大疱性皮肤淀粉样变性1例

报道1例大疱性皮肤淀粉样变性。患者,男,40岁。双上肢、背部出现针尖至粟粒大小的丘疹,未见水疱。病理证实大疱性皮肤淀粉样变性。

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症继发局限性皮肤淀粉样变性1例

临床资料患者,男,61岁。双小腿胫前起红色丘疹、结节伴瘙痒20年,偶尔出现水疱,皮损随年龄增长逐渐增多,外伤或摩擦后皮损加重,夏重冬轻。

以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性1例

总结1例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人的护理经验,包括消化道出血护理、预防心力衰竭、达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理、个体化心理护理、营养支持、个体化出院指导和延伸护理。通过精心的治疗和护理,病人病情好转,消化道出血停止,随访10个月,恢复良好。

皮肤脂肪及直肠黏膜活检对诊断系统性轻链淀粉样变性的意义

目的：分析我国汉族人群系统性轻链淀粉样变性（AL型淀粉样变性）的临床特征,比较不同部位活检对确诊的意义。方法：回顾性分析2009年1月至2014年10月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的186例AL型淀粉样变性患者临床资料和病理诊断,以肾活检为诊断的金标准,比较皮肤脂肪活检和直肠黏膜活检对诊断AL型淀粉样变性的敏感性。结果：186例患者的平均年龄为（54.8±9.1）岁,男女比例为2.44∶1,143例（76.9%）的患者血清中检测出单克隆免疫球蛋白轻链。皮肤脂肪活检的诊断敏感性为92.5%,95%CI为88%～97%,直肠黏膜活检的诊断敏感性为94.9%,95%CI为92%～98%,结合皮肤脂肪和直肠黏膜两种活检方式,诊断阳性率达100%。结论：活检仍然是确诊AL型淀粉样变性的金标准,皮肤脂肪和直肠黏膜活检操作简单、花费低、并发症少且敏感性高,两种方法结合能够提高诊断的阳性率,对于难以进行肾活检的患者,皮肤脂肪和直肠黏膜是合适的活检取材部位。

女性外阴原发性皮肤淀粉样变性1例

患者女，35岁。因外阴斑丘疹伴瘙痒10余年就诊。10余年前无明显诱因阴阜及外阴出现数个肤色至暗褐色的丘疹，自觉瘙痒，每当月经期使用卫生巾时皮损瘙痒加剧。多次在外院诊断为湿疹，外用糖皮质激素等软膏，瘙痒无明显改善，反复搔抓后皮肤增生肥厚。患者既往体健，无基础疾病。

色素异常性皮肤淀粉样变性

报告1例色素异常性皮肤淀粉样变性。患者男,17岁。全身色素沉着伴有色素脱失斑2年,不痛不痒。色素沉着由躯干逐渐蔓延至四肢及面部。皮损组织病理检查:(色素增加处)表皮大致正常,真皮乳头处有淀粉样物质沉积及噬黑素细胞增多。刚果红染色:(色素脱失处)见真皮乳头处有粉红色的阳性物质沉积。诊断:色素异常性皮肤淀粉样变性。

多磺酸黏多糖乳膏联合丙酸氟替卡松乳膏治疗原发性皮肤淀粉样变性53例疗效观察

原发性皮肤淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积于既往正常皮肤内的代谢性皮肤病.其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积.临床并不少见,有许多亚型,治疗较为困难,且易反复.我们从2010 年10 月至2012 年2 月采用多磺酸黏多糖乳膏联合丙酸氟替卡松乳膏对53 例原发性皮肤淀粉样变性进行治疗,取得了满意的效果,现报告如下.

色素异常性皮肤淀粉样变性6例临床分析

原发性皮肤淀粉样变性是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于皮肤中，而无其他脏器受累。色素异常性皮肤淀粉样变性（amyloidosis cutis dyschromica,ACD）为原发性皮肤淀粉样变性的一种少见类型，

皮肤异色病样淀粉样变性免疫荧光及电镜观察

报告1例皮肤异色病样淀粉样变性。患者男,40岁。四肢、躯干色素沉着和色素减退相间,伴苔藓样丘疹及毛细血管扩张20年,无自觉症状。全身皮损于夏季加重且可出现水疱。家族中无类似疾病史,父母系近亲结婚(表兄妹)。皮损组织病理检查示真皮乳头内有红色团块样均质性物质,结晶紫染色阳性。直接免疫荧光(DIF)检查:表皮基膜带及表皮细胞问IgG、IgM、IgA、C3均阴性,真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积,其中IgG标记可见较强荧光。电镜检查:真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积与基膜带及基底细胞关系密切。

汗孔角化病并发皮肤淀粉样变性1例

1病历摘要 患者男，80岁。因双下肢散在棕红色斑丘疹伴瘙痒半年，加重1个月，于2015年7月13日至广州中医药大学第一附属医院皮肤科门诊就诊。患者半年前无明显诱因双下肢散在绿豆至黄豆大圆形或椭圆形棕红色斑丘疹，

色素异常性皮肤淀粉样变性1例

患者女，21岁。因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊。患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹，消退后遗留点状白斑，随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑，同时全身皮肤变黑、变厚，偶有轻度瘙痒。2000年于某医院行皮肤病理学检查诊断为”色素减退性白斑”，未系统治疗。9年前日晒部位如前臂、小腿、颈部出现红斑、丘疹、水疱，轻度瘙痒，以“日光性皮炎”、“湿疹”治疗可治愈，皮疹逐年复发、加重。否认其他疾病病史，无药物过敏史及家族遗传病史。

播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性

报告1例播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性。患者女,54岁。头皮、面部、耳后、上臂和背部出现暗红色丘疹、斑块26年。皮肤科检查:头皮、面部、耳后、双上臂和背部见多个暗红色丘疹及斑块,部分皮损上覆银白色粘着性鳞屑,头顶部见一大片状类圆形暗红色斑,中央头发脱落。实验室检查:血沉、血清球蛋白、IgG升高,补体C3降低,抗核抗体阳性。皮损组织病理改变符合盘状红斑狼疮和皮肤淀粉样变性;此外,真皮乳头和浅层见无定形、均质状、嗜酸性团块,甲紫染色呈紫红色,刚果红染色阳性,PAS染色也为阳性。诊断:播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性。在诊断盘状红斑狼疮时,应同时注意是否并发皮肤淀粉样变性。

1例银屑病合并原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植的皮肤护理

银屑病是一种由多基因遗传决定的、多环境因素刺激诱导的免疫异常性、慢性炎症性、增生性皮肤病。患病率约为0.123%[1]。原发性系统性淀粉样变性（primary systemic amyloidosis）是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,也称AL型（amyloid light chain）淀粉样变性,是最常见也是预后最差的淀粉样变性,平均存活12～15个月,若累及心脏则不足5个月[2]。国内报道其发生率是每年5.8～12.8/100万人[3]。自体外周血干细胞移植可取得较高的血液学反应和器官反应,是目前治疗AL型淀粉样变性最有效的方法[4],同时可恢复机体正常的免疫平衡系统,有可能达到治愈银屑病的目的。

结节型皮肤淀粉样变性

报告1例结节型皮肤淀粉样变病患者。女,43岁。躯干、四肢散发结节20年,四肢密集丘疹10年。结节样皮损及苔藓样变皮损均行组织病理检查:表皮角化过度,真皮浅层小灶状淀粉样物质沉着,刚果红染色阳性。诊断:结节型皮肤淀粉样变性。

原发性皮肤淀粉样变性

组织病理特征图1A为苏木精-伊红染色,组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层和棘层肥厚,表皮突延长,真皮乳头内可见嗜酸性、无定形、含裂隙的团块状物质沉积,其中间杂真皮浅层血管周围存在灶状分布的淋巴细胞和散在的噬黑素细胞浸润.图1B为刚果红染色,显示真皮乳头内的无定形、团块状物质被刚果红染成砖红色,其下方的真皮组织染色较淡.

结节性皮肤淀粉样变性1例

患者女,48岁。右胸部丘疹和结节4年。皮损组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及血管周围见大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示:橙红色阳性。诊断:结节性皮肤淀粉样变。

皮肤异色病样淀粉样变性1例

1病历摘要 患者男，30岁。全身弥漫色素沉着及色素减退斑7年．四肢丘疹及水疱微痒4年，于2013年9月6日来我院就诊。患者7年前无明显诱因左上肢出现皮肤色素沉着和色素减退斑．皮损渐增多，并累及躯干，就诊于当地医院予内服中药及外用药物治疗，疗效欠佳。

结节性皮肤淀粉样变性一例

目的报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性。方法结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断。结果患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块。组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光。结论结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见。

苔藓样皮肤淀粉样变性1例及皮肤镜表现

患者男，47岁。主诉：全身多发丘疹、斑块伴瘙痒5年余。现病史：患者5年前双小腿出现米粒至绿豆大褐色丘疹，瘙痒明显，未予特殊治疗，后丘疹逐渐增多，扩展至躯干、四肢，表现为深褐色米粒大丘疹，部分皮损逐渐融合成斑块，瘙痒剧烈。

泛发性皮肤淀粉样变性一例

临床资料 患者，男，41岁。因全身对称性角化性丘疹、结节伴瘙痒6年，于2011年11月来我院就诊。