高龄大疱性天疱疮患者的护理体会

天疱疮是一慢性、复发性、严重性的皮内棘刺松懈性大疱性皮肤病,是一自身免疫性疾病,可导致多个部位皮肤黏膜受损,全身症状严重,愈后较差,可因全身衰竭、继发感染或激素副作用等而致死[1]。我科2010年9月收治1例大疱性天疱疮高龄患者,现将护理过程报告如下。

结肠造口部位的大疱性天疱疮并发症(1例报道)

1991年8月1例71岁的老妇(其它方面均健康)由于直肠癌引起的肠梗阻接受了急诊Hartmann手术。1年后她又接受了造口旁疝修补术,直到1995年9月一直处于无症状无疾病状态。1995年9月在造口周围皮肤发现水疱及脱屑样皮损,起初认为是由少量的造口漏出物刺激引起的,一肠造口治疗师对其皮损进行了局部治疗。2个月后皮损复发。于是病人被送至一皮肤病学家处。在典型的病理学及直接免疫荧光学研究的基础上被诊断为大疱性类天疱疮。病人经过了口服四环素(500mg×2次/d)2个月及短期(2周)的皮质类固醇激素治疗,其皮损彻底愈合无复发直到现在。

临床药师参与1例大疱性类天疱疮、肺曲霉病合并播散性皮疽诺卡菌感染治疗的药学实践

目的为大疱性类天疱疮、肺曲霉病合并播散性皮疽诺卡菌感染患者的抗菌药物方案调整、不良反应识别和个体化药学监护提供参考。方法临床药师参与1例大疱性类天疱疮、肺曲霉病合并播散性皮疽诺卡菌感染患者的治疗全过程,结合循证证据协助临床遴选初期抗皮疽诺卡菌感染的联合治疗方案,并及时沟通微生物室以提供早期药敏数据;在患者出现癫痫时甄别可疑药物,并提醒临床亚胺培南西司他丁钠会影响丙戊酸钠疗效,建议将丙戊酸钠换为左乙拉西坦抗癫痫治疗,并停用亚胺培南西司他丁钠;治疗期间,建议临床对伏立康唑、利奈唑胺进行血药浓度监测,并根据监测结果协助临床及时调整用药剂量。结果医生采纳临床药师建议。患者病情好转,带药出院。结论临床药师基于循证医学证据、药敏试验结果和血药浓度监测数据,协助临床为患者选择敏感的抗感染方案;及时识别不良反应并调整治疗方案,并为患者提供全程用药监护,保证了临床药物治疗的安全性和有效性。

抗桥粒芯蛋白1、3抗体及大疱性类天疱疮180、230抗体联合检测诊断大疱性皮肤病的应用价值

目的 探讨抗桥粒芯蛋白1、3(Dsg1、3)抗体及大疱性类天疱疮180、230(BP180、230)抗体联合检测在大疱性皮肤病临床诊断中的应用价值。方法 自2020年3月至2023年1月,纳入郑州大学第一附属医院收治的经组织病理结果、直接免疫荧光检测确诊的大疱性皮肤病患者88例为观察组,选取本院同期健康体检者76名为对照组。分析两组Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体的阳性检出情况;分析观察组血清Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体标本诊断类型占比及观察组不同年龄组大疱性皮肤病疾病类型阳性率占比;绘制ROC曲线分析Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体单一及联合检测对大疱性皮肤病的诊断价值。结果 两组血清Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体阳性率比较差异具有统计学意义(P<0.05)。据Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体检测结果,诊断类型:BP、PV、PF、PF+BP、PV+BP阳性率分别为32.95%、20.45%、11.36%、7.95%、3.41%。其中BP阳性率占比最高,PV+BP阳性率占比最低,两者比较差异具有统计学意义(P<0.05)。>60岁组BP阳性率高于≤60岁组,PV及PF阳性率低于≤60岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体联合检测对大疱性皮肤病灵敏度、特异度分别为91.02%、88.66%,AUC(95%CI)为0.821(0.745~0.911),均高于上述抗体单一检测(P<0.05)。结论 Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体在大疱性皮肤病诊断中具有重要参考价值,且联合检测可提高诊断的准确性;大疱性皮肤病患者年龄和抗体类型之间也存在一定的关联,联合检测Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体有助于大疱性皮肤病进行更精细的诊断和治疗。

白细胞介素-17和白细胞介素-22在大疱性类天疱疮患者皮损及血清中的表达与意义

目的检测分析大疱性类天疱疮(BP)患者皮损及血清中白细胞介素(IL)-17和IL-22的表达情况,并探讨其在BP发病机制中的意义。方法选取41例BP患者皮损组织(BP组)及25名健康人正常皮肤组织(对照组),用免疫组化方法检测IL-17和IL-22的表达情况。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测27例BP患者血清中IL-17和IL-22的水平,并以25名健康人作为对照。结果BP组患者皮损中IL-17和IL-22的表达均明显高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。且BP组患者皮损组织中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。BP组患者血清中IL-17和IL-22的表达水平均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。BP组患者血清中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。结论BP患者血清及皮损IL-17和IL-22的表达水平上调,可能参与BP的发病,且两者可能起协同作用。提示3型固有淋巴细胞(ILC3)可能参与BP的致病过程。

度普利尤单抗治疗老年难治性大疱性类天疱疮5例

度普利尤单抗治疗5例老年难治性大疱性类天疱疮(BP)患者。5例患者平均年龄为78.2岁,合并多种基础疾病。明确诊断后,给予其度普利尤单抗规律治疗3~5次,BP患者皮损得到控制,瘙痒明显缓解,定期随访中。度普利尤单抗是一种全人类IgG4单克隆抗体,通过与IL-4R和IL-13R-亚基的共同链结合,阻断IL-4/13信号传导途径,从而打断了BP发病的炎症通路,其还可通过对IL-4和IL-13的直接作用和对嗜酸性粒细胞的作用导致IL-31分泌减少,从而减少外周瘙痒感觉神经元的信号传递,因此可缓解老年BP的瘙痒问题。

大疱性类天疱疮与血管性痴呆的关系及抗体表达分析

目的探讨大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)与血管性痴呆(vasculardementia,VD)的关系及抗体表达。方法选择2021年1月至2023年1月就诊的BP患者63例作为BP组(n=63),纳入同时间段就诊的VD患者83例作为VD组(n=83),纳入同时间段体检中心明确为健康人群90例作为对照组(n=90)。所有患者均收集一般资料及实验室检查资料,并收集所有对象空腹静脉血采用ELISA法检测血清中跨膜半桥粒蛋白(BP180)抗体阳性及浓度情况,而后通过倾向性评分匹配三组样本后比较组间上述数据之间的差异,并分析BP与VD之间的关系。结果BP组患者嗜酸性粒细胞计数(EOS)及BP180抗体阳性率及抗体浓度高于其他两组,白蛋白低于其他两组(P<0.05)。VD组BP180抗体阳性率及浓度高于对照组(P<0.05),VD组和对照组EOS及白蛋白比较差异无统计学意义(P>0.05)。VD组患者三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、D-D二聚体及同型半胱氨酸(Hcy)高于其他两组(P<0.05);BP组患者D-D二聚体及Hcy高于对照组(P<0.05),但BP组及对照组TG、TC比较差异无统计学意义(P>0.05)。D-D二聚体、Hcy、BP180抗体浓度及BP180抗体阳性是影响VD的独立危险因素(P<0.05)。BP180抗体浓度及BP180抗体阳性是影响治BP的独立危险因素(P<0.05)。结论BP180在BP及VD患者中表达变化类似,且可能是两种疾病相互影响的关键因素。

普利尤单抗联合糖皮质激素治疗超高龄大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性大疱病,患者以中老年人居多。临床治疗此病以糖皮质激素和免疫抑制剂作为常用药,但易引起药物副反应。对于超高龄患者,近年来临床治疗时引入了度普利尤单抗,效果及安全性均较为理想。本研究对1例超高龄BP患者的诊治情况进行分析,以期为此病的临床治疗提供参考依据。

115例大疱性类天疱疮患者的IgE临床分析

目的分析115例大疱性类天疱疮(BP)患者的IgE结果与临床特点。方法收集2018年1月至2023年12月山西省太原市中心医院皮肤科住院的115例大疱性类天疱疮患者的临床资料,根据IgE结果进行分组比较,并分析其与性别、年龄、合并症及疾病严重程度的关系。结果115例BP患者起病年龄25~99岁,平均年龄(70.53±12.41)岁;81例(70.43%)在起病前即合并其他基础疾病,最常见的是原发性高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病;其中95例患者进行了BP疾病活动指数(BPDAI)评分,不符合正态分布,中位数为24分;其中94例(81.74%)患者IgE水平升高;与IgE正常组比较,IgE升高组更易合并其他系统疾病,且BP180 IgG水平更高。2组患者BPDAI总分差异无统计学意义,但IgE升高组患者的糜烂/水疱评分更高。结论BP集中发生于老年人,多合并循环系统及神经系统疾病。由于老年BP患者早期临床表现不典型,诊断存在一定的困难,结合IgE有助于识别早期BP,以尽早干预。虽然疾病严重程度与IgE是否升高无关,但IgE升高的BP患者更应注重皮肤糜烂、水疱的预防和护理,以及考虑合并症的全方位、个体化治疗。

度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮16周疗效和安全性分析

目的:评价度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮(BP)的疗效与安全性。方法:回顾性分析2021年2月至2023年2月四川大学华西医院皮肤科应用度普利尤单抗治疗的BP患者临床、实验室资料及新冠感染情况,选择大疱性类天疱疮疾病面积指数评分(BPDAI)和瘙痒数字评分量表(NRS)评价BP患者的皮损严重程度和瘙痒情况,Karnofsky评分评价患者功能状态,常见不良事件评价标准(CTCAE)5.0版评估发生的不良反应。结果:共纳入16例患者,随访16周后,8例(50%)达到疾病控制,6例(37.5%)达到疾病完全缓解,2例(12.5%)因疗效不佳或严重不良反应停用。BPDAI评分(8.37±9.45)和NRS评分(3.2±1.05)较治疗前(38.38±21.90;8.8±0.65)均明显下降,Karnofsky评分由基线(44.67±23.01)升高至(79.33±19.82),差异均有统计学意义(均P<0.05)。16例患者中3例(18.7%)感染新冠,对症或局部治疗后好转;其余病情稳定。1例(6.25%)出现呼吸衰竭、粒细胞下降,1例(6.25%)出现全身大汗,2例(12.5%)出现局部不良反应,未报道其他不良事件。结论:新冠感染疫情对于本次纳入的BP患者疾病管理未造成明显影响,度普利尤单抗治疗BP疗效好且安全性较高。

度普利尤单抗联合外用糖皮质激素治疗结节性类天疱疮2例临床观察

例1女,70岁。躯干四肢反复斑丘疹、结节伴瘙痒1个月,水疱1周。皮肤组织病理:表皮轻度角化过度,颗粒层略增厚,棘层肥厚。真皮浅层小血管扩张,周围少量淋巴细胞浸润。血清间接免疫荧光示基底膜带IgG、C3线状沉积,酶联免疫吸附实验检测血清抗BP180抗体、抗BP230抗体均阳性。例2男,77岁。全身反复红斑、丘疹、结节伴瘙痒半年,加重伴水疱2周。皮肤组织病理:表皮下水疱伴真皮浅层嗜酸性粒细胞浸润。皮肤直接免疫荧光示基底膜带IgG、C3线状沉积,酶联免疫吸附实验检测血清抗BP180抗体、抗BP230抗体均阳性。两例患者均诊断为结节性类天疱疮,由于存在系统糖皮质激素禁忌症,2例患者均采用外用强效糖皮质激素联合度普利尤单抗治疗,病情控制良好,逐渐停用后未见复发。

大疱性类天疱疮患者嗜酸粒细胞相关指标与疾病严重程度相关性分析

目的分析大疱性类天疱疮(BP)患者外周血及皮损组织中嗜酸粒细胞比例,皮损组织中嗜酸粒细胞趋化因子CCL11表达水平与疾病严重程度之间的相关性。方法本研究纳入65例自2019年1月—2021年1月期间于天津市中医药研究院附属医院皮肤科住院的BP患者,以及24例同一时间段在本院皮肤外科治疗的有医学美容需求的健康人群作为对照组。通过斯皮尔曼相关系数(Spearman correlation coefficient)分析BP患者外周血和皮损组织嗜酸粒细胞、皮损组织嗜酸粒细胞趋化因子CCL11与BP疾病面积指数(BPDAI)评分之间的相关性。结果BP患者外周血和皮损组织嗜酸粒细胞、皮损组织嗜酸粒细胞趋化因子CCL11与BPDAI评分呈正相关(P<0.05);外周血和皮损组织嗜酸粒细胞、皮损组织嗜酸粒细胞趋化因子CCL11均与患者的红斑评分、水疱评分之间有相关性(P<0.05),与患者的损害评分、黏膜评分无相关性;BP患者外周血嗜酸粒细胞与患者的瘙痒评分有相关性(P<0.05)。结论BP患者外周血和皮损组织嗜酸粒细胞、皮损组织嗜酸粒细胞趋化因子CCL11与BPDAI评分之间存在相关性,可在一定程度上反应BP病情严重程度,且可推断其在BP的红斑、水疱形成机制中发挥了一定的作用,此外,外周血嗜酸粒细胞的升高可能与皮肤瘙痒形成机制有关。

大疱性类天疱疮伴发恶性肿瘤的相关因素分析及预测模型建立

目的:明确大疱性类天疱疮(BP)伴发恶性肿瘤的相关因素并建立风险预测模型。方法:收集2018年1月至2023年6月在我院确诊为BP的住院患者109例,根据是否伴发恶性肿瘤分为单纯BP组和BP合并肿瘤组,对两组患者的临床特征及实验室检查进行统计学分析,经二元Logistic回归分析将筛选出来的危险因素利用R软件建立临床预测模型。结果:109例BP患者中有19例(17.43%)伴发恶性肿瘤,其中肺癌最常见(6例)。单因素和二元Logistic回归分析结果示糖类抗原199和血沉升高是BP伴发肿瘤的危险因素,白蛋白是保护因素。基于以上危险因素建立的列线图预测模型ROC曲线面积为0.917(95%CI 0.8573~0.9766),校准曲线分析结果显示该预测模型有较好的校准能力。结论:血沉和糖类抗原199是BP伴发肿瘤的影响因素,基于以上危险因素建立的BP伴发恶性肿瘤的风险预测模型预测效能良好,可为BP患者进行系统性肿瘤筛查提供参考。

卡瑞丽珠长期治疗后发生大疱性类天疱疮一例

免疫检查点抑制剂(Immune Checkpoint inhibitors, ICI)为肿瘤的治疗带来了颠覆性的改革,但同时也导致较多免疫相关不良事件(immune-related adverse events, irAE)的发生。其中,大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)是一种罕见的irAE,主要表现为红斑基础上出现水疱,疱壁紧张。本文报道1例发生于卡瑞丽珠长期治疗后的大疱性类天疱疮,并对ICI引起BP的诊断及治疗策略进行总结。

基于疾病修饰的大疱性类天疱疮治疗进展

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)主要治疗方式为使用糖皮质激素和免疫抑制剂,而长期使用这些药物可能出现严重的不良反应,且病情复发率较高。近年来,随着BP疾病修饰的相关研究不断深入,BP的靶向治疗受到很大关注,越来越多的新型药物应用于临床。本文基于BP疾病修饰的相关研究,对当前BP新靶点药物的研究进展进行综述。

儿童大疱性类天疱疮伴肺结核1例

儿童型大疱性类天疱疮临床较为少见,该病发病机制尚不明确,一般会因疫苗接种、药物、免疫系统疾病等诱发出现大疱性类天疱疮。该文报道1例儿童型大疱性类天疱疮伴肺结核病例,患儿经过系统糖皮质激素治疗及抗结核治疗后,疗效满意。该类病例因伴有肺结核,治疗更具挑战。

肝细胞癌患者免疫治疗相关大疱性类天疱疮1例并文献复习

1 病历摘要患者,男,47岁。于2022年7月被诊断为肝细胞癌,于2022年7月20日行肝叶部分切除术+胆囊切除术+门静脉切开取栓术,术后病理结果诊断:肝细胞癌、粗梁型、组织学分级Ⅲ级、伴有MVI评级M1、肿瘤属于微卫星稳定性(MSS)、门静脉癌栓为肝细胞癌成分。免疫组化:Her-2(-)、MLH1(+)、MSH2(+)、PMS-2(+)、MSH6(+)、Ki-67(80%)、Glypican-3(+)、CD34(毛细血管化)、CEA(-)、CD10(部分+)。本案CNLC分期(2022版):Ⅲa期;TNM分期(AJCC第8版):p T4N0M0ⅢB期。术后恢复良好。免疫治疗是一种新型的抗肿瘤治疗手段,其不仅通过增强抗肿瘤免疫应答,阻断肿瘤细胞的信号通路,而且利用被激活的免疫系统精准高效地抗击癌细胞,从而达到最佳的治疗效果。目前免疫药物在治疗肝细胞癌患者中发挥着广泛的作用。例如,2020年3月PD-1抑制剂卡瑞利珠单抗被正式获批可用于接受过索拉菲尼和(或)含奥沙利铂系统化疗的晚期肝细胞癌患者的治疗,这是肝细胞癌免疫治疗领域向前跨出的一大步。继卡瑞利珠单抗之后,PD-1抑制剂替雷利珠单抗于2021年也被获批可用于治疗既往接受过至少1种全身治疗的肝细胞癌患者。

一例寻常型天疱疮合并升结肠恶性肿瘤患者皮肤与围手术期的护理

寻常型天疱疮伴发肿瘤多为副肿瘤型天疱疮(PNP)。PNP累及皮肤黏膜,临床表现易与寻常型天疱疮、扁平苔藓、大疱性类天疱疮等混淆[1]。寻常型天疱疮(PV)是累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性皮肤病,主要表现为皮肤出现易破溃的松弛性水疱和大疱,破溃后形成糜烂面[2],极易因皮肤糜烂继发皮肤感染而至的菌血症/败血症及其多系统感染[3]。

以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮一例并文献复习

大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%~30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断:大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。