多系统萎缩帕金森型的震颤特征分析

目的比较多系统萎缩帕金森型(MSA-P)与帕金森病患者的震颤特征和左旋多巴的治疗效果,以及可能的影响因素。方法 2017年3月至9月,入组帕金森病患者70例(帕金森病组),临床很可能的MSA-P患者23例(MSA-P组)。所有患者至少有一侧肢体或头部存在静止性或姿势性震颤,完成震颤分析和急性左旋多巴冲击试验。观察患者静止、姿势震颤的优势频率、振幅和节律形式。结果 MSA-P组较帕金森病组统一帕金森病评价量表第Ⅲ部分评分高(t=-2.098,P<0.05),改善率明显降低(Z=-9.446,P<0.01),两组震颤评分和急性美多芭冲击试验的震颤改善率无显著性差异(P>0.05)。静止性震颤MSA-P组非同步非交替震颤者明显高于帕金森病组(χ~2=8.756,P<0.01),细小无规律震颤者高于帕金森病组(χ~2=4.788,P<0.05);姿势性震颤MSA-P组高频震颤(>6 Hz)者明显高于帕金森病组(χ~2=11.312,P<0.01)。MSA-P组静止性震颤频率高于帕金森病组(t=-2.119,P<0.05);持物姿势性震颤频率高于帕金森病组(t=-2.274,P<0.05)。两组姿势性震颤评分越高,姿势性震颤和持物姿势性震颤频率越低。帕金森病组25%存在头部震颤,MSA-P组未见头部震颤。MSA-P组22.7%急性左旋多巴冲击试验震颤有>30%的改善,但总体改善率均未超过30%改善率。女性MSA-P患者震颤改善率较男性更高(P<0.05)。结论帕金森病和MSA-P震颤特征有较多相似性,MSA-P患者震颤频率较高,静止性震颤以非同步非交替、细小无规律震颤为主,且少见肢体外震颤。小部分MSA-P患者左旋多巴冲击试验震颤改善有效,女性患者改善更明显。

3 T MR的T2WI和磁敏感成像序列对帕金森病、进行性核上性麻痹帕金森型及多系统萎缩帕金森型的鉴别价值

目的评估脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在磁敏感成像(SWI)的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度对帕金森病(PD)、进行性核上性麻痹帕金森型(PSP-P)及多系统萎缩帕金森型(MSA-P)的鉴别诊断价值。方法采用MRI的T2WI和SWI序列对30名健康对照、80例PD患者、22例PSP-P患者及17例MSA-P患者进行检查,观察患者脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在SWI的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度。采用ROC曲线评价其鉴别诊断价值。结果与PD组比较,PSP-P组壳核低信号强度分级显著升高(P=0.007),PSP-P组和MSA-P组红核低信号强度分级显著降低(P=0.000,P=0.000)。与PSP-P组比较,PD组齿状核、苍白球及MSA-P组苍白球低信号层数显著增加(P=0.002,P=0.000,P=0.008)。与正常对照组比较,PD组、PSP-P组和MSA-P组燕尾征消失比率均显著升高(均P<0.008),但PD、PSP-P、MSA-P三组间燕尾征消失比率差异无统计学意义。与PSP-P组比较,PD组和MSA-P组额颞叶萎缩较轻(P=0.000,P=0.001)。壳核低信号强度鉴别PSP-P与PD的最佳截点为0.5,此时敏感度为88.2%,特异性为66.4%,曲线下面积(AUC)为0.70;额颞叶萎缩程度鉴别PD与PSP-P的最佳截点为0.5,在调整为轻度萎缩后,敏感度为88.2%,特异性为45.1%,AUC为0.74。壳核及红核信号强度、齿状核及苍白球层数、额颞叶萎缩程度联合鉴别PSP-P和PD的AUC为0.939,标准误为0.026,P值为0.000。利用燕尾征消失鉴别健康者和PD、PSP-P时,AUC为95.5。结论壳核和红核信号强度分级、齿状核和苍白球层数、额颞叶萎缩程度对PD、PSP-P、MSA-P的鉴别有一定参考价值。

帕金森病与多系统萎缩-帕金森症型快速眼球运动睡眠行为障碍的比较研究

目的比较快速眼球运动睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behavior disorder,RBD)在帕金森病(Parkinson’s disease,PD)与多系统萎缩帕金森症型(multiple system atrophy parkinsonism type,MSA-P)前驱期及临床期发生率的不同,并探讨快速眼球运动睡眠行为障碍筛查问卷(Rapid eye movement sleep behavior disorder screening questionare,RBDSQ)评分的相关性因素。方法连续纳入发病5 y之内,无认知功能障碍的PD患者34例,MSA-P患者30例,详细收集其基线资料,对两组患者进行UPDRSⅢ评分、H-Y分期评分及RBDSQ评分,比较两组间RBD的发生率的差异,以及RBDSQ得分的相关性因素。结果RBD在MSA-P前驱期的发生率(40.0%)显著高于其在PD前驱期的发生率(2.9%,χ^(2)=11.330,P=0.001),RBD在MSA-P临床期的发生率(63.3%)显著高于其中PD临床期的发生率(29.4%,χ^(2)=7.401,P=0.007),MSA-P患者RBDSQ评分显著高于PD患者RBDSQ评分(6.6±3.9 vs.4.7±3.4,Z=-2.084,P=0.037)。PD及MSA-P RBDSQ得分与病程、UPDRSⅢ评分、MMSE评分及疾病进展率等均无明确相关性。结论与PD组相比,MSA-P组前驱期及临床期RBD发生率均显著增高。认知功能正常的PD及MSA-P患者,RBDSQ评分与运动评分及认知功能评分无明确相关性。

脑深部电刺激手术治疗帕金森型多系统萎缩临床疗效的研究

目的:拟探讨脑深部电刺激手术治疗帕金森型多系统萎缩的临床疗效。方法:选取百色市人民医院2021年1月至2022年3月收治的29例帕金森型多系统萎缩患者,按照随机分组的方法分为手术组(9例)和对照组(20例),手术组采用丘脑底核脑深部电刺激手术治疗,对照组采用药物保守治疗,比较2组术后1个月、3个月、6个月和1年的① 统一帕金森病评定量表(UPDRS)、② 日常生活能力量表(ADL)、③ 非运动症状筛查量表(NMSS)、④ 汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、⑤ 汉密尔顿焦虑量表(MHMD)、⑥ 改良淡漠评定量表(MMSE)的评分。结果:两组患者术前的一般资料差异无统计学意义(P > 0.05),而手术组术后1个月、3个月、6个月、1年的改良淡漠评定量表较对照组变化不大(P > 0.05),差异无统计学意义。ADL评分明显高于对照组(P < 0.05),其他各项评分均明显低于对照组(P < 0.05),差异有统计学意义。结论:脑深部电刺激手术治疗帕金森型多系统萎缩有一定的临床疗效,患者术后运动、非运动症状评分及精神行为认知均明显提高,因此是安全、有效的治疗方法,值得推广。

P型多系统萎缩的神经影像征象分析

目的探讨MRI T_(2)WI壳核裂隙征以及壳核扩散加权低信号征、脑桥萎缩、桥臂萎缩在诊断P型多系统萎缩(Parkinsonism type of MSA,MSA-P)中的作用。方法选取2014-09至2019-07就诊于解放军总医院第六医学中心神经疑难疾病会诊中心的86例MSA患者中诊断为MSA-P型的患者20例,并从影像储存与传输系统(picture achiving and communications system,PACS)上选取年龄性别匹配的健康对照组20例。对MSA-P型患者和健康成人的头颅常规MRI扫描序列,包括轴位及矢状位T_(2)加权,轴位T_(1)加权及弥散加权成像序列进行影像学征象分析。对两组患者的脑桥、桥臂萎缩,及壳核扩散加权低信号征,壳核背外侧裂隙征进行评价。结果20例MSA-P患者中,T_(2)加权像成像裂隙征70%(14/20),壳核扩散加权低信号征90%(18/20);脑桥萎缩30%(6/20),单侧或双侧桥臂萎缩40%(8/20)。MSA-P型患者组的T_(2)加权像成像裂隙征及壳核扩散加权低信号征与健康对照组对比,差异有统计学意义(P<0.01)。结论MSA-P患者T_(2)加权像成像裂隙征及壳核扩散加权低信号征阳性率明显高于桥臂及脑桥萎缩阳性率,是诊断P型多系统萎缩的主要征象,具有较高的临床诊断价值。