帕金森病与多系统萎缩-帕金森症型快速眼球运动睡眠行为障碍的比较研究

目的比较快速眼球运动睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behavior disorder,RBD)在帕金森病(Parkinson’s disease,PD)与多系统萎缩帕金森症型(multiple system atrophy parkinsonism type,MSA-P)前驱期及临床期发生率的不同,并探讨快速眼球运动睡眠行为障碍筛查问卷(Rapid eye movement sleep behavior disorder screening questionare,RBDSQ)评分的相关性因素。方法连续纳入发病5 y之内,无认知功能障碍的PD患者34例,MSA-P患者30例,详细收集其基线资料,对两组患者进行UPDRSⅢ评分、H-Y分期评分及RBDSQ评分,比较两组间RBD的发生率的差异,以及RBDSQ得分的相关性因素。结果RBD在MSA-P前驱期的发生率(40.0%)显著高于其在PD前驱期的发生率(2.9%,χ^(2)=11.330,P=0.001),RBD在MSA-P临床期的发生率(63.3%)显著高于其中PD临床期的发生率(29.4%,χ^(2)=7.401,P=0.007),MSA-P患者RBDSQ评分显著高于PD患者RBDSQ评分(6.6±3.9 vs.4.7±3.4,Z=-2.084,P=0.037)。PD及MSA-P RBDSQ得分与病程、UPDRSⅢ评分、MMSE评分及疾病进展率等均无明确相关性。结论与PD组相比,MSA-P组前驱期及临床期RBD发生率均显著增高。认知功能正常的PD及MSA-P患者,RBDSQ评分与运动评分及认知功能评分无明确相关性。

MRI联合交感皮肤反应及经颅超声诊断帕金森病与多系统萎缩P型的研究

目的 探讨头部常规磁共振(MRI)联合交感神经皮肤反应(SSR)及经颅超声成像(TCS)用于诊断帕金森病(PD)与多系统萎缩P型(MSA-P型)的价值。方法 收集2019-01—2022-06郑州大学第五附属医院临床确诊且具有完整资料的22例MSA-P型患者和29例PD患者,均行头部常规MRI、SSR和TCS检查,采用ROC曲线评价头部MRI、SSR和TCS诊断MSA-P型和PD患者的临床价值。结果 壳核裂隙征具有影像特异性,MSA-P型组远高于PD组(P<0.05)。MSA-P型组上、下肢SSR平均起始潜伏期延长,平均波幅降低与PD组比较差异有统计学意义(P<0.01)。2组黑质强回声面积、黑质强回声总面积与中脑总面积比值比较差异有统计学意义(P<0.01)。ROC曲线下壳核裂隙征有高特异性(96.8%),SSR上肢潜伏期有高敏感性(88.2%),SN强回声面积诊断价值最高,曲线下面积(AUC)为0.881;头部MRI联合SSR、TCS用于预测两种疾病的敏感度为72.1%,AUC为0.913。结论 分析头部MRI检查结果,早期进行SSR、TCS检查可提高对MSA-P型与PD患者的诊断率。

多系统萎缩帕金森型的震颤特征分析

目的比较多系统萎缩帕金森型(MSA-P)与帕金森病患者的震颤特征和左旋多巴的治疗效果,以及可能的影响因素。方法 2017年3月至9月,入组帕金森病患者70例(帕金森病组),临床很可能的MSA-P患者23例(MSA-P组)。所有患者至少有一侧肢体或头部存在静止性或姿势性震颤,完成震颤分析和急性左旋多巴冲击试验。观察患者静止、姿势震颤的优势频率、振幅和节律形式。结果 MSA-P组较帕金森病组统一帕金森病评价量表第Ⅲ部分评分高(t=-2.098,P<0.05),改善率明显降低(Z=-9.446,P<0.01),两组震颤评分和急性美多芭冲击试验的震颤改善率无显著性差异(P>0.05)。静止性震颤MSA-P组非同步非交替震颤者明显高于帕金森病组(χ~2=8.756,P<0.01),细小无规律震颤者高于帕金森病组(χ~2=4.788,P<0.05);姿势性震颤MSA-P组高频震颤(>6 Hz)者明显高于帕金森病组(χ~2=11.312,P<0.01)。MSA-P组静止性震颤频率高于帕金森病组(t=-2.119,P<0.05);持物姿势性震颤频率高于帕金森病组(t=-2.274,P<0.05)。两组姿势性震颤评分越高,姿势性震颤和持物姿势性震颤频率越低。帕金森病组25%存在头部震颤,MSA-P组未见头部震颤。MSA-P组22.7%急性左旋多巴冲击试验震颤有>30%的改善,但总体改善率均未超过30%改善率。女性MSA-P患者震颤改善率较男性更高(P<0.05)。结论帕金森病和MSA-P震颤特征有较多相似性,MSA-P患者震颤频率较高,静止性震颤以非同步非交替、细小无规律震颤为主,且少见肢体外震颤。小部分MSA-P患者左旋多巴冲击试验震颤改善有效,女性患者改善更明显。

眼动功能检查在帕金森病与多系统萎缩P型鉴别诊断的价值

目的 评价眼动功能检查在鉴别帕金森病(PD)与多系统萎缩P (MSA-P)型的价值。方法 纳入陕西省人民医院39例PD患者和11例MSA-P型患者,行前庭眼动功能和视觉眼动功能检查并记录。结果 前庭眼动功能结果发现PD组患者均未出现自发眼震,而MSA-P型患者中仅有1例出现垂直下跳眼震。视觉眼动功能检查包括扫视试验(ST)和平滑跟踪试验(SPT)。ST、SPT速度(向左和向右)在PD组、MSA-P组与对照组三者之间差异无统计学意义(P>0.05)。ST潜伏期、ST准确度、SPT增益(向左和向右)PD组及MSA-P组患者均较对照组延长及下降,差异有统计学意义(P<0.05),但PD组与MSA-P组之间差异无统计学意义(P> 0.05)。MSA-P组(81.8%)出现SPT模式异常的比例较PD组(59.0%)明显增高,差异有统计学意义(P<0.05)。进一步分析发现,MSA-P患者的SPT模式异常多表现为追赶性扫视,而PD组患者的SPT模式异常多表现为预期性扫视,两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论 视觉眼动功能检查尤其是SPT模式在PD与MSA-P型患者的鉴别诊断中具有一定价值,值得临床推广。

MRI、EAS-EMG和TCS鉴别多系统萎缩P型和帕金森病的价值

目的探讨头部磁共振成像(MRI)、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和经颅超声成像(TCS)三种辅助检查对多系统萎缩P型(MSA-P型)和帕金森病(PD)的鉴别诊断价值。方法选取临床确诊的21例MSA-P型和33例PD患者,均行MRI、EAS-EMG、TCS检查且病历资料全面并保存完整。采用ROC曲线对其MRI、EAS-EMG、TCS结果进行对比分析。结果MSA-P型组的壳核裂隙征、MUP平均时限、平均波幅、多相波百分比、自发电位发生率、卫星电位发生率均高于PD组,但黑质高回声面积、黑质高回声总面积与中脑总面积比值均低于PD组(均P<0.01)。ROC曲线显示,在两者的鉴别诊断方面,壳核裂隙征的特异度最高(97.0%),黑质高回声面积的敏感度最高(81.0%),MUP平均时限的曲线下面积(AUC)最高(0.781);三种指标联合对两者鉴别诊断的敏感度为95.2%,AUC为0.939,鉴别诊断价值极高。结论MRI、EAS-EMG、TCS对鉴别MSA-P型和PD的价值各不相同,互为补充,且三种指标联合具有良好的鉴别诊断价值。

3 T MR的T2WI和磁敏感成像序列对帕金森病、进行性核上性麻痹帕金森型及多系统萎缩帕金森型的鉴别价值

目的评估脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在磁敏感成像(SWI)的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度对帕金森病(PD)、进行性核上性麻痹帕金森型(PSP-P)及多系统萎缩帕金森型(MSA-P)的鉴别诊断价值。方法采用MRI的T2WI和SWI序列对30名健康对照、80例PD患者、22例PSP-P患者及17例MSA-P患者进行检查,观察患者脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在SWI的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度。采用ROC曲线评价其鉴别诊断价值。结果与PD组比较,PSP-P组壳核低信号强度分级显著升高(P=0.007),PSP-P组和MSA-P组红核低信号强度分级显著降低(P=0.000,P=0.000)。与PSP-P组比较,PD组齿状核、苍白球及MSA-P组苍白球低信号层数显著增加(P=0.002,P=0.000,P=0.008)。与正常对照组比较,PD组、PSP-P组和MSA-P组燕尾征消失比率均显著升高(均P<0.008),但PD、PSP-P、MSA-P三组间燕尾征消失比率差异无统计学意义。与PSP-P组比较,PD组和MSA-P组额颞叶萎缩较轻(P=0.000,P=0.001)。壳核低信号强度鉴别PSP-P与PD的最佳截点为0.5,此时敏感度为88.2%,特异性为66.4%,曲线下面积(AUC)为0.70;额颞叶萎缩程度鉴别PD与PSP-P的最佳截点为0.5,在调整为轻度萎缩后,敏感度为88.2%,特异性为45.1%,AUC为0.74。壳核及红核信号强度、齿状核及苍白球层数、额颞叶萎缩程度联合鉴别PSP-P和PD的AUC为0.939,标准误为0.026,P值为0.000。利用燕尾征消失鉴别健康者和PD、PSP-P时,AUC为95.5。结论壳核和红核信号强度分级、齿状核和苍白球层数、额颞叶萎缩程度对PD、PSP-P、MSA-P的鉴别有一定参考价值。

脑深部电刺激手术治疗帕金森型多系统萎缩临床疗效的研究

目的:拟探讨脑深部电刺激手术治疗帕金森型多系统萎缩的临床疗效。方法:选取百色市人民医院2021年1月至2022年3月收治的29例帕金森型多系统萎缩患者,按照随机分组的方法分为手术组(9例)和对照组(20例),手术组采用丘脑底核脑深部电刺激手术治疗,对照组采用药物保守治疗,比较2组术后1个月、3个月、6个月和1年的① 统一帕金森病评定量表(UPDRS)、② 日常生活能力量表(ADL)、③ 非运动症状筛查量表(NMSS)、④ 汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、⑤ 汉密尔顿焦虑量表(MHMD)、⑥ 改良淡漠评定量表(MMSE)的评分。结果:两组患者术前的一般资料差异无统计学意义(P > 0.05),而手术组术后1个月、3个月、6个月、1年的改良淡漠评定量表较对照组变化不大(P > 0.05),差异无统计学意义。ADL评分明显高于对照组(P < 0.05),其他各项评分均明显低于对照组(P < 0.05),差异有统计学意义。结论:脑深部电刺激手术治疗帕金森型多系统萎缩有一定的临床疗效,患者术后运动、非运动症状评分及精神行为认知均明显提高,因此是安全、有效的治疗方法,值得推广。

以帕金森症状起病的脊髓小脑共济失调17型1例报告

脊髓小脑共济失调17型(spinocerebellar ataxia 17)是一种少见的常染色体显性遗传性小脑共济失调,临床表现类似于亨廷顿病、肌张力障碍与帕金森病等多种疾病[1]。SCA17是由6号染色体上的TATA-box结合蛋白(TBP)基因编码区的CAG/CAA重复数扩增所致。

表现为多系统萎缩小脑型脊髓小脑性共济失调8型1例

报道1例表现为多系统萎缩小脑型的脊髓小脑性共济失调8型(spinocerebellar ataxia type 8,SCA8)患者。该患者为57岁男性,病程4年,以头晕、共济失调为首发症状,后出现自主神经功能障碍、快速眼动睡眠障碍等表现。神经系统查体提示自主神经功能障碍、眼球震颤、构音障碍、共济失调,颅脑核磁共振见脑干、小脑对称性萎缩及脑桥“十字征”。基因检测结果显示ATXN8OS的两个等位基因CTA/CTG重复次数异常增多,确诊为SCA8。治疗上予以改善共济失调、自主神经功能障碍等对症治疗后患者反应良好。SCA8为罕见的运动障碍性疾病,临床异质性高。本报道旨在提示临床医师,SCA8也可表现为自主神经功能障碍、共济失调、脑桥“十字征”等类似多系统萎缩小脑型的特点,临床工作中要避免误诊、漏诊。

老年起病的多系统萎缩-C型患者的临床特征及其影像学特点

目的探讨老年起病的多系统萎缩(MSA)-C型患者的临床表现及磁共振(MRI)影像特点。方法回顾性分析21经临床诊断为MSA-C型患者的临床表现及头颅MRI资料,比较老年起病组、中年起病组及健康对照的差异。结果临床表现:两个患者组的首发症状差别无统计学意义(P>0.05),就诊时均表现明显的小脑症状,老年起病组患者更多见自主神经功能障碍和锥体外系症状(P<0.05)。磁共振表现:两组患者在发病早期即出现早期脑桥"十字征"。与健康对照组比较,两个患者组均表现明显的第四脑室扩大和脑桥及小脑中脚萎缩(P<0.001),但患者组间比较差别无统计学意义(P>0.05),老年起病组更多见侧脑室扩大和大脑半球萎缩(P<0.05)。结论结合临床和影像学表现有助于老年起病MSA-C患者的早期诊断。

C-型多系统萎缩患者的护理

对收治的31例C-型多系统萎缩患者以对症或支持治疗为主,使用金刚烷胺改善临床症状。结果除1例因肺部感染死亡外,余30例住院3~111 d,平均48.0 d,未发生严重并发症及护理意外事件,症状缓解出院。提出自理协助、对症护理与健康教育,注意安抚患者和家属的心理情绪,提高家庭照顾者连续长期照护此类患者的能力是护理重点。

P型多系统萎缩的神经影像征象分析

目的探讨MRI T_(2)WI壳核裂隙征以及壳核扩散加权低信号征、脑桥萎缩、桥臂萎缩在诊断P型多系统萎缩(Parkinsonism type of MSA,MSA-P)中的作用。方法选取2014-09至2019-07就诊于解放军总医院第六医学中心神经疑难疾病会诊中心的86例MSA患者中诊断为MSA-P型的患者20例,并从影像储存与传输系统(picture achiving and communications system,PACS)上选取年龄性别匹配的健康对照组20例。对MSA-P型患者和健康成人的头颅常规MRI扫描序列,包括轴位及矢状位T_(2)加权,轴位T_(1)加权及弥散加权成像序列进行影像学征象分析。对两组患者的脑桥、桥臂萎缩,及壳核扩散加权低信号征,壳核背外侧裂隙征进行评价。结果20例MSA-P患者中,T_(2)加权像成像裂隙征70%(14/20),壳核扩散加权低信号征90%(18/20);脑桥萎缩30%(6/20),单侧或双侧桥臂萎缩40%(8/20)。MSA-P型患者组的T_(2)加权像成像裂隙征及壳核扩散加权低信号征与健康对照组对比,差异有统计学意义(P<0.01)。结论MSA-P患者T_(2)加权像成像裂隙征及壳核扩散加权低信号征阳性率明显高于桥臂及脑桥萎缩阳性率,是诊断P型多系统萎缩的主要征象,具有较高的临床诊断价值。

帕金森病及帕金森叠加综合征神经影像学诊断价值及研究进展

神经影像学是诊断与鉴别诊断帕金森病和帕金森叠加综合征必不可少的技术。本文总结帕金森病和帕金森叠加综合征的影像学特点,并对常规MRI、fMRI以及PET和SPECT等常见神经影像学方法在此类疾病诊断与鉴别诊断中的应用进行综述。

多系统萎缩-C型患者交感神经皮肤反应和R-R间期变化率的特点

目的观察多系统萎缩-C型(MSA-C)患者交感神经皮肤反应(SSR)和R-R间期变化率(RRIV)的变化特点,为MSA-C患者自主神经功能检查提供电生理诊断依据。方法测定12例MSA-C患者(患者组)和15例健康志愿者(对照组)SSR和RRIV,记录双手和双足的SSR起始潜伏期和波幅,以及平静呼吸和深呼吸时的RRIV。结果同组内左右侧起始潜伏期及波幅比较差异无统计学意义(P>0.05);患者组波幅较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05);患者组平静呼吸和深呼吸时RRIV较对照组均明显降低,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 MSA-C患者存在SSR和RRIV异常,这两项检查可作为判断自主神经功能障碍的简便方法。

多系统萎缩C型的MRI表现及临床特征分析

目的:分析多系统萎缩C型患者的头颅MRI表现及临床特征。方法:回顾性分析经本院临床诊断的26例多系统萎缩C型患者的临床及MRI资料。结果:桥脑斑片样高信号影6例(23.1%);桥脑"十字征"23例(88.5%);小脑萎缩19例(73.1%);桥脑萎缩18例(69.2%);中脑萎缩13例(50.0%);延髓萎缩9例(34.6%);小脑中脚萎缩8例(30.8%);四脑室扩张20例(76.9%);桥前池扩张16例(61.5%);桥小脑角池扩张10例(38.5%)。结论:MRI检查有助于提示及指导多系统萎缩C型患者的临床诊断。

多系统萎缩患者血同型半胱氨酸、叶酸、维生素B_(12)水平分析

目的探讨多系统萎缩患者血清同型半胱氨酸(Hcy)、叶酸、维生素B_(12)(VitB_(12))水平与发病及病情严重程度的相关性。方法选择2016年1月—2018年5月的多系统萎缩患者188例,进行详细的病史采集,运用统一多系统萎缩评估量表的第一部分(UMSARSⅠ)进行评估。选择同期健康体检者81名为对照组。收集2组空腹血Hcy、叶酸、VitB_(12)数据。结果 MSA-P组血Hcy、叶酸、VitB_(12)分别为[16.5(12.3,19.2)]umol/L、[6.1(4.2,8.7)]ng/mL、[456(356,662)]pg/mL,MSA-C组血Hcy、叶酸、VitB_(12)分别为[15.9(12.4,19.3)]umol/L、[7.0 (4.5,11.0)]ng/mL、[506 (360,656)]pg/mL,对照组血Hcy、叶酸、VitB_(12)分别为[14.4 (12.7,15.7)]umol/L、[11.5(8.0,16.2)]ng/mL、[459(350,561)]pg/mL。在Hcy、叶酸水平上,MSA-P与MSA-C组差异无统计学意义(P>0.05),MSA-P与MSA-C组均大于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),VitB_(12)水平3组比较差异无统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析示:UMSARSⅠ评分与Hcy、叶酸、病程相关,相关系数分别为:r=0.345、-0.277、0.429。结论 MSA患者Hcy升高,叶酸降低,高Hcy、低叶酸可能与MSA的发病及病情严重程度有关。

36例多系统萎缩临床特征及中医证候治疗分析

目的:探讨多系统萎缩(MSA)的证候特征及中医治疗方法。方法:根据Gi hnan等提出的MSA诊断标准,对采集的36例住院病例症状及证型、中药处方等特点进行分析。结果:首发症状中以步态不稳、震颤、头晕、二便障碍、性功能障碍等为主;中医证型中以肝肾亏虚、脾肾阳虚、气血亏虚、中气亏虚、气虚血瘀为主;方剂以左归丸、右归丸、地黄饮子、八珍汤、补中益气汤、补阳还五汤为主方对证治疗。结论:治疗MSA应根据临床证型,辨证选方。

P型多系统萎缩与帕金森病的^(18)F-脱氧葡萄糖脑代谢比较

目的研究 P 型多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA-P)与帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)的脑部葡萄糖代谢差异。方法 MSA-P 患者15例,PD 患者32例,无神经系统疾病的健康对照8名,进行^(18)F-脱氧葡萄糖(FDG)PET 检查。分别取尾状核、豆状核、丘脑、小脑、双侧额叶、双侧顶叶、双侧颞叶和双侧枕叶为感兴趣区(ROI)。应用 PET 专用软件计算各 ROI 的 FDG 放射性同位素值,以颅内各部位 ROI 的^(18)F-FDG 代谢比值为指标。结果 MSA-P 的额叶、颞叶、顶叶、纹状体、丘脑的^(18)F-FDG 脑代谢与健康对照和帕金森病相比呈现对称性下降;丘脑^(18)F-FDG 代谢高于纹状体以及额、顶叶皮质;^(18)F-FDG 代谢比值同侧豆状核与丘脑为0.493±0.085,同侧尾状核头与丘脑为0.453±0.079。PD 的额、顶、颞叶皮质^(18)F-FDG 代谢分别高于纹状体、丘脑;纹状体高于丘脑,首发症状肢体对侧豆状核与丘脑^(18)F-FDG 代谢比值为1.131±0.113;基底节代谢不对称。MSA-P 的豆状核与丘脑^(18)F-FDG 代谢比值,同 PD 的豆状核与丘脑^(18)F-FDG 代谢比值相比差异有统计学意义(P<0.01)。结论MSA-P 与帕金森病的葡萄糖代谢差异显著,可以应用^(18)F-FDG PET 检查作为鉴别诊断的重要方法之一。

肌萎缩侧索硬化脊髓器官型培养模型的建立

利用谷氨酸转运体抑制剂苏-羟天冬氨酸(THA)制备选择性运动神经元凋亡的肌萎缩侧索硬化(ALS)脊髓器官型培养模型。取出生后8天乳鼠腰段脊髓组织切成脊髓薄片,在培养液中分别加入不同浓度THA,用SMI-32免疫组化染色对脊髓腹角α运动神经元进行鉴定,calretinin免疫组化染色对背角中间神经元进行鉴定,测定培养液中谷氨酸(Glu)、乳酸脱氢酶(LDH)的含量,并与对照组比较。结果显示对照组α运动神经元数目恒定;THA引起培养液中剂量依赖性Glu、LDH 含量增高和SMI-32阳性的α运动神经元数目减少,脊髓背角的中间神经元损伤相对较轻;100 μmol/L THA组在体外培养4周后,细胞外Glu含量增高,SMI-32阳性的α运动神经元数目较对照组明显减少,背角的中间神经元数目无显著变化,可以制成ALS脊髓器官型培养模型。

芪术养胃汤联合西药治疗脾胃虚弱型慢性萎缩性胃炎的临床观察

慢性萎缩性胃炎（chronic atrophic gastritis,CAG）是临床常见的消化系统疾病,据统计CAG发病率位居胃病之首,电子胃镜、胃黏膜病理检出率高达7.5%~13.8%,且发病趋势趋于年轻化。