儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

目的探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。方法对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析，其中男性67例（65．7％），女性35例（34．3％）；年龄最小2个月，最大13岁，平均年龄（1．62±2．36）岁；左侧23例，右侧62例，双侧17例；5例伴有并指畸形。所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估，根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案，包括单纯多指切除术，各种皮瓣成形、肌腱移位（移植）、韧带重建、关节囊修复等矫形手术，部分大龄患儿酌情行截骨矫形术。结果81例术后随访3—27个月，平均随访11．6个月，根据改良Tada评分进行评估，优62指，良17指，中12指，差3指；2指术后2年出现继发性成角畸形，1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺，再次手术后外形及功能恢复正常。结论先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定，对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指，应在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，制定个体化治疗方案，术中精细操作，术后长期定期随访。

布洛芬注射液对于小儿拇指多指畸形手术后镇痛的效果及安全性研究

目的 观察舒芬太尼联合布洛芬注射液用于小儿拇指多指畸形手术后镇痛的效果及不良反应,探讨布洛芬注射液对于小儿围手术期镇痛的有效性和安全性。方法 选取湖南省儿童医院2020年9月至2021年9月收治的120例先天性拇指多指畸形患儿作为研究对象,均于全麻下行多指切除截骨矫形克氏针内固定术。诱导给药采取舒芬太尼0.3 ug/kg、丙泊酚2~4 mg/kg静脉推注。依据围手术期是否使用布洛芬注射液分为布洛芬组(n=60)和对照组(n=60),两组术后均使用静脉自控镇痛泵(舒芬太尼0.04μg·kg^(-1)·h^(-1)持续泵注);布洛芬组手术后联合使用布洛芬注射液,单次给药剂量为10 mg/kg,每8 h给药1次,给药持续至术后48 h;对照组在相同时间给予等量生理盐水。观察两组术后镇痛效果以及不良反应情况。结果 布洛芬组患儿术后2 h、8 h、24 h及48 h的FLACC疼痛评估量表(face legs activity cry and consolability behavioral pain assessment tool)评分均低于对照组(P<0.01);PCA按压次数少于对照组(Z=-6.161,P<0.01);术后舒芬太尼总计用量均值为18.01μg,低于对照组的24.05μg(t=-7.289,P<0.01);镇痛补救率为6.7%(4/60),低于对照组的20.0%(12/60),差异有统计学意义(χ^(2)=4.615,P=0.032);术后镇痛满意度评分及睡眠满意度评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。两组患儿术后头晕、呕吐、嗜睡、皮肤瘙痒等不良反应的发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);对照组术后发热患儿例数多于布洛芬组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 布洛芬注射液可安全应用于小儿手术后镇痛;相比单纯使用舒芬太尼,术后联合布洛芬注射液可获得更好的镇痛效果,且能减少阿片类药物的用量,用于小儿手术后镇痛安全有效。

Keller手术治疗外翻疗效分析

目的 观察Keller手术治疗(足母)外翻疗效。方法 对我院1978年1月-1995年12月间因(足母)外翻住院并行了Keller矫形术的病人进行随访,共随访到70例(118足)有效病人。术后时间为5～24年,平均9年,对(足母)趾及前足部症状改善,畸形矫正程度,足趾功能及术后各种并发症进行统计和分析,同时通过负重足印观察比较Keller矫形术对前足负重点的影响。结果Keller手术后病人(足母)趾及前足症状改善,(足母)外翻及叠趾畸形、矫正满意者98足,手术优良率为83％。并发症主要为(足母)趾麻木,(足母)外翻复发或未矫正,(足母)内翻,(足母)抓地力量弱,第二趾屈曲挛缩等,部分病人需要再次手术。结论 Keller手术通过(足母)跖近节趾骨截骨及(足母)跖趾关节成形,以达到(足母)外翻矫正的目的。对年龄较大、(足母)外翻严重,或同时合并(足母)跖趾关节骨关节炎的患者是一个较好的治疗方法。近节趾骨截骨是手术成功的关键。

复拇畸形1例

1病例资料 患胥，男，18岁。出乍后发现右拇指近指间关节桡侧多出1指，随年龄生长，于2007年5月4日来院就诊。局部检杏：右拇指指州关节桡侧多指，

双侧踇趾纵向弧形骨骺1例

手足纵向弧形骨骺(longitudinal epiphyseal bracket,LEB)是一种罕见的先天性遗传疾病,既往多被称为德尔塔骨(delta bone),常表现为手足的短管状骨或胫骨骨化障碍。此类疾病的表现主要包括:骨骺发育异常,受累的管状骨短粗,干骺端两侧的纵缘长短不一,X线影像呈“D”形或梯形、三角形,骨骺形似“U”纵向包裹干骺端纵缘的一侧或双侧,X线影像呈“J”形或“C”形。LEB在国内十分罕见,仅见极少数个案报道,目前其发病率及具体的发病原因、遗传环境因素等尚不明确。本文介绍1例于贵州医科大学附属医院接受诊治的双足同时出现踇趾LEB并发多并趾畸形患儿。

骨的畸形

9905200 马方(Marfan)综合征[日]/山本威久∥皮科临.-1997,39(7).-1087～1088 冀医隋 9905201 颅面异常,在外科学上的前景与发展/Papel I D∥Otolaryngol Head Neck Surg.-1997,117(4).-429

先天性巨趾畸形的手术治疗

目的探讨先天性巨趾畸形的手术方法与疗效。方法对12例共018趾巨趾症患者采用病变神经及软组织切除，骨骺阻滞及截趾术，其中12趾通过甲瓣转化保留趾甲。结果术后随访1～5年，

踝关节扭伤致足迟发性爪形趾畸形的手术处理

目的探讨踝关节扭伤致足迟发性爪形趾畸形的手术治疗方法及疗效。方法回顾性分析本院收治8例踝关节扭伤致足迟发性爪形趾畸形患者的完整临床资料，年龄17～52（30．8±1．6）岁，均为扭伤后致足爪形趾畸形，病程5～15（7．9±0．4）个月，其中轻度畸形6例，中度畸形2例。对8例患者进行拇长屈肌腱、趾长屈肌腱探查，并采用拇长屈肌腱松解延长和趾长屈肌腱松解延长6例、切断2例，合并转移背侧5例，术中克氏针固定2例，术后应用短腿支具托踝中立位固定4周后，去除支具托并进行功能锻炼。术前术后对比足部外形，趾间关节功能，肌力及感觉等进行AOFAS评分，同时进行X光片评价。结果8例手术顺利，手术时间50～130（78．1±4．2）min，术后随访12—30（19．2±1．2）个月，根据手术前后足部外形、趾间关节功能、肌力及感觉对比，术后AOFAS评分[86～94（90．1-±1．1）分]高于术前[50～64（57．3±0．9）分]，其差异有统计学意义（t=17．64，P〈0．01），爪形趾畸形矫正率为100％，其矫正外形效果满意，疼痛症状消失，穿鞋无障碍，步态无明显异常，无一例复发。结论应用拇长屈肌腱、趾长屈肌腱松解延长及切断等手术方法治疗踝关节扭伤致足迟发性爪形趾畸形疗效满意，无一例复发及并发症。

掌背动脉及皮支血管链皮瓣重建并指畸形指蹼的效果分析

目的探讨掌背动脉及皮支血管链皮瓣在治疗并指畸形指蹼的临床应用和临床效果。方法选取因并指畸形指蹼就诊并行手术治疗的患者共80例，根据手术方法分掌背动脉及皮支血管链皮瓣重建组（A组）和等分三角皮瓣组（B组），对比两组患者的术前和术后Fugl—Meyer评分、手指张开角度、瘢痕挛缩程度、手部外观满意度以及术后并发症情况。结果A组治疗后6个月的Fugl—Meyer评分显著高于B组（P〈0．05），两组并指张开角度比较差异无统计学意义（P〉0．05），A组患者治疗6个月后的温哥华瘢痕评分和并发症发生率显著低于B组（P〈0．05），且手部外观VAS评分显著高于B组（P〈0．05）。结论掌背动脉及皮支血管链皮瓣重建并指畸形指蹼术后可提高手部功能，术后并发症发生率、瘢痕挛缩程度低，手部外观良好，值得临床推广应用。

GLI3基因新发突变致Greig头多趾综合征一家系报告并文献复习

Greig头多趾综合征(Greig cephalopolysyndactyly syndrome,GCPS)最初于1926年由爱丁堡外科医生David Middleton Greig报道[1],他当时描述了一对颅面异常及多指畸形的母女。GCPS是一种由GLI家族锌指结构3(GLI family zinc finger 3,GLI3)基因突变导致的罕见的、多向性的先天性异常综合征,以常染色体显性模式遗传,在大多数病例中有很高的外显率。