16例伴生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床特点及生长激素治疗效果分析

目的探讨伴生长激素缺乏(GHD)的多种垂体激素缺乏症(MPHD)患者的临床特点以及生长激素(GH)治疗效果。方法回顾性分析16例伴有生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床资料。结果本研究纳入了16例MPHD的患者,其中伴甲状腺功能减退症9例、伴低促性腺激素性性腺功能低减13例和伴肾上腺皮质功能减退6例。臀位、足先露和难产等不良生产史患者10例。骨龄(11.0±3.5)岁,明显落后实际年龄。L-Dopa-GH激发试验GH峰值为(0.14±0.17)ng/m L,GH治疗平均剂量(0.11±0.02)IU/kg。治疗后IGF-1水平及生长速度均明显增加。结论排除下丘脑、垂体占位等病变后,伴GH缺乏的MPHD患者在纠正其他轴系激素缺乏后,使用GH治疗可明显改善身高,并且无严重不良事件发生。

空蝶鞍患儿的垂体激素改变及治疗剂量观察

目的探讨空蝶鞍(ES)患儿垂体激素的改变及激素替代治疗(HRT)的剂量。方法测定1999年9月～2006年3月以生长迟缓就诊的20例ES患儿(经下丘脑-垂体MRI确诊)垂体激素,并与年龄匹配的正常对照组进行比较;同时观察HRT的合适剂量。结果20例中18例有难产史,所有患儿均伴有多种垂体激素缺乏症(MPHD):ES患儿FT4和F显著低于对照组,其中12例>10岁的男性患儿FSH、LH、T均显著低于对照组(P<0.001),E2和PRL均显著高于对照组,6例禁水加压素试验和MRI检查证实为垂体性尿崩症。相应HRT剂量:重组人生长激素为(0.11±0.01)U/(kg.d),左旋甲状腺素钠(1.6±0.7)μg/(kg.d),氢化可的松(10.2±2.4)mg/m2,弥凝(0.11±0.03)mg/m2。中枢性甲减患儿甲状腺素用量小于先天性甲减患儿。结论ES患儿常伴MPHD,需全面激素替代治疗才能使其安全生长。有难产史或MPHD表现者应常规做下丘脑"垂体MRI,以了解其形态结构改变,协助治疗及改善预后。

甲状腺功能减退症与垂体发育相关性分析

目的探讨甲状腺功能减退症(甲减)与垂体发育的相关性。方法选取2009年12月—2015年12月收治的多种垂体激素缺乏症患者(multiple pituitary hormone deficiency,MPDH)44例,其中继发性甲减24例为继发性甲减组,非继发性甲减20例为非继发性甲减组;选取同期收治的甲减患儿40例为对照组,按照否合并有垂体增生分为垂体增生组30例和无垂体增生组10例;比较各组甲状腺激素水平(FT3、FT4、TSH)、生长激素(GH)、皮质醇(COR)、泌乳素(PRL)、垂体分泌卵泡刺激素(FSH),采用SPSS18.0进行统计学分析。结果继发性甲减组FT3、FT4、GH峰值、COR低于非继发性甲减组,PRL高于非继发性甲减组,差异均有统计学意义(均P<0.05);其中FT4与GH峰值、COR、FSH呈正相关,与呈PRL负相关(均P<0.05);垂体增生组TSH、PRL高于无垂体增生组,FT3、FT4低于无垂体增生组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。血清FSH与FT3水平呈负相关(均P<0.05)。结论甲减与垂体发育不良、增生有一定的关系,一旦发现需要及时治疗,以免引起严重后果。

矮小症的病因与治疗方法

矮小症的类型 1.原发性身材矮小症 多见于下丘脑-垂体功能障碍,由于垂体发育异常或下丘脑功能缺陷所致生长激素合成或分泌障碍,以及基因缺陷导致生长激素缺陷或多种垂体激素缺乏.