多段截骨矫形治疗成骨不全性下肢多骨畸形的临床研究

背景:成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)系骨骼I型胶原数量减少或结构异常,导致骨强度显著降低、反复骨折、畸形愈合的罕见疾病。截骨矫形术有助于改善肢体功能,提高患者生存率。目的:探讨多段截骨治疗成骨不全性下肢多骨重度畸形的围术期管理、手术方法及短中期临床疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2017年10月收治的成骨不全合并重度下肢畸形患者7例,其中男5例,女2例,平均年龄14.7岁(9~27岁)。下肢长骨中24骨存在畸形,术前股骨及胫骨畸形成角为63°(20°~120°)。结果:18骨行多段截骨弹性髓内钉固定。单骨平均截骨3.4处(3~4处)。股骨侧单骨手术时间为1.7 h(1~2.5 h),胫骨侧单骨手术时间为1.2 h(1~1.5 h)。股骨侧手术单骨出血量223 ml(150~600 ml)。平均随访17.7个月(6~40个月)。患肢部分负重时间为术后4.3个月(4~6个月)。骨愈合时间5.4个月(4~8个月)。无骨不愈合、再骨折发生。1例切口脂肪液化,换药后愈合。Barthel指数评分由术前45.7分(24~80分)提高到术后85.7分(78~96分)。Wee FIM评分由术前50.8分(36~70分)提高到术后74.0分(60~90分)。手术前后的Barthel评分和Wee FIM评分比较,均有显著统计学差异(P<0.01)。结论:多段截骨内固定术可有效纠正下肢力线,最大限度矫正重度肢体畸形,多骨联合一期手术显著减少手术次数、缩短治疗周期,结合康复训练,可有效恢复下肢功能,提高生活质量。

成骨不全多段截骨髓内针内固定的护理

成骨不全多段截骨髓内针内固定的护理马银霞兰州军区总医院脊柱外科（７３００５０）我科于１９９４年３月收治１例成骨不全患儿，采用多段截骨髓内针固定，分次修复下肢骨多次骨折畸形愈合获得成功，术后复查１～２年，下肢功能及外形恢复满意，报告如下。１病例报告患儿...

多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗脆骨病的疗效观察

目的:探讨多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗脆骨病(OI)致胫腓骨畸形患儿的短、中期临床疗效。方法:选取我院收治的13例OI致胫腓骨畸形患儿,术前测量畸形角度,行多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗。统计患儿骨折愈合时间、术后患肢延伸长度、并发症发生情况,统计术前、术后6个月不同Sillence分型患儿行走能力。结果:患儿骨折愈合时间平均为(13.34±1.26)周;与术前相比,术后患肢平均延伸长度为(20.16±4.35)mm;Ⅰ型患儿术前依靠轮椅2例,扶拐行走3例,术后6个月扶拐行走1例,独立行走4例;Ⅲ型患儿术前依靠轮椅2例,术后6个月独立行走2例;Ⅳ型患儿术前依靠轮椅1例,扶拐行走3例,独立行走2例,术后6个月扶拐行走1例,独立行走5例;术后12个月未出现神经、血管损伤、骨不连、肢体感染、内固定松动、明显排异反应等并发症。结论:多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗OI致胫腓骨畸形患儿,可延伸患肢长度,促进患儿行走功能恢复,并具有较高的安全性。

股骨一次性多段截骨矫正下肢严重旋转畸形1例

病例报告：患者男性．22岁，生后5个月时高热抽搐，3个月后发现左足呈外旋。3岁时摔伤．致左股骨骨折．未经治疗．逐渐导致左足跟转向前方、足尖向后的畸形。左下肢缩短．行走困难。1984年3月入我院治疗。检查：一般状态尚好．左大腿呈180°旋转，足尖朝后．膝关节反向活动．活动度减少。左下肢较右侧缩短12cm．左髋、踝关节功能正常。

成骨不全症下肢畸形的外科治疗进展

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是一种编码Ⅰ型胶原蛋白基因突变的常染色体显性遗传为主的骨脆性增加疾病。由于骨密度降低、骨脆性增加,轻微外伤就会导致OI患者反复骨折、进行性骨骼畸形。临床上尚无根治OI的方法。应用双膦酸盐等抗骨质疏松药物有助于控制病情。对于合并严重下肢骨骼畸形的OI,手术矫形及固定并结合内科及康复等综合治疗是目前恢复此类患者功能的主要手段。目前临床上主要使用石膏固定、截骨后接骨板固定、多段截骨联合弹性髓内钉固定以及可延长髓内钉固定等方式。其中多段截骨联合弹性髓内钉和可延长髓内钉固定是当前治疗重度下肢长骨畸形的最主要方法。近些年发展的产前筛查技术、异体干细胞移植、基因靶向治疗等技术有望提高疾病的诊治水平。

手术治疗儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的初步探讨

目的探讨儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的手术治疗方式、临床效果及翻修原因。方法回顾性分析2016年6月至2018年6月于北京积水潭医院小儿骨科行手术治疗的26例股骨近端多骨型骨纤维异样增殖症患儿的临床资料。男18例,女8例,平均年龄9.2岁(范围:5~16岁),其中1例为McCune-Albright综合征。15例患儿为首次手术,11例患儿为翻修手术;手术方式采用带锁髓内钉或儿童髋钢板固定。观察26例患儿的手术效果并分析其中11例行翻修手术患儿的畸形复发原因。结果行初次手术的15例患儿中,13例行截骨或骨折复位+带锁髓内钉固定;1例行外翻截骨+儿童髋钢板内固定;1例行外翻截骨+病灶刮除+异体骨植骨+儿童髋钢板内固定。行翻修手术的11例患儿中,9例行带锁髓内钉固定、1例行儿童髋钢板内固定、1例行儿童髋钢板内固定+异体骨植骨。所有患儿均获得随访,平均随访1.4年(范围:1.0~3.5年),患儿截骨或骨折端愈合良好,畸形矫正满意,疼痛症状消失。术后发生感染1例,局部骨吸收1例,无其他并发症发生。11例翻修患儿在既往16次手术后复发,复发原因包括带锁髓内钉远端失效6例次,带锁髓内钉近端失效3例次,钢板固定失效5例次,病灶刮除人工骨植骨术后复发2例次。结论截骨矫形辅以坚强内固定支撑是治疗儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的有效手术方法,以带锁髓内钉最为常用。由于生长发育、疾病进展等原因导致内固定失效是畸形复发导致翻修的主要原因,需术后密切随访。