肝移植术后下肢皮肤水疱的预防与护理

对肝移植术后出现下肢皮肤水疱的3例患者的临床资料进行回顾性分析,探讨引起术后皮肤水疱的原因及预防护理对策。

免疫球蛋白联合激素治疗自身免疫性大疱病

目的评价大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱性皮肤病的疗效及不良反应。方法 32例患者使用免疫球蛋白每次0.4g/kg,1次/d,静脉滴注,连续5d,同时联合应用糖皮质激素治疗。结果所有患者均取得明显效果,93.8%的患者2-6d后水疱停止发生,黏膜损害消退,激素用量减少,未发现不良反应。结论大剂量静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱性皮肤病可缩短病程,减少激素的用量,降低激素不良反应,是一种有效的辅助治疗方法。

人免疫球蛋白在皮肤科疾病中的应用

人免疫球蛋白是从健康人血浆中提取的球蛋白,作为一种免疫调节制剂,近年来逐渐应用于皮肤科疾病,如过敏性疾病、感染性皮肤病、大疱性疾病、结缔组织病等,其作用也越来越受到肯定。本文就其在皮肤科的应用做一综述。

皮肤病学

0130771 自身免疫性大疱性皮肤疾病时的体液的和细胞的自身免疫/Hertl M∥Int Arch Allergy Immunol.-2000,122(2).-91～100 医科情 0130772 含改良的聚胺硬化剂的单一组份环氧包衣引起的职业性皮肤病/Yokota K∥Ind Health.-2000,38(3).-269～272

自身免疫性大疱性皮肤病的眼部表现

大多数自身免疫性大疱性皮肤病累及眼部，严重时可导致失明。最常见的可累及眼部的自身免疫性大疱性皮肤病有类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、寻常型天疱疮、副肿瘤性天疱疮等。自身免疫性大疱性皮肤病根据水疱形成的病理学层次分为可引起表皮内疱和表皮下疱的大疱性皮肤病。致病原因主要是因自身免疫功能异常，造成血清中针对表皮内棘细胞问或基底膜带的自身抗体形成。结膜的炎症以及继发的泪膜功能丧失和瘢痕形成是眼部表现的主要原因。不同的自身免疫性大疱性皮肤病有特征性的临床及病理学特点。治疗主要有局部护理和系统应用糖皮质激素和（或）免疫抑制剂。此类疾病需要皮肤科、眼科以及风湿免疫科医生从不同角度协同治疗。

自身免疫性大疱性皮肤病细胞免疫机制进展

自身免疫性大疱性皮肤病是一类以皮肤、黏膜红斑和水疱为主要临床表现的皮肤病。体液免疫与细胞免疫均参与发病机制中。其中细胞免疫表现为初始T细胞通过T细胞受体与抗原特异结合后，在一些辅助因素作用下，活化、增殖并分化为效应T细胞，这些细胞表面相关细胞因子通过与B细胞表面相关受体结合，从而激发B细胞产生浆细胞及记忆细胞，进而分化为高亲和力抗体，产生免疫应答。而这些起辅助作用的细胞因子主要有辅助性T细胞、调节性T细胞等相关的细胞因子，这些细胞因子的研究对寻求自身免疫性大疱病的根源及靶向治疗意义重大。

免疫球蛋白在自身免疫性大疱病的研究进展

免疫球蛋白作为人体内具有活性的免疫效应分子，在自身免疫性大疱病的发病、诊断及治疗中发挥着重要的作用。人免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE5大类，除IgD外其他都在自身免疫性大疱病的发病过程中存在并发挥不同的作用。IgG可通过激活补体、活化白细胞、释放蛋白水解酶等诱发水疱形成，其不同亚型也有所区别。IgA可引起粒细胞迁移从而导致水疱脓疱的发生。IgE与荨麻疹样红斑、嗜酸性粒细胞浸润相关。IgM多见于巴西落叶型天疱疮。这些都为自身免疫性大疱病的诊断和治疗提供了新的思路。

大疱性系统性红斑狼疮六例临床病理分析

目的总结大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料。结果男2例，女4例，平均发病年龄34岁。6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱，3例水疱、大疱排列呈环状。6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4。皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙；直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积，其中基底膜带线状C3沉积4例，线状Clq沉积2例。6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗；2例加用环磷酰胺。随访6例均发生程度不一的不良反应。结论BSLE多见于中青年，皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙，直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或c3沉积。

他克莫司对人HaCaT细胞胸腺和活化调节趋化因子表达调控的研究

目的:探讨他克莫司对人角质形成细胞HaCaT合成与分泌胸腺和活化调节趋化因子(thymus and activation regulated chemokine,TARC)的影响,以及他克莫司对TARC mRNA表达的作用。方法:HaCaT细胞分为他克莫司处理组和不予任何处理的对照组。采用酶联免疫吸附实验测定培养HaCaT细胞培养基中TARC蛋白的水平;采用Northern杂交技术检测培养HaCaT细胞的TARC mRNA表达水平。结果:他克莫司可显著抑制培养HaCaT细胞TARC蛋白的合成与分泌;在他克莫司浓度分别为10-10、10-8和10-6mol/L时,抑制率分别为9.4%、28.7%和40.9%。他克莫司也可显著抑制TARC mRNA的表达。对TARC蛋白的合成和分泌和TARC mRNA表达的抑制均呈剂量依赖性。结论:他克莫司对人角质形成细胞TARC蛋白和mRNA的抑制说明TARC是他克莫司发挥免疫抑制的作用靶点。

老年大疱性类天疱疮伴褥疮1例的护理

我科于2010-03收治老年大疱性类天疱疮伴褥疮1例,现将护理体会总结如下。 1病历摘要 男,82岁。患者无明显诱因躯干四肢出现米粒至黄豆大小的红斑、皮疹、水疱伴瘙痒,皮损处出现糜烂逐渐加重2周,为进一步诊治以大疱性类天疱疮收入院。体格检查：T 36.4℃,P 75次/min,R 20次/min,BP 130/70 mm Hg,发育正常,营养中等,神志清楚,查体合作。

高龄血管性痴呆伴糖尿病性大疱病1例的护理

我科经过60d余的精心换药及护理，成功治愈了1例高龄血管性痴呆伴发的糖尿病性大疱病患者，现将护理体会介绍如下。

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识(2022)

自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识。

自身免疫性水疱病患者新型冠状病毒感染临床特征

目的分析自身免疫性水疱病(AIBD)患者新型冠状病毒感染的临床特征,探讨AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。方法回顾性分析2021年8月至2022年12月于东南大学附属中大医院住院治疗的AIBD患者的一般临床资料。采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验(Fisher精确检验)分析AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。结果共纳入30例感染新型冠状病毒的AIBD患者,年龄(62.90±15.72)岁,男性16例,女性14例;AIBD疾病谱以寻常型天疱疮(12例,40.00%)和大疱性类天疱疮(13例,43.33%)为主。新型冠状病毒感染的常见临床表现为咳嗽(25例,83.33%)、乏力(22例,73.33%)和发热(15例,50.00%);大部分患者的临床症状较轻,7例(23.33%)发展为重症,其中30~59岁患者14例中2例发展为重症;60岁及以上老年患者16例中5例发展为重症,2例死亡。根据新型冠状病毒感染临床分型标准,分为轻中型组(23例)和危重型组(7例);危重型组AIBD病程[(10.71±10.72)个月]显著短于轻中型组[(27.61±19.67)个月,t=2.16,P=0.040];轻中型组AIBD缓解率(21/23)高于危重型组(4/7,χ^(2)=4.36,P=0.037);轻中型组患者近1个月内每日甲泼尼龙平均使用量[M(Q1,Q3),8(4,14)mg]与危重型组患者[24(12,47)mg]比较差异有统计学意义(U=133.50,P=0.007),危重型组平均用量>8 mg患者比例(6/7)高于轻中型组(8/23,χ^(2)=5.59,P=0.031)。结论AIBD合并新型冠状病毒感染患者中,高龄患者的重症发生率和死亡率较青壮年高,AIBD病程较短、AIBD未缓解、近1个月内每日甲泼尼龙平均使用量>8 mg是AIBD患者感染新型冠状病毒后发展为重症的危险因素。

环孢素治疗免疫相关性皮肤病专家建议

环孢素属于钙调磷酸酶抑制剂,是一种强效无细胞毒性的免疫抑制剂。主要作用于T细胞,通过抑制T细胞的增殖和细胞因子转录,发挥免疫抑制作用。皮肤科常用于银屑病、特应性皮炎等病的治疗,也有用于系统性红斑狼疮、皮肌炎、血管炎等病治疗的报道。国内有关专家在检索和研究国内外环孢素治疗免疫相关性皮肤病文献(主要是随机对照临床试验、专家共识或专家建议)的基础上经反复讨论,提出的环孢素治疗常见免疫相关性皮肤病的专家建议。

应用Roy适应模式对1例大疱性红斑狼疮合并重症狼疮性肾炎患者的护理

目的探讨Roy适应模式应用于大疱性红斑狼疮合并重症狼疮性肾炎患者的护理效果。方法对1例大疱性红斑狼疮合并重症狼疮性肾炎患者进行一级、二级评估，找出“生理功能、自我概念、角色功能、相互依赖”四个方面所存在的问题及各种刺激因素，根据护理目标，有针对性制定具体的护理措施，并评价疗效。结果全部完成护理目标，护理效果良好，无并发症发生，经过38d的积极治疗与护理干预，患者好转出院。结论运用Roy适应模式可以帮助患者找出适应性问题，调整适应方式，做出适应性反应，该模式临床护理工作有较强的指导意义。

小儿IgA型线状大疱性皮病1例的护理

对小儿IgA型线状大疱性皮病1例的护理总结如下。 1病历摘要男,2岁,因无明显诱因面颊、手臂出现散在针尖大小水疱,有痛痒感15 d,于2009-05-25T09：00入我院治疗,患者既往曾服用中药未见缓解,且皮疹渐增多,水疱迅速变大,蔓延至面部、躯干、四肢,并诉瘙痒,水疱搔抓破溃后形成红斑、糜烂、结痂,起病初期曾有中度发热。

阳离子脂质肽用于单纯型大疱性表皮松解症基因治疗的初步评价

目的合成两亲性阳离子脂质肽(RLS),通过报告绿色荧光蛋白基因(pEGFP)及治疗基因野生型角蛋白14(KRT14)的表达水平检测,考察其在小鼠成纤维细胞L929、小鼠胚胎成纤维细胞NIH-3T3和人永生化角质形成细胞HACAT中的基因递送效率。方法利用1HNMR和基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱表征RLS的化学结构。采用溶剂注入法制备RLS自组装体,检测其与基因复合前后的粒径、电位。将RLS自组装体与pEGFP静电吸附形成的基因复合物转染至L929、NIH-3T3、HACAT,利用EGFP表达平均荧光强度(MFI)半定量法评估复合物的转染效率,并在转染48 h后,采用CCK-8试剂法考察复合物对以上3种细胞的毒性。实时荧光定量PCR(q-PCR)检测KRT14 mRNA的表达水平。结果成功制备了粒径为142.8±0.9 nm,Zeta电位为28.7±0.4 mV的RLS自组装体。将其与DNA复合后,粒径增至167.1±2.3 nm,Zeta电位降至20.2±0.5 mV。RLS基因复合物在3种细胞中均未显示明显毒性。在转染L929、NIH-3T3和HACAT细胞后,RLS组的pEGFP的平均荧光强度分别为96、46、33。q-PCR结果显示:在L929、NIH-3T3、HACAT细胞中,RLS组KRT 14 mRNA的表达水平分别约是Lipo2000的130、100和5倍,是PEI的1.7×10^(5)、120、5倍,证明了阳离子脂质肽具有高的基因递送效率。结论RLS作为一种高效、安全的基因递送载体。在由KRT14基因突变引起的单纯型大疱性表皮松解症遗传性皮肤疾病中,具有一定的应用潜力。