术后早期吸入一氧化氮联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的临床研究

目的:探讨术后早期应用一氧化氮(NO)联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压疗效。方法:2015年1月至2017年5月,就诊于河北省儿童医院心外科,经心脏超声和/或心脏大血管CT确诊,大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压34例患儿,其中完全型大动脉转位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压18例,Taussig-Bing畸形伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压16例。男性19例,女性15例,年龄3~5个月,平均(4.53±0.18)个月,体质量3.8~5.7kg,平均(5.27±0.16)kg,将34例患儿随机分为A组和B组,每组各17例。所有患儿均行大动脉调转术加室间隔缺损修补术。A组患儿于术后返回监护室30min后给予吸入NO,吸入浓度为20ppm,吸入时间为36 h,监测二氧化氮和高铁血红蛋白浓度,同时给予鼻饲波生坦(15.625mg、2次/日)。B组患儿于术后返回监护室30min后给与鼻饲波生坦(剂量及用法同A组),分别测算两组患儿术后3h、8h、24h、36h、48h肺循环/体循环压力比值、氧合指数及心指数,并进行比较。结果:两组患儿中A组肺循环/体循环压力比值下降幅度、氧合指数及心指数上升幅度均大于B组。A组术后各时段肺循环/体循环压力比值均小于B组,同时间点相比,两组间差异具有统计学意义(P<0.05);其中术后8h、24h、36h A组肺循环/体循环压力比值明显小于B组,两组间差异具有统计学意义(P均<0.01)。术后3h A、B两组氧和指数差异无统计学意义;术后8h、24h、36h、48h A组氧和指数均明显大于B组,差异均具有统计学意义(P均<0.01)。术后3h、8h A、B两组心指数,差异无统计学意义(P均>0.05);术后24h、36h、48h A组心指数大于B组,同时间点相比两组间差异具有统计学意义(P均<0.05);其中术后36h、48h A组心指数明显大于B组,两组之间差异具有统计学意义(P均<0.01)。结论:NO联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿术后早期肺动脉高压效果明显优于单纯给予波生坦。

S,D,L型解剖矫正型大动脉异位的产前超声心动图特征

目的探讨S,D,L型解剖矫正型大动脉异位(ACMGA)的产前超声心动图特征,提高本病产前超声诊断准确性。方法回顾性分析2016年11月至2020年8月经首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心产前超声心动图诊断的S,D,L型ACMGA胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图图像及鉴别要点。结果共诊断5例胎儿,孕妇年龄26~35(29.4±3.6)岁,孕周23~28(24.2±2.2)周,4例引产(1例尸检),1例出生后经超声心动图、心脏CT及外科手术(肺动脉环缩术)证实。超声心动图特征:①心房正位,心室右襻,房室连接一致;②大动脉平行发自相对应的心室;③主动脉与肺动脉空间位置异常,包绕关系消失,主动脉位于肺动脉左前方;④2条大动脉间可见圆锥肌(主动脉下和/或肺动脉下);⑤主动脉瓣与二尖瓣之间可见主动脉下圆锥肌;⑥肺动脉瓣与三尖瓣之间多无肺动脉下圆锥肌;⑦左室流出道较长,形态似"天鹅颈";⑧常合并室间隔缺损、双侧心耳并置、永存左上腔静脉等心内畸形。结论产前超声心动图扫查时要严格遵循Van Praagh的节段分析原则,明确每个心脏节段的解剖状况;S,D,L型ACMGA需要与右室双出口进行鉴别诊断。

二维超声心动图诊断解剖纠正型大动脉异位2例报道

解剖纠正型大动脉异位(AnatomicallyCorrected Malposition of the great arteries,ACM)指主动脉与肺动脉的位置关系异常,但主动脉仍与左心室连接。

解剖矫正大动脉异位合并病窦综合征的永久起搏器治疗一例

患者女性,36岁,晕厥1次。经心电图、胸部X线片、腹部B超及右心系统造影后临床诊断:先天性心脏病,解剖型矫正大动脉异位,下腔静脉肝下段缺如,奇静脉开放,右位心,窦性心动过缓、窦性停搏、结性逸搏。成功行VVI永久起搏器置入术。正确判断心脏方位、解剖结构及大动脉空间关系和穿刺左锁骨下静脉是此患者起搏器置入术成功的关键和难点。

1例单心室合并大动脉异位及肺动脉瓣狭窄患者的术后护理

单心室是一种以心室、房室瓣和大动脉发育异常为综合表现的罕见紫绀型心脏病,在先天性心脏病中发生率为1.5%~3.0%,男女比为（2~4）：1,常合并其他心血管畸形。临床表现为大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现,如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等,在新生儿或婴儿早期即引起人们注意,对肺循环血量较多的患者,早期常不易发现。

超声诊断婴儿单心室合并右位型大动脉异位1例

患者女，4个月，因体重不增3个月余，咳嗽、腹泻、呕吐10余日。体格检查：发育差，消瘦，面色苍白，唇周发绀，心率120次／min，律齐，心尖区可闻及舒张期早期杂音。胸片示：心影增大．心胸比例增大；心电图示：左前分支阻滞，预激综合征A型，ST—T改变．

彩色多普勒超声心动图诊断大动脉转位——附64例报道

目的 研究大动脉转位(TGA)彩色多普勒超声心动图(CDE)图像特征及诊断价值。方法 应用CDE对64例经心血管造影及手术证实的TGA进行检查,寻找TGA图像特征及诊断价值。结果 完全性大动脉转位25例,超声诊断正确者36例,符合率95％,1例误诊为完全性大动脉转位,1例仅提示为大动脉转位。大动脉异位1例,无正确诊断,仅提示并发室间隔缺损的诊断。结论 CDE对TGA具有无创、安全、准确及可重复应用的优点,且有特异性诊断价值。

完全性大动脉转位的超声心动图诊断

目的对照手术或心导管造影结果探讨超声诊断完全性大动脉转位(TGA)的价值,提高超声心动图的首次检出率。方法回顾分析54例TGA经手术及心导管造影证实的TGA的临床资料,回顾分析其超声心动图表现。结果心外科手术治疗39例,其中37例为超声诊断TGA,符合率94.9%。2例误诊右室双出口;心导管及心血管造影诊断15例,其中14例超声诊断为TGA,符合率93.3%,1例超声误诊为右室双出口。结论超声心动图对TGA具有无创、安全、准确及可重复应用的优点,且有特异性诊断价值。

彩色多普勒超声诊断右室双出口8例分析

右室双出口（double outlet of the right ventricle,DORV）指2条大动脉全部或大部分自右室发出，室间隔缺损（VSD）是左室惟一出口，为一种少见的紫绀型先天性心脏病。文献中曾将此病列为不完全型大动脉转位，就现代的概念，右室双出口归属于心室——大动脉异常连接类型中大动脉异位的范畴。以往本病及其并发心内畸形的诊断主要依靠心血管造影。随着彩色多普勒血流成像（CDFI）技术的应用，本病的检出率逐渐提高。收集近2年本院8例DORV进行分析，报道如下。

婴幼儿复杂先天性心脏病外科的进展

近10多年来，由于新生儿和小婴儿的生理和病理生理的深入研究，内科诊断特别是超声心动图诊断准确，体外循环深低温技术和心肌保护方法改进，以及改良超滤的应用，婴幼儿复杂先心病外科有了新的进展。主要表现在婴儿甚至新生儿的矫治手术效果提高到满意水平，新的手术方法不断涌现，发现新的畸形和治疗，以及进行临床应用研究和长期随访等。