胸段椎管内脊髓多形性黄色瘤样星形细胞瘤临床病理分析

患者男性,54岁,于就诊前8个月无明显诱因出现双下肢麻木,左下肢活动障碍,伴小便失禁,无下肢疼痛,无发热、头痛。既往有高血压8个月,2型糖尿病8个月。入院行MRI检查提示:平胸10~12椎体水平脊髓增粗,髓内见条片状长T1混杂稍长T2信号,范围约0.7 cm×1.1 cm×5.0 cm(图1左侧箭头所示),增强扫描病灶呈不均匀中等强化(图1右侧箭头所示),病灶上方中央管扩张,未见明显移位。考虑肿瘤性病变,室管膜瘤可能性大。

上皮样胶质母细胞瘤和间变性上皮样多形性黄色星形细胞瘤--同一肿瘤或同一谱系?

上皮样胶质母细胞瘤和伴有局灶间变的多形性黄色星形细胞瘤具有重叠特征。作者回顾性分析了11例上皮样胶质母细胞瘤和5例多形性黄色星形细胞瘤的免疫组化特征，采用荧光原位杂交技术（FISH）检测EGFR扩增、PNET缺失和ODZ3缺失情况，其中5例用还检测了Ilumina450K甲基化。上皮样胶质母细胞瘤平均发病年龄30．9岁（2～79岁），包括5例儿童病例，男女比为4．5：1。多形性黄色星形细胞瘤的男女比为4：1，平均发病年龄21．2岁（10—38岁），包括2例儿童病例。其中6例上皮样胶质母细胞瘤和2例多形性黄色星形细胞瘤复发（平均复发时间分别为12个月和3．3个月）。

替莫唑胺治疗多形性胶质母细胞瘤及间变性星形细胞瘤的快速卫生技术评估

目的:基于快速卫生技术评估(HTA)方法,评价替莫唑胺(TMZ)的有效性、安全性和经济性,为临床决策提供循证依据。方法:系统检索PubMed、Embase、the Cochrane Library、中国知网、万方数据库和HTA相关网站及数据库,纳入TMZ治疗多形性胶质母细胞瘤(GBM)及间变性星形细胞瘤(AA)的HTA报告、Meta分析/系统评价及药物经济学研究。检索时间均为建库至2021年7月20日。由2名评价者独立筛选文献、提取数据、评价文献质量、交叉汇总核对,最终对结果进行定性分析与描述。结果:共纳入0篇HTA报告、17篇Meta分析/系统评价和6篇经济学评价。(1)有效性方面,在治疗新诊断GBM和AA中,13项研究结果显示,与单纯放疗比较,TMZ联合/不联合放疗方案更具优势,能够显延长总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)等;4项研究比较了TMZ单药与单纯放疗方案的有效性,其中1项研究结果显示TMZ在延长OS方面比放疗有优势,其余3项研究结果显示两者效果相当,研究结论并不完全统一,需要进一步论证。1项研究结果显示,新诊断GBM使用西仑吉肽方案、贝伐珠单抗联合伊立替康方案结合/不结合TMZ联合放疗方案,在提高生存率方面均优于TMZ联合放疗方案。另1项研究结果显示,新诊断GBM使用贝伐珠单抗联合TMZ或伊立替康治疗相较于TMZ单药治疗可显著提高6个月无进展生存率和延长中位PFS,复发性GBM使用贝伐珠单抗与伊立替康联合治疗相较于TMZ单药和贝伐珠单抗联合TMZ治疗可显著提高6个月无进展生存率。(2)安全性方面,TMZ可能增加患者血液毒性反应,但3—4级严重的血液毒性反应极少发生,大部分患者(包括老年患者)仍然耐受TMZ治疗。(3)经济性方面,2项来自我国的经济性研究结果显示,TMZ联合放疗相较于单独放疗不具有经济性。2项来自其他国家的经济性研究结果显示,TMZ联合放疗相较于单独放疗更有经济性。另2项经济性研究结果显示,与丙卡巴肼、洛莫司汀和长春新碱联合治疗方案及TMZ联合贝伐珠单抗治疗方案相比,TMZ治疗方案更具经济性。结论:GBM和AA使用TMZ联合放疗较单纯放疗具有良好的有效性,TMZ单药治疗与单纯放疗的有效性结论不统一,需要进一步论证;TMZ具有可接受的安全性;经济性结论不完全统一,受区域影响较大,需要进一步论证。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像学表现与临床病理对照

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像表现与临床病理特点。资料与方法回顾分析21例脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的CT、MR表现和临床病理特点。结果病变好发于脑实质表浅部位,单发,多位于颞叶;15例病变以囊性为主,其中10例为大囊小结节,5例大囊大结节;6例病变以实性为主。组织病理学检查,肿瘤细胞具有明显多形性,瘤细胞间见大量网状纤维及淋巴细胞浸润;出血、钙化少见。免疫组织化学示所有病例胶原纤维酸性蛋白表达阳性。临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。结论多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征,病变表浅且单发,多呈囊性改变并伴有壁结节,结合应用影像诊断新技术(DWI、MRS及PET/CT)有助于提高诊断能力。

多形性黄色星形细胞瘤临床病理特点及免疫表型分析

目的探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病理特点及免疫表型。方法回顾性分析26例PXA的临床资料、影像学表现和病理组织学特点。运用HE染色及免疫组化EnVision法检测GFAP、vi mentin、EMA、S-100、NSE、Syn、NF、nestin、NeuN、CD68、CD34、EGFR、p53、Ki-67。观察其病理组织学特点和免疫表型特征,对所有病例进行随访。结果临床上主要表现为头痛和癫痫发作,影像示肿瘤均发生于大脑表浅部位,且伴有囊性变,增强后可见强化及瘤周水肿;典型组织形态学表现为瘤细胞呈多形性,可见黄色瘤细胞和嗜酸性小体(EGB)及核内包涵体,瘤组织内有多少不等的淋巴细胞散在浸润,有丰富的网状纤维,无坏死及血管内皮细胞增生,核分裂少或无。1例局灶区域出现上皮样结构,1例间变性PXA有较多核分裂,并见灶性坏死。免疫组化GFAP、vi mentin、S-100、NSE、nestin均阳性,p53、EGFR部分病例阳性,CD68散在瘤巨细胞阳性,Ki-67约1%瘤细胞阳性,EMA、CD34、Syn、NeuN、NF均阴性。随访无1例复发。结论 PXA是一种好发于年轻人的少见的具有特殊临床病理特征的、预后较好的中枢神经系统肿瘤。病理组织学上需与巨细胞型胶质母细胞瘤、脂质化胶质母细胞瘤、黄色瘤型脑膜瘤、胶质肉瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤等鉴别。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤13例报道并文献复习

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学表现及其治疗及预后,并分析影像学特征对预后的影响。方法回顾性分析武汉协和医院13例经手术病理证实的脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床特点及MRI平扫及增强表现,其中1例进行了脑DWI检查,1例1 H-MRS检查,并探究其MR表现及其对预后的影响。结果 12例位于大脑半球浅表部位,其中肿瘤位于颞叶6例,额叶4例,顶、枕叶2例;1例病灶位于桥小脑角区。囊腔结节型9例,其中7例为大囊小结节,2例大囊大结节;实质型3例,囊型1例。增强扫描肿瘤结节及实质型瘤体均明显强化,瘤周不同程度水肿。所有患者均行肿瘤切除术,全切10例,大部分切除术3例。术后放疗4例,放化疗3例。术后随访平均2.7年,恢复满意10例,其中癫痫消失8例,头疼缓解2例;复发2例,死亡1例。结论多形性黄色瘤型星形细胞瘤多表现为良性,少数病例可能有恶变可能。MR对多形性黄色瘤型星形细胞瘤的诊断以及与邻近结构关系的确定有指导作用,还能指导放疗,制定手术方案并预测预后,术后应对有残余、复发或间变病例及时进行放、化疗。

脑多形性黄色星形细胞瘤的临床与MRI特征分析

目的探讨多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)临床病理及MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的13例PXA患者的MRI及临床资料,所有患者均行MRI平扫及增强扫描检查。结果①临床表现:12例主诉头晕、头痛或癫痫;1例为偶然发现。②手术病理:病变发生于额叶6例,颞叶3例,枕叶1例,小脑1例,丘脑1例,鞍区1例。肿瘤合并大小不等囊变。镜下12例由多形性巨细胞、梭形细胞及泡沫细胞构成,WHO II级。1例异形性较明显的多角形细胞和梭形细胞组成,伴间变特点。免疫组化:所有病例胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)均阳性;波形蛋白阳性12例,阴性1例。③MRI表现:MRI清楚显示病变的部位和形态、信号特点。13例患者中,11例发生于皮层或浅表部位;另2例分别发生在丘脑及右侧额叶深部;形态上表现为囊性4例、囊实性4例和实性5例。病变实性部分T1WI以稍低或等信号为主,T2WI以稍高信号为主。囊性部分T1WI低信号,T2WI高信号;实性部分明显强化6例,轻中度强化6例,不强化1例;囊性及囊实性病例中,囊壁明显强化5例,轻度强化2例,无明确强化1例。4例出现病变邻近脑膜轻度强化。结论PXA临床表现独特,MRI能够良好显示其形态及组织学特点,具有重要诊断和鉴别诊断价值。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理学特点及CD34在其鉴别诊断中的应用价值。方法对3例多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫组化结果进行观察,并结合文献复习讨论。结果 3例患者平均年龄23岁,2例位于顶叶,1例位于额叶。影像学上3例均位于幕上,其中1例呈囊性,囊内壁小结节明显强化;2例以结节状实性病变为主,未见强化。组织学均可见黄瘤样细胞和血管周围淋巴细胞浸润,其中2例伴梭形细胞成分,3例均未见核分裂象和血管内皮细胞增生。免疫组化示黄瘤样细胞CD68和GFAP(+),CD34弥漫(+),Syn散在(+),Ki-67增殖指数为2%～4%。结论 PXA是一种罕见的具有特殊影像学和临床病理特点的星形细胞肿瘤。CD34是PXA的一种敏感标记物,对于诊断PXA及与其他脑肿瘤相鉴别具有较高的应用价值。

多形性黄色星形细胞瘤的CT、MRI诊断

目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤的CT、MRI表现特征。方法:回顾分析10例经手术、病理证实的多形性黄色星形细胞瘤的CT、MR表现特点。其中男6例,女4例,年龄13～50岁,平均28岁。8例行MR平扫及增强扫描,2例行CT平扫及增强扫描。结果:病变好发于脑实质表浅部位,多位于颞叶,单发。7例表现为囊性病变伴有结节,3例为囊实性病变。增强扫描7例囊性结节病变,壁结节均明显强化,4例囊壁无强化,3例囊壁轻度强化;3例囊实性病变呈不均匀强化。结论:多形性黄色星形细胞瘤具有一定的CT、MR表现特征,充分认识这些影像特征有助于提高诊断的准确性。

多形性黄色星形细胞瘤遗传学相关研究进展

多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA）是一种少见的低度恶性的中枢神经系统肿瘤,其发生率不足全部星形细胞瘤的1%[1]。PXA由KEPES等[2]在1979年首先报道并命名,1993年被列为一类独立的星形细胞瘤,WHO分类Ⅱ级[3]。由于病例来源有限,

8例多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床分析

目的:探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者的临床特征及治疗。方法:回顾8例多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者的临床资料。结果:患者平均年龄23.7岁,肿瘤位于大脑半球。临床表现主要以癫痫起病。最后确诊主要靠病理学。显微手术全切5例,大部分切除3例,放疗3例,放化疗2例。随访10个月～5年,6例存活,癫痫及头痛得到控制,2例复发,1例复发死亡。结论:多形性黄色瘤型星形细胞瘤是一个相对良性肿瘤,癫痫发作是最常见的症状,治疗上应手术全切,对术后有残余、复发或间变者可给予放疗,预后相对良好。

脑多形性黄色星形细胞瘤

报告3例罕见的脑多形性黄色星形细胞瘤，观察了其临床、光镜、电镜及免疫组化特征。结果显示，本瘤好发于脑表浅部位，界限清楚，有囊腔形成。光镜下瘤细胞奇形怪状，提示恶性的组织学形态，酷似巨细胞胶质母细胞瘤，以往均被误诊。然而多形性黄色星形细胞瘤预后良好，存活期长，且光镜下缺乏坏死，核分裂相当少。随访2例，术后生存时间分别为13年7个月和7年9个月。

小脑多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析(英文)

目的 分析和讨论发生在小脑的多形性黄色星形细胞瘤的临床病理特点。方法 采用免疫组织化学DAKOEnVison法、组织化学网质纤维染色和HE染色及形态学观察的方法 ,报道 1例极罕见于年轻人小脑的多形性黄色星形细胞瘤 ,探讨其临床病理特点。结果 患者 18岁 ,以复视 2个月就诊 ,CT显示小脑蚓部有圆形高密度影 ,组织学检查显示瘤细胞具有多形性 ,可见黄色瘤样细胞、多核或单核的巨细胞、Rothensal纤维和嗜酸性透明小滴。免疫组织化学染色显示瘤细胞胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)阳性 ,网质纤维染色显示单个瘤细胞间着色。结论 多形性黄色星形细胞瘤可发生在青年人小脑 ,极其罕见。结合形态学、组织化学和免疫组织化学特征 ,可以对这种罕见的星形细胞瘤作出正确的病理诊断。

CD34、p53在脑多形性黄色星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤中的表达及意义

目的:探讨CD34、p53在多形性黄色星形细胞瘤(PXA)及巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)中的表达情况,以及两种肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:对13例PXA及11例GCG进行临床病理学观察,CD34、p53等免疫组化分析。结果:PXA患者组织学特征:肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂象少见。GCG患者组织学特征:瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂象和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。CD34在11例PXA中呈弥漫阳性表达,而在GCG中无一例阳性表达;p53在11例GCG中的阳性表达率达到60%-90%以上,而在PXA中的阳性率小于5%。结论:PXA及GCG临床、病理组织形态相似而预后完全不同,两者鉴别诊断的要点在于瘤细胞的异型性、核分裂象、坏死等。CD34、p53的免疫组化染色在两种肿瘤鉴别诊断中有重要意义。

颞叶起源的多形性黄色星形细胞瘤的临床特征

目的探讨颞叶起源的多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)的临床特点、治疗方式和预后等。方法对9例发生于颞叶的PXA病例的临床、影像、病理和随访资料进行回顾。结果 本组病例起病年龄轻,全部以部分性癫痫发作为临床表现,其中复杂部分性发作最常见;肿瘤囊性变和附壁结节是最典型的影像学特征;病理上肿瘤细胞呈多形性,免疫组化GFAP,S-100染色阳性;应用术中皮层脑电监测,全部病例均达到镜下病灶全切除,1例间变性多形性黄色星形细胞瘤(anaplastic pleomorphic xanthoastro-cytoma,APXA)病例术后行辅助性放疗;随访1～7年,7例患者癫痫发作完全缓解,2例仅有先兆发作,全部病例肿瘤无复发。结论 部分性癫痫发作是颞叶起源的PXA几乎唯一的临床症状,术中皮层脑电监测下病灶全切除联合药物治疗是控制癫痫发作的有效方法。

多形性黄色星形细胞瘤MR表现与病理分析

目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤的MR表现及病理特征。方法:回顾性分析2008～2012年经手术、病理证实的9例多形性黄色星形细胞瘤的MR表现及病理特点。结果:本组9例均位于幕上,其中颞叶4例,额叶2例,枕叶2例,顶叶1例,均为单发;8例为囊性病变伴有壁结节,1例为囊实性。MRI平扫显示结节及实性部分T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI为等信号或稍高信号;囊性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;增强扫描后附壁结节和实性部分明显强化。病理组织学显示瘤细胞呈明显多形性,瘤组织中有淋巴组织浸润和丰富的网状纤维,少有坏死,核分裂少或无。所有病例胶原纤维酸性蛋白均表达阳性,4例CD34表达阳性。结论:多形性黄色星形细胞瘤具有一定的MR表现特征,充分认识这些影像学特征,具有重要的诊断和鉴别诊断价值。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤20例临床病理分析

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理特点、组织学分类、免疫表型、鉴别诊断及预后情况。方法收集中国人民解放军总医院2005—2017年诊断为PXA患者20例,观察其临床、影像及病理学特征,对其随访,并进行文献复习。结果 20例患者男性11例,女性9例,发病年龄12～58岁,中位年龄21.5岁。临床主要症状为癫■及头痛。影像学检查:囊伴附壁结节型11例,实性为主6例,囊实性2例,囊性病变1例。增强后实性部分、附壁结节及囊壁不同程度强化。组织学表现为细胞的多形性及黄色瘤型星形细胞,可见嗜酸性颗粒小体,间质或血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,形成血管周围淋巴细胞"袖套";肿瘤细胞周围网状纤维丰富。6例PXA肿瘤细胞核分裂象≥5个/10HFP,伴有坏死。组织学分级WHOⅡ级PXA 14例,WHOⅢ级PXA 6例。免疫组化染色示所有病例GFAP和S-100(+),WHOⅡ级肿瘤BRAF V600E、CD34阳性率分别为50%(7/14)、78.6%(11/14)。WHOⅢ级肿瘤BRAF V600E、CD34阳性率33.3%(2/6)、50%(3/6)。结论 PXA是一种罕见好发于年轻人的具有特殊临床病理特征的中枢神经系统肿瘤,14例WHOⅡ级患者,3例出现复发,4例死亡,患者生存时间最短2年,最长4年6个月;5例有随访资料的WHOⅢ级PXA生存时间最短6个月,最长2年。PXA具有相对较好的预后,诊断需结合临床资料、影像学改变、病理特点,并需与其他脑肿瘤,如上皮样胶质母细胞瘤等鉴别。