空蝶鞍患儿的垂体激素改变及治疗剂量观察

目的探讨空蝶鞍(ES)患儿垂体激素的改变及激素替代治疗(HRT)的剂量。方法测定1999年9月～2006年3月以生长迟缓就诊的20例ES患儿(经下丘脑-垂体MRI确诊)垂体激素,并与年龄匹配的正常对照组进行比较;同时观察HRT的合适剂量。结果20例中18例有难产史,所有患儿均伴有多种垂体激素缺乏症(MPHD):ES患儿FT4和F显著低于对照组,其中12例>10岁的男性患儿FSH、LH、T均显著低于对照组(P<0.001),E2和PRL均显著高于对照组,6例禁水加压素试验和MRI检查证实为垂体性尿崩症。相应HRT剂量:重组人生长激素为(0.11±0.01)U/(kg.d),左旋甲状腺素钠(1.6±0.7)μg/(kg.d),氢化可的松(10.2±2.4)mg/m2,弥凝(0.11±0.03)mg/m2。中枢性甲减患儿甲状腺素用量小于先天性甲减患儿。结论ES患儿常伴MPHD,需全面激素替代治疗才能使其安全生长。有难产史或MPHD表现者应常规做下丘脑"垂体MRI,以了解其形态结构改变,协助治疗及改善预后。