多形性黄色瘤型星形细胞瘤的MRI多模态分析

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的核磁共振成像(MRI)多模态表现。方法 回顾性分析2018年2月—2023年2月多中心收治的35例经病理证实为PXA患者的临床资料,总结其MRI多模态表现。结果 35例患者中,33例(94.3%)发生于幕上,2例(5.7%)发生于幕下,34例(97.1%)为单发病灶,1例(2.9%)为多发病灶。囊性型4例(11.4%),囊结节性9例(25.7%),囊实性型8例(22.9%),实性型14例(40%)。MRI多表现为规则或不规则肿块,边界清晰或不清晰,增强扫描以均匀或不均匀明显强化为主,10例出现脑膜强化;弥散加权成像(DWI)呈等或稍高信号,平均表观弥散系数(ADC)值(0.79±0.39)×10^(-3) mm^(2)/s;磁共振灌注成像(PWI)呈等/稍高灌注;核磁共振波谱分析检查(MRS)示NAA峰降低,Cho峰升高;磁敏感加权成像(SWI)显示肿瘤可合并出血及钙化。7例无瘤周水肿,8例轻度水肿,9例中度水肿,11例重度水肿。Ⅱ级组与Ⅲ级组在年龄和肿瘤分型有统计学差异(P<0.05);在性别、瘤体最大径、形态、边界、瘤周水肿、脑膜强化、强化程度及强化方式方面均无统计学差异(P>0.05)。结论 PXA较为少见,其MRI表现复杂,认识其MRI多模态表现,有利于其诊断及鉴别诊断。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像学表现与临床病理对照

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像表现与临床病理特点。资料与方法回顾分析21例脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的CT、MR表现和临床病理特点。结果病变好发于脑实质表浅部位,单发,多位于颞叶;15例病变以囊性为主,其中10例为大囊小结节,5例大囊大结节;6例病变以实性为主。组织病理学检查,肿瘤细胞具有明显多形性,瘤细胞间见大量网状纤维及淋巴细胞浸润;出血、钙化少见。免疫组织化学示所有病例胶原纤维酸性蛋白表达阳性。临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。结论多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征,病变表浅且单发,多呈囊性改变并伴有壁结节,结合应用影像诊断新技术(DWI、MRS及PET/CT)有助于提高诊断能力。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤13例报道并文献复习

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学表现及其治疗及预后,并分析影像学特征对预后的影响。方法回顾性分析武汉协和医院13例经手术病理证实的脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床特点及MRI平扫及增强表现,其中1例进行了脑DWI检查,1例1 H-MRS检查,并探究其MR表现及其对预后的影响。结果 12例位于大脑半球浅表部位,其中肿瘤位于颞叶6例,额叶4例,顶、枕叶2例;1例病灶位于桥小脑角区。囊腔结节型9例,其中7例为大囊小结节,2例大囊大结节;实质型3例,囊型1例。增强扫描肿瘤结节及实质型瘤体均明显强化,瘤周不同程度水肿。所有患者均行肿瘤切除术,全切10例,大部分切除术3例。术后放疗4例,放化疗3例。术后随访平均2.7年,恢复满意10例,其中癫痫消失8例,头疼缓解2例;复发2例,死亡1例。结论多形性黄色瘤型星形细胞瘤多表现为良性,少数病例可能有恶变可能。MR对多形性黄色瘤型星形细胞瘤的诊断以及与邻近结构关系的确定有指导作用,还能指导放疗,制定手术方案并预测预后,术后应对有残余、复发或间变病例及时进行放、化疗。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理学特点及CD34在其鉴别诊断中的应用价值。方法对3例多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫组化结果进行观察,并结合文献复习讨论。结果 3例患者平均年龄23岁,2例位于顶叶,1例位于额叶。影像学上3例均位于幕上,其中1例呈囊性,囊内壁小结节明显强化;2例以结节状实性病变为主,未见强化。组织学均可见黄瘤样细胞和血管周围淋巴细胞浸润,其中2例伴梭形细胞成分,3例均未见核分裂象和血管内皮细胞增生。免疫组化示黄瘤样细胞CD68和GFAP(+),CD34弥漫(+),Syn散在(+),Ki-67增殖指数为2%～4%。结论 PXA是一种罕见的具有特殊影像学和临床病理特点的星形细胞肿瘤。CD34是PXA的一种敏感标记物,对于诊断PXA及与其他脑肿瘤相鉴别具有较高的应用价值。

8例多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床分析

目的:探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者的临床特征及治疗。方法:回顾8例多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者的临床资料。结果:患者平均年龄23.7岁,肿瘤位于大脑半球。临床表现主要以癫痫起病。最后确诊主要靠病理学。显微手术全切5例,大部分切除3例,放疗3例,放化疗2例。随访10个月～5年,6例存活,癫痫及头痛得到控制,2例复发,1例复发死亡。结论:多形性黄色瘤型星形细胞瘤是一个相对良性肿瘤,癫痫发作是最常见的症状,治疗上应手术全切,对术后有残余、复发或间变者可给予放疗,预后相对良好。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤20例临床病理分析

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理特点、组织学分类、免疫表型、鉴别诊断及预后情况。方法收集中国人民解放军总医院2005—2017年诊断为PXA患者20例,观察其临床、影像及病理学特征,对其随访,并进行文献复习。结果 20例患者男性11例,女性9例,发病年龄12～58岁,中位年龄21.5岁。临床主要症状为癫■及头痛。影像学检查:囊伴附壁结节型11例,实性为主6例,囊实性2例,囊性病变1例。增强后实性部分、附壁结节及囊壁不同程度强化。组织学表现为细胞的多形性及黄色瘤型星形细胞,可见嗜酸性颗粒小体,间质或血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,形成血管周围淋巴细胞"袖套";肿瘤细胞周围网状纤维丰富。6例PXA肿瘤细胞核分裂象≥5个/10HFP,伴有坏死。组织学分级WHOⅡ级PXA 14例,WHOⅢ级PXA 6例。免疫组化染色示所有病例GFAP和S-100(+),WHOⅡ级肿瘤BRAF V600E、CD34阳性率分别为50%(7/14)、78.6%(11/14)。WHOⅢ级肿瘤BRAF V600E、CD34阳性率33.3%(2/6)、50%(3/6)。结论 PXA是一种罕见好发于年轻人的具有特殊临床病理特征的中枢神经系统肿瘤,14例WHOⅡ级患者,3例出现复发,4例死亡,患者生存时间最短2年,最长4年6个月;5例有随访资料的WHOⅢ级PXA生存时间最短6个月,最长2年。PXA具有相对较好的预后,诊断需结合临床资料、影像学改变、病理特点,并需与其他脑肿瘤,如上皮样胶质母细胞瘤等鉴别。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫1例报告并文献复习

目的探讨实质型多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床、影像学表现、病理学特点及致痫机制和外科治疗方案。方法回顾性分析1例PXA患儿的临床资料。结果患儿男,10岁,临床表现为反复癫痫发作。脑电图示右颞区为主的慢波、棘-慢波发放,头颅MRI平扫见右颞中部皮质结构异常,增强扫描局部呈不均匀片状强化。术中见病变位于右侧颞中回后部,局部皮质略肿胀、颜色稍黄、质地偏韧、边界欠清,自皮质表面向深部生长。术中皮质脑电图(ECo G)监测见癫痫放电主要位于病变及其周围皮质,扩大切除病变后再次监测未见异常癫痫波发放。术后随访9个月无癫痫发作。结论 PXA是一种少见的中枢神经系统肿瘤,多以癫痫发作为首发症状。在ECo G监测下行病变扩大切除是治疗PXA的有效方法。

中老年脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的MR分析

目的:分析中老年脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的MRI表现。方法:回顾性分析12例经手术病理证实的中老年PXA的MR资料,所有患者均行MR平扫加增强检查。结果:12例均单发且位于脑表浅部位,11例位于幕上,1例位于幕下。10例囊实性,1例囊性,1例实性。囊壁和肿瘤实性部分T1呈等或稍低信号,T2呈等或稍高信号,增强后8例实性部分明显强化,4例呈斑点、片状不均匀轻到中度强化。4例壁无或轻度强化,8例囊壁部分或全部明显强化。5例无瘤周水肿,7例轻度瘤周水肿。2例囊实性病例术后复发且发生间变。结论:发生于中老年人的脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的MR特征类似于年轻人群的,术前MRI平扫及增强可以做出明确诊断。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤的MRI诊断

多形性黄色瘤型星形细胞瘤是一种中枢神经系统少见的星形细胞肿瘤，多发生于青少年，常发生于大脑半球的表浅部位，尤其是额颞叶皮层。其临床、影像学表现、病理特征及预后都与一般的星形细胞肿瘤有较大区别，一般预后较好，但也有20％可能逐渐进展为恶性。临床多伴有癫痫、头痛等病史。近年来，随着神经病理及影像学的发展，关于该病的报道病例逐渐增多。本文回顾性分析了3例经手术证实的多形性黄色瘤型星形细胞瘤，以阐述磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）在多形性黄色瘤型星形细胞瘤中的诊断价值。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤：自然病史和长期随访

作者回顾性研究74例多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）组织学问变特征和BRAFV600E突变的预后意义。患者平均诊断年龄21．5岁，包括31例儿童和43例成人，随访中位时间为7．6年。间变特征（PXA—AF）定义为核分裂指数≥5个／10HPF和（或）伴有坏死，共有33例。作者将其中60例进行免疫组化和（或）分子分析，发现其中39例BRAFV600E突变，且这39例IDH1（R132H）均为阴性。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤9例临床病理分析

目的观察脑部少见的多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理特点。方法复习9例此类肿瘤的临床病理资料及相关文献,并做GFAP,EMA,vimentin,Ki-67等免疫组化检测。结果患者平均年龄17.7岁。4例位于颞叶,影像学及手术均揭示病变紧邻脑膜;4例以癫为主要症状。组织学上,均可见黄瘤样细胞及核内包涵体、颗粒状小球,8例均有多少不等的淋巴细胞浸润并形成血管周袖套样结构;6例见多核巨细胞,3例见Rosenthal纤维,2例有钙化,均未见分裂象和血管内皮细胞增生。免疫组化GFAP、vimentin(+),EMA(-),Ki-67≤5%。结论PXA是一种少见的具有特殊临床病理特点的、预后良好的星形细胞来源的肿瘤。避免误诊的关键是认清其诊断陷阱,应对策略是临床、影像、病理三结合。

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例及文献复习

目的:了解多形性黄色瘤型星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)的病理特点及其与预后的关系。方法:通过HE及免疫组织化学染色法对1例PXA患者进行临床病理观察与预后分析。结果:Ki-67增殖指数(PI)为3.87%,偶见病理核分裂像,本例于手术确诊后半年死于复发。结论:PXA的Ki-67增殖指数的增高(一般(1%)及病理核分裂像对评估预后有一定的参考价值。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤的诊治分析：附7例报道并文献复习

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床表现、影像学表现、病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2011年7月至2019年7月手术治疗的7例PXA的临床资料,并复习相关文献。结果7例均以癫痫发作起病;7例肿瘤均位于大脑浅表部位,MRI表现呈实性4例,呈囊实性3例;7例均在显微镜下全切,5例术后行适形放疗,2例间变型术后行同步放化疗;术后病理WHOⅡ级5例,Ⅲ级2例。术后随访6个月~8年,存活6例,术后2例复发,其中1例死亡。结论PXA临床罕见,癫痫发作是最常见的症状,影像学表现具有一定特点,其病理学特征有别于其他星形细胞瘤,治疗上应手术全切,对术后有残余、复发或间变者可给予放、化疗。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤一例并文献复习

多形性黄色瘤型星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是一种少见的中枢神经系统肿瘤，占颅脑肿瘤的1％，在1979年被首次命名，属于WHOⅡ级肿瘤。本病好发于年轻患者，无性别差异，多以癫痫起病，亦可以高颅压、局灶定位体征起病，主要发病于大脑半球，尤以颞、顶叶多见，其他部位发病者罕见，CT、MRI表现多为囊性肿瘤伴壁结节或实性肿瘤伴瘤内囊性变。

胶质瘤诊治相关分子标志物研究进展

胶质瘤是原发性脑肿瘤中最常见的肿瘤。根据其生长模式，大致分为两大类：一类为弥漫性胶质瘤．浸润性生长．手术通常无法完全切除，具有进展性生物学特性，这类肿瘤的发病年龄跨度大且可发生在中枢神经系统的任何部位．最常见于成人大脑半球；根据2016版WHO神经系统肿瘤分类，这类胶质瘤包括：弥漫性星形细胞瘤、少突胶质瘤、少突星形细胞瘤及胶质母细胞瘤，WHO分级Ⅱ～Ⅳ级。另一类为局限性生长低级别胶质肿瘤，包括毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）和多形性黄色瘤型星形细胞瘤（WHOⅡ级），