新生儿全身先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤1例

患儿男,出生后13 d。发现皮肤红色网状皮损13 d,皮肤黄染10 d,于2019年9月5日就诊。患儿出生时即发现躯干、四肢皮肤呈暗红色网状样改变,自发病以来患儿无发热、光过敏、口腔溃疡、自发性出血等,未经诊治。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤3例

报告3例先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤病例。患者均表现为出生时发生的持久性大理石样毛细血管扩张,除皮损外有的患者可伴有其他系统异常,如先天性青光眼和智力发育迟缓等。

伴有脊柱侧弯的先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

报告1例罕见的皮损持续存在且伴有脊柱侧弯的先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。患者女,19岁。背部树枝状青紫色毛细血管扩张伴脊柱侧弯19年。皮肤科检查:背部见网状或树枝状青紫色毛细血管扩张,伴局部坏死破溃、结痂、色素脱失及萎缩凹陷。皮损组织病理:表皮轻度萎缩,棘层色素增加,表皮突向下延伸,真皮全层胶原致密、均质化,大量毛细血管扩张,血管内皮细胞增生,管周有少量淋巴细胞浸润。诊断为先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatica congenita, CMTC)。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤17例分析

目的总结先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(CMTC)的临床特点。方法利用万方数据库检索1995至2019年国内发表的15篇CMTC病例报道,共有17例CMTC患儿。分析CMTC患儿的临床表现、皮肤病理表现、治疗和预后情况。结果17例患儿均有典型的大理石样皮肤,包括全身性皮肤表现8例,局部皮肤表现9例。有3例(17.6%)患儿伴发其他脏器畸形或异常,其中房间隔缺损1例,先天性青光眼1例,合并房间隔缺损、室间隔缺损、髓鞘发育不良1例。3例患儿行大理石样皮肤或皮损组织病理学检查,结果提示真皮和(或)皮下组织毛细血管和小血管扩张,未见炎性细胞浸润。治疗上主要采取加强皮肤护理和保暖、预防机械性损伤,除1例颜面部CMTC患儿行脉冲染料激光、1例CMTC伴先天性青光眼患儿予以仙特明滴剂治疗外,其余15例均无特殊治疗。4例患儿有随访记录且提示预后良好。结论CMTC患儿的临床表现以皮肤表现为主,同时可能伴发其他脏器畸形或异常;在治疗上主要采取加强皮肤护理和保暖、预防机械性损伤,同时对伴发的脏器畸形或异常进行积极治疗,多数患儿预后良好。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤改变与坏疽性溃疡和低血容量性休克

Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) is an uncommon sporadic congenital vascular anomaly characterised by persistent cutis marmorata, telangiectasia, and phlebectasia. The disease usually has a benign clinical course and over 50% of cases recover spontaneously without specific treatment. The occurrence of life-threatening complications in CMTC is rare. Conclusion:We report a neonate with life-threatening cutismarmorata telangiectatica congenita which was complicated by gangrenous ulceration, bleeding episodes, and hypovolaemic shock.

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤2例并文献复习

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)是一种罕见的先天性血管畸形,又称为van Lohuizen综合征、先天性泛发性静脉扩张症,由van Lohuizen于1922年首次报道[1],主要表现为出生时即发生广泛或局限性的青灰色网状斑点。本报告对2例先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤患儿的病史、临床表现及预后作了详细的介绍,旨在提高儿科医生对该病的认识,从而尽早诊断及减少误诊率,及时治疗。

先天性下肢毛细血管扩张性大理石样皮肤1例

患儿男,3个月,出生后发现左下肢网状红斑。膝部凹陷处皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮内见弥漫增生且扩张的毛细血管及畸形静脉,管壁增厚,血管周围可见较多纤维细胞及少量炎症细胞浸润。诊断为先天性下肢毛细血管扩张性大理石样皮肤。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤1例

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(CMTC)是一种先天性的毛细血管畸形,其主要临床特征是先天性持久性大理石样皮肤、静脉扩张、毛细血管扩张,偶发溃疡及皮肤萎缩,皮损常局限于身体一侧,不超过中线;除皮损外还可伴发其他症状,如双侧肢体发育不对称、青光眼、癫痫发作和发育迟缓等。2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科收治1例出生后10 d的女性CMTC患儿,该患儿出生后右侧面部、上肢、躯干、下肢即有网状、树枝状红斑,以下肢为著。给予多磺酸粘多糖乳膏外用1年余,后期对右下肢皮损明显处行激光治疗,患儿皮损恢复良好。作者详细报道了此例患儿的诊疗及随访过程,并回顾相关文献进行总结和探讨,以进一步加强对CMTC的认识,为该病的诊断和治疗提供相关经验。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤1例

患儿男,生后1d,自出生时发现全身皮肤呈紫红色网状花纹样改变。内科系统检查未见明显异常。皮肤科情况:面部见少量淡红色网状斑,躯干下部、四肢广泛分布紫红色血管扩张,呈网状及树枝状分布,部分皮疹处皮肤及皮下组织萎缩,双下肢粗细不同。诊断:先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。随访3个月,患儿皮疹颜色较生时浅淡,仍有双下肢粗细差异与局部皮肤及皮下组织萎缩。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一例

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatica congenital,CMTC)是一种罕见的先天性血管畸形,病因不明,通常表现为出生后即出现全身毛细血管扩张,感染或保暖欠佳时可出现皮肤破损或浅表溃疡。CMTC患儿可伴肌肉骨骼异常、血管异常、心脏缺陷、神经系统异常及眼部异常等。CMTC无特殊治疗,皮肤表现为自限性,可随时间慢慢变淡或消失。