3页
关键词 尖端扭转心动过速 多形性室性心动过速 发生机制 心电生理学 研究进展
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CASQ2基因c.381C>T突变致儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的分子机制 被引量:2
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作者 李翠兰 袁越 +1 位作者 刘文玲 胡大一 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2021年第7期692-699,共8页
目的:对心电图上有U波,首诊怀疑长QTU综合征(LQTU)的两个家系进行基因筛查和功能检验,以期找到致病突变并结合临床信息作出疾病诊断。方法:筛查对象是2004~2005年来我院就诊的两个初诊为LQTU的家系L79和L104。诊断依据包括临床特征,如... 目的:对心电图上有U波,首诊怀疑长QTU综合征(LQTU)的两个家系进行基因筛查和功能检验,以期找到致病突变并结合临床信息作出疾病诊断。方法:筛查对象是2004~2005年来我院就诊的两个初诊为LQTU的家系L79和L104。诊断依据包括临床特征,如交感神经兴奋相关的晕厥,心电图记录到QT间期(或QU间期)延长及室性心动过速,且无器质性心脏病。记录先证者及其父母和一级亲属的病史、心电图和家族史,包括12导联静息心电图、24 h动态心电图和运动试验等。采用全外显子及Sanger测序法进行基因筛查。对发现的突变利用微小基因(minigene)技术进行功能验证。结果:两个家系中共有3例女性患者,皆为5岁左右首次发生晕厥。儿时心电图上有显著U波,随年龄增加U波幅度降低或消失。校正QT间期正常或临界值。基因筛查发现3例患者携带有CASQ2基因上的c.381C>T(p.Gly127=)纯合突变,父母杂合携带。其中L79家系先证者同时携带KCNQ1/c.921+1G>T杂合突变。Minigene实验证实,CASQ2/c.381C>T(p.Gly127=)突变虽未引起编码氨基酸改变,但其改变了3号外显子后面的生理性剪接位点并在380_381位点引入了一个新的剪切位点,致使其后41个核苷酸缺失,并在第128位置产生提前终止密码子。3例患者服用普萘洛尔或联合使用美西律,近3~15年无晕厥。结论:基因筛查及minigene功能验证结合家系临床表现,可确诊这3例患者为CASQ2/c.381C>T(p.Gly127=)纯合突变引起的儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)2型,L79先证者同时伴有KCNQ1/c.921+1G>T杂合突变所致的长QT综合征1型。本研究在中国CPVT患者中发现CASQ2基因编码区内的核苷酸同义变异可导致剪接突变效应。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 U波 CASQ2基因 c.381C>T 剪接突变 微小基因功能验证
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伴极短联律间期的多形性室性心动过速──附2例报告 被引量:2
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作者 许元文 李运泉 林佳平 《实用医学杂志》 CAS 1997年第12期795-796,共2页
报道2例心电图特征具有正常QT、极短联律问期的伟短暂晕厥的多形性空性心动过速。2例患者对维拉帕米治疗反应不佳,而对胺碘酮或合用利多卡因治疗有效,不同于文献报道的无器质性心脏病基础,对维拉帕米治疗十分敏感的同类型多形性室速... 报道2例心电图特征具有正常QT、极短联律问期的伟短暂晕厥的多形性空性心动过速。2例患者对维拉帕米治疗反应不佳,而对胺碘酮或合用利多卡因治疗有效,不同于文献报道的无器质性心脏病基础,对维拉帕米治疗十分敏感的同类型多形性室速。提示该类型室速可能有不同的病理基础,容易误诊,当对维拉帕米治疗反应不佳时,应及时换用其他抗心律失常药物。 展开更多
关键词 多形性室性 心动过速 极短联律间期 维拉帕米
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的研究进展 被引量:10
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作者 孙奇 张澍 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2007年第5期393-396,共4页
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种原发性心脏电紊乱,可能是非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因。少年及成人均可患病。异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是CPVT发生的机制。任何患者无... 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种原发性心脏电紊乱,可能是非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因。少年及成人均可患病。异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是CPVT发生的机制。任何患者无论年龄大小,只要是交感神经系统兴奋诱发的双向或多形性室性心动过速,无器质性心脏病且QT间期正常,都应考虑CPVT的诊断。β受体阻滞剂可以控制大部分患者的心动过速发作。CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅰ类适应证。服用β受体阻滞剂时出现晕厥者为ICD治疗的Ⅱa类适应证。对于致病基因的携带者,特别是儿童,都应服用β受体阻滞剂进行一级预防。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 猝死 综述 晕厥
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速二例 被引量:3
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作者 赵志宏 李学斌 +4 位作者 许原 张海澄 张萍 李鼎 郭继鸿 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2007年第4期314-316,共3页
2例无器质性心脏病,反复运动或情绪激动诱发晕厥儿童,运动试验和电生理检查明确儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊断。伴有明显缓慢性心律失常包括窦性心动过缓、窦性停搏,分别置入AAI和VVI起搏器,并予以较大剂量β受体阻滞剂口服,随... 2例无器质性心脏病,反复运动或情绪激动诱发晕厥儿童,运动试验和电生理检查明确儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊断。伴有明显缓慢性心律失常包括窦性心动过缓、窦性停搏,分别置入AAI和VVI起搏器,并予以较大剂量β受体阻滞剂口服,随访半年到一年,日常生活正常,无晕厥发作。 展开更多
关键词 电生理学 心律失常 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊断 被引量:2
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作者 李志强 魏经汉 《中国循证心血管医学杂志》 2017年第5期622-623,共2页
儿茶酚胺敏感性室性心动过速(Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性恶性心律失常.以运动或情绪激动诱发的双向性或多形性室速为特征,不伴结构性心脏病和QT间期延长,严重者可进一步发展为... 儿茶酚胺敏感性室性心动过速(Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性恶性心律失常.以运动或情绪激动诱发的双向性或多形性室速为特征,不伴结构性心脏病和QT间期延长,严重者可进一步发展为室颤而引起晕厥甚至猝死,是青少年发生心源性猝死的重要病因之一.目前已经确定与CPVT有关的突变基因有RyR2和CASQ2,RyR2和CASQ2基因的突变使RyR2通道蛋白出现异常,引起心肌细胞肌质网持续缓慢地释放Ca^2+,而这在儿茶酚胺的刺激下会更加明显,从而使心肌细胞内钙离子超载,引起心肌细胞延迟后除级(DAD),进一步诱发有生命威胁的室性心律失常. 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 心肌细胞内 心源猝死 诊断 心律失常 QT间期延长 RyR2 突变基因
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的临床特征分析 被引量:4
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作者 魏静霞 《中国实用医药》 2014年第24期156-157,共2页
目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的临床症状。方法回顾性分析8例CPVT患者的临床资料。结果 8例患者首次发病症状均为晕厥,心电图变化异常,经住院治疗并口服β受体阻滞剂后随访记录表明无一例患者再次发生晕厥。结论... 目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的临床症状。方法回顾性分析8例CPVT患者的临床资料。结果 8例患者首次发病症状均为晕厥,心电图变化异常,经住院治疗并口服β受体阻滞剂后随访记录表明无一例患者再次发生晕厥。结论 CPVT心电图可能的特点是出现T电交替、T波双峰或者倒置以及U波增高等现象,β受体阻滞剂对治疗CPVT有好的效果。 展开更多
关键词 儿茶酚胺 敏感多形性室性心动过速 Β受体阻滞剂
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 被引量:2
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作者 许原 郭继鸿 苑翠珍 《心电学杂志》 2008年第1期102-105,共4页
苑医师(住院医师) 本次查房的患儿为女性,11岁,因发作性晕厥4年,植入AAI起搏器10天再次发生晕厥入院。患儿4年前上体育课时眼前发黑,随之摔倒,当时意识不清,持续1-2min后苏醒,无抽搐和大小便失禁。以后每年发作2-3次,每次发... 苑医师(住院医师) 本次查房的患儿为女性,11岁,因发作性晕厥4年,植入AAI起搏器10天再次发生晕厥入院。患儿4年前上体育课时眼前发黑,随之摔倒,当时意识不清,持续1-2min后苏醒,无抽搐和大小便失禁。以后每年发作2-3次,每次发作均与运动或情绪激动相关,发作时无抽搐、呕吐,偶有小便失禁,数min内可自行恢复。没有心脏性猝死家族史。曾在当地多家医院就诊,疑为癫痫并用相关药物治疗无效。 展开更多
关键词 多形性室性心动过速 儿茶酚胺 敏感 发作晕厥 大小便失禁 AAI起搏器 住院医师 心脏猝死
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多形性室性心动过速与QT间期的关系及治疗 被引量:1
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作者 李新华 《河南医科大学学报》 北大核心 2001年第4期452-454,共3页
目的 :探讨多形性室性心动过速与QT间期的关系及相应治疗手段。方法 :对 16例多形性室性心动过速患者分别同步描记 12导联心电图 ,测量QT间期 ,测定电解质及肝肾功能。并给予相应的治疗手段 ,观察临床疗效。结果 :16例患者伴发于QT间期... 目的 :探讨多形性室性心动过速与QT间期的关系及相应治疗手段。方法 :对 16例多形性室性心动过速患者分别同步描记 12导联心电图 ,测量QT间期 ,测定电解质及肝肾功能。并给予相应的治疗手段 ,观察临床疗效。结果 :16例患者伴发于QT间期延长 8例 ,其中获得性 6例 ,先天性 2例 ;伴发QT间期正常者 8例 ,其中 6例与冠心病有关 ,2例发生于极短联律间期室性早搏后。 14例临床治疗有效 ,2例死于心室纤颤。结论 :多形性室性心动过速易转化为心室纤颤 ,病死率高 ,对不同类型多形性室速应细心分类 。 展开更多
关键词 多形性室性心动过速 QT间期 治疗
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低钾伴极短联律间期的多形性室性心动过速一例
14
作者 巫奇 文书银 +1 位作者 阎国礼 门前秀 《海南医学》 CAS 2001年第8期94-94,共1页
关键词 低血钾 短联律间期 多形性室性心动过速 心电图 异丙肾上腺素
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导管射频消融治疗顽固性多形性室性心动过速一例
15
作者 刘少稳 杨延宗 +3 位作者 张树龙 刁青 高连君 林治湖 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2001年第4期235-238,共4页
报道 1例右室心肌病所致的多形性室性心动过速 (简称室速 )的导管射频消融治疗 ,探讨此类室速的治疗方法。患者女性、6 8岁 ,反复发作多形性持续性室速 ,多种抗心律失常药物疗效较差或无效。采用激动标测行导管射频消融 ,依次在右室游... 报道 1例右室心肌病所致的多形性室性心动过速 (简称室速 )的导管射频消融治疗 ,探讨此类室速的治疗方法。患者女性、6 8岁 ,反复发作多形性持续性室速 ,多种抗心律失常药物疗效较差或无效。采用激动标测行导管射频消融 ,依次在右室游离壁、流出道后壁、前下近间隔、前上近间隔标测到 4种不同形态的室速并消融成功。随访12个月 (停用抗心律失常药物 9个月 )无室速发作。结论 :对于药物治疗无效 ,又不适合置入埋藏式心脏复律除颤器的反复发作的多形性室速 。 展开更多
关键词 多形性室性心动过速 导管消融 射频电流 电生理学 治疗
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伴联律间期缩短的多形性室性心动过速的药物治疗
16
作者 康连鸣 宋有城 《中国医刊》 CAS 2001年第6期16-16,共1页
关键词 伴联律间期缩短多形性室性心动过速 药物疗法 临床表现 心电图
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高大U波诱发多形性室性心动过速
17
作者 刘尚武 杨成悌 《实用心电学杂志》 2004年第3期211-212,共2页
关键词 高大U波 多形性室性心动过速 心电图 诊断
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左心室流出道多形性室性心动过速消融1例
18
作者 林佳选 陈小锋 +3 位作者 黄晓芳 戴小丫 李岳春 林加锋 《心电与循环》 2016年第2期137-139,共3页
左心室流出道(LVOT)多形性室性心动过速较少见,近来我院收治1例并经导管消融成功,现报道如下。
关键词 多形性室性心动过速 左心流出道 经导管消融
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重症病毒性心肌炎并发多形性室性心动过速2例报道
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作者 王英慧 《中西医结合心脑血管病杂志》 2008年第1期121-122,共2页
关键词 多形性室性心动过速 重症病毒心肌炎 上呼吸道感染 发作晕厥 并发 意识不清 小便失禁 自行缓解
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老年儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例及文献复习
20
作者 张斌 李小珠 +4 位作者 申春云 杨法 肖慧敏 郭韬 杨震 《心电图杂志(电子版)》 2019年第1期203-204,共2页
本文将报道老年儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例并进行文献复习。
关键词 儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速 老年
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