皮质下动脉硬化性脑病血压及心率变异性分析

目的和方法：采用动态检测技术观察３１例皮质下动脉硬化性脑病和对照组３１例健康人血压和心率的变异性。结果：患者均存在动态血压异常，其中平均收缩压、平均舒张压超过正常值者２７例（８７％），夜间基底血压异常升高２２例（７１％），血压异常波动２０例（６４％），昼夜节律逆转４例（１３％）。患者心率变异时域指标２４小时内全部正常心动周期的标准差、２４小时内５分钟节段平均正常心动周期的标准差、在一定时间内相邻两正常心动周期差值大于５０毫秒的个数所占的百分比均明显低于对照组，收缩压与心率无显著相关性。结论：提示血压波动及持续的夜间升压现象在该病中起着一定作用。

小儿多发性硬化2例报告

多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种好发于青壮年女性的慢性、复发性、多病灶性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病。本病在美国发病率为100／10万，英国为127／10万，中国以至于亚洲都认为该病是少见病，其发病率约为1-5／10万。MS主要发生于20～40岁，但有研究发现，

多病灶甲状腺微小乳头状癌淋巴结转移的临床研究

目的:探讨甲状腺微小乳头状癌淋巴结转移的危险因素,分析多病灶甲状腺微小乳头状癌与淋巴结转移的相关性。方法:回顾性分析2012年1月至2013年1月我科收治的104例甲状腺微小乳头状癌患者的临床资料。多病灶患者肿瘤大小为每个病灶最大直径之和。结果:中央组淋巴结转移率为33.7%(35/104)。男性,年龄≤45岁,无包膜,双侧病灶,肿瘤大小>0.5 cm者淋巴结转移率明显增高(P<0.05)。两个以上病灶(不论肿瘤大小总和)患者淋巴结转移率均明显高于单病灶患者(P<0.001)。结论:对有淋巴结转移危险因素的患者(包括男性,年龄较轻,术中发现缺乏完整包膜,双侧病灶,肿瘤大小>0.5 cm)建议行甲状腺全切+中央组淋巴结清扫术。对两个以上病灶的微小癌患者,应视为一般甲状腺癌处理,甲状腺全切+中央组淋巴结清扫是必需的,且需密切随访。

Nodular liver lesions involving multiple myeloma: A case report and literature review

We report a case of a 62-year old woman admitted to our hospital for multiple nodular metastatic liver lesions found by ultrasonography in a regular medical examination. Routine laboratory tests were normal. PET-CT showed multiple bone lesions and nodular liver lesions. Liver biopsy revealed nodular infiltration of multiple myeloma with positive staining of kappa light chain. Further investigation of bone marrow aspiration, immunofixation and immunoelectrophoresis of serum protein, urine test for Bence-Jones protein, 132-microglobulin in serum and urine confirmed the diagnosis. The patient also coinfected with hepatitis C virus （HCV）. With six cycles of chemotherapy with VAD schedule, she achieved complete remission. In this report, a literature review of liver lesions involving multiple myeloma is also provided.

儿童多发性硬化的临床特征及预后

多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是中枢神经系统的自身免疫性、慢性炎性脱髓鞘性疾病,具有多病灶性、反复发作的特点。由于其侵犯中枢神经系统的部位不同从而导致的临床变化多样。儿童发病率远远低于成人,故一直以来都不太受关注,随着MRI的普及及诊断水平的提高,

Majeed综合征的临床诊治及文献复习

目的探讨Majeed综合征的临床特征、基因突变特点和诊治经验。方法分析1例在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的Majeed综合征患儿的临床表现、基因检测结果及诊治经过,并以"Majeed综合征"或"Majeed syndrome"在万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库、中国期刊全文数据库及PubMed数据库中检索,结合国内外的报道进行文献复习。结果女,汉族,双胎之一,5月龄发病;以反复发热、四肢拒碰、贫血和生长发育落后为表现;基因检测发现LPIN2有2个杂合突变,c.1794-2A>G和c.469C>T;使用重组人白细胞介素(IL)-1受体拮抗剂疗效良好。结论Majeed综合征可在汉族人群中发生,基因检测有助于早期诊断,IL-1受体拮抗剂可能使患者获益。