基于疾病修饰的大疱性类天疱疮治疗进展

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)主要治疗方式为使用糖皮质激素和免疫抑制剂,而长期使用这些药物可能出现严重的不良反应,且病情复发率较高。近年来,随着BP疾病修饰的相关研究不断深入,BP的靶向治疗受到很大关注,越来越多的新型药物应用于临床。本文基于BP疾病修饰的相关研究,对当前BP新靶点药物的研究进展进行综述。

大疱性类天疱疮总IgE和CCL17表达水平与中医证型及疾病严重程度的相关研究

目的观察大疱性类天疱疮(BP)患者与健康人群血清总免疫球蛋白E(IgE)、皮肤组织中胸腺活化调节趋化因子(CCL17)表达水平的变化,分析2种指标在不同中医证型中的表达水平的差异以及与疾病严重程度的相关性。方法收集2019年1月—2021年1月期间于天津市中医药研究院附属医院皮肤科住院,且确诊为BP的65例患者为病例组和皮肤外科有医疗美容需求的健康人群24例为对照组,采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测血清总IgE及免疫组化染色测定皮损中趋化因子CCL17的表达水平,以大疱性类天疱疮面积指数评分(BPDAI)判定BP的严重程度,分析二者在不同中医证型中差异及与BPDAI相关性。结果病例组较对照组血清总IgE均明显升高,有显著统计学意义(kU/L:1101.70±848.40比62.47±28.81,P<0.001),血清总IgE在不同中医证型间差异均无统计学意义(P=0.115);病例组CCL17表达水平明显高于对照组(A值:0.36±0.08比0.17±0.07),差异有统计学意义(t=10.16,P<0.001),CCL17表达水平在不同中医证型间差异均无统计学意义(P=0.92)。血清总IgE与BPDAI总评分呈正相关(r=0.491,P<0.001),CCL17表达水平与BPDAI总评分之间呈正相关(r=0.256,P=0.040)。结论血清总IgE与趋化因子CCL17表达水平在BP患者中明显增高,二者均与疾病严重程度相关,有助于诊断BP生物标志物的开发,是BP患者靶向治疗的新靶点,可为临床医生诊断和治疗BP提供新的依据。

大疱性类天疱疮疾病严重程度相关性研究进展

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种常见的表皮下水疱病,主要发生于老年人,典型表现为紧张性水疱、大疱伴不同程度的瘙痒。目前研究发现,嗜酸粒细胞及其相关因子在大多数BP患者的外周血、疱液及皮损中出现不同程度的升高。也有不少研究发现,嗜酸粒细胞及其相关因子与BP的疾病严重程度之间存在相关性。该文对此进行综述,为临床皮肤科医生判断BP患者的疾病发展进程提供理论依据。

大疱性类天疱疮与神经系统疾病相关性的研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是一种好发于老年人群的自身免疫性大疱病。国内外研究发现该病的发病与神经系统疾病有显著相关性,其2种主要自身抗原BP180和BP230在神经系统中均有表达。交叉免疫反应、自我耐受失败、等位基因HLA-DQB1^(*)03:01及“免疫缺陷皮区”概念的提出,从不同的角度揭示了二者关联的可能机制。该文对BP与神经系统疾病相关性的研究进展作一综述。

130例大疱性类天疱疮患者系统性疾病发生情况分析

目的:分析130例大疱性类天疱疮(BP)住院患者神经系统疾病、糖尿病、高血压、冠心病、心律失常及慢性肾功能衰竭等系统性疾病的发生情况及危险因素分析。方法:对130例BP住院患者(BP组)及130例同期年龄及性别相匹配的其他皮肤病患者(对照组)的临床资料进行回顾性病例对照分析。并将系统性疾病作为变量进行单因素和多因素Logistic回归分析。结果:BP组中神经系统疾病主要为脑卒中、痴呆、帕金森病和癫痫。单因素分析显示脑卒中(30%)和痴呆(6.1%)的发生率高于对照组,两组差异有统计学意义(P=0.001,P=0.042)。多因素Logistic回归分析显示脑卒中是BP的独立危险因素[OR=2.722,95%CI(1.436~5.160),P=0.002]。BP组中糖尿病、心律失常、慢性肾功能衰竭、高血压及慢性阻塞性肺疾病的发生率均高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05)。恶性肿瘤在BP组的发生率低于对照组,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论:脑卒中与BP具有相关性。采用多专科合作的综合管理措施,对优化BP的治疗有重要意义。

大疱性类天疱疮合并神经系统疾病22例临床分析

目的总结大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid,BP)合并神经系统疾病的特点,探讨二者间可能存在的病理机制联系。方法收集2001年3月至2005年3月在我院门诊就诊及住院的BP患者的临床资料,对其中22例合并有神经系统疾病患者的临床资料进行分析。结果BP平均发病年龄为(74.4±9.3)岁;BP诊断前病程(4.2±4.4)个月。神经系统疾病平均发病年龄(74.4±9.3)岁,包括痴呆、脑血管病13例(脑血栓、脑出血、脑梗死等)和多系统萎缩1例。BP均发生在神经系统疾病起病之后。治疗后随访0.5～48个月,6例失访,4例死亡。结论大疱性类天疱疮合并神经系统疾病的情况并不少见。二者合并出现的机制尚不清楚,免疫交叉反应或年龄相关的某些变性退化过程可能参与激发大疱性类天疱疮。

并发神经系统疾病的大疱性类天疱疮临床特点和预后的比较研究

大疱性类天疱疮（BP）是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。老年人较易发病，这可能由于老年人皮肤免疫系统退化，从而易患自身免疫性皮肤病。随着人类寿命的不断延长，并发阿尔茨海默病、脑卒中等神经系统疾病（ND）的BP临床病例显著增加。这些病例的临床特点、治疗和预后与未并发神经系统疾病的患者有所不同。

老年人大疱性类天疱疮与神经系统疾病关系的研究

目的探讨老年大疱性类天疱疮(BP)与神经系统疾病的关系。方法收集2008年1月至2010年10月在我院住院的23例老年BP(>65岁)、11例成年BP(22～65岁)及23例老年其他皮肤病患者的临床数据进行回顾性病例对照分析。结果神经系统疾病在老年BP组出现的频率(43.5%)高于成年BP组(9.1%,P=0.06)和老年非BP组(8.7%,P<0.01),logistic回归显示具有神经系统疾病的老年人患BP的风险高于无神经系统疾病的老年人(OR=6.41,P<0.05)。卧床仅发生于合并神经系统疾病的BP患者。BP患者所合并的神经系统疾病主要为痴呆、脑血管病和帕金森病。结论神经系统变性病和脑血管病是老年BP的独立危险因素,且BP与神经系统疾病的严重程度有关。神经系统损伤及交叉免疫反应可能在老年BP的发病过程中发挥重要作用。

大疱性类天疱疮与内科疾病相关性的病例对照研究

目的探讨大疱性类天疱疮(BP)与内科疾病的关系。方法收集2010年1月—2017年3月在陕西省人民医院皮肤科门诊及住院的48例BP及62例其他皮肤病患者的临床资料进行回顾性病例对照分析。结果神经系统疾病在BP组出现的频率(43.8%)数值明显高于非BP组(19.4%),差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归显示具有神经系统疾病的老年人患BP的风险高于无神经系统疾病的老年人(OR=3.89;95%CI:1.51~10.05,P=0.004)。BP患者所并发的神经系统疾病主要为脑梗死、痴呆、脑出血和帕金森病。结论神经系统疾病和脑血管病可视为BP的独立危险要素,其严重程度与BP的发生具有明显相关性。相比于其他皮肤病患者,对BP患者要更加重视神经系统疾病及其他并发内科疾病的筛查。

大疱性类天疱疮和脑血管疾病相关性的临床研究

对2003年6月～2006年6月,在我院住院的大疱性类天疱疮和脑血管疾病患者的临床资料进行分析,133例大疱性类天疱疮患者中37例合并脑血管疾病,占27.8%,多发生于脑血管疾病的后遗症期,828例脑血管疾病患者中有8例合并大疱性类天疱疮,占0.97%;发病率均高于其他疾病组中患这两种疾病的比率。大疱性类天疱疮和脑血管疾病之间可能具有相关性,而肌张力障碍可能是两者联系的一个重要环节,对二者相关性的研究有助于认识大疱性类天疱疮和脑血管疾病的发病机制。

大疱性类天疱疮并发疾病的研究进展

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种自身免疫性疾病,临床表现为全身泛发的张力性大疱。BP患者可并发一种或多种疾病,除最常报道的神经系统疾病外,还可并发肿瘤、其他皮肤病、糖尿病等等。该文将对国内外报道的神经系统疾病以外BP并发的疾病及其并发发病机制进行综述。

大疱性类天疱疮常合并的疾病

大疱性类天疱疮(BP)是皮肤科最常见的大疱性疾病之一,是一种自身免疫性疾病,越来越多的文献报道,BP可以合并多种疾病,如神经系统疾病,恶性肿瘤、其他皮肤病、移植排斥反应、溃疡性结肠炎等,本文综述了国内外报道的BP常合并的疾病。

ELISA指数在大疱性类天疱疮治疗中的应用价值分析

目的:分析监测大疱性类天疱疮患者血清中ELISA指数在治疗过程的应用价值。方法:将16例大疱性类天疱疮患者进行随机分组,观察组8例和对照组8例,观察组在不同时期中监测患者血清中的ELISA指数来指导治疗;对照组主要根据临床表现指导治疗,比较两组的治疗起效时间、住院时间及治疗效果。结果:观察组的起效时间为9.59±3.71天,平均住院天数为16.91±6.26天,总有效率为100%;对照组的起效时间为11.14±6.59天,平均住院天数为19.20±9.18天,总有效率为87.5%,观察组均显著高于对照组,两组差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:应用BP180自身抗体ELISA法检测患者血清中的ELISA指数在大疱性类天疱疮的治疗过程中具有重要的临床意义。

中老年人大疱性类天疱疮合并内科疾病的临床特点

目的探讨中老年人大疱性类天疱疮(BP)合并临床疾病的特点。方法收集2011年3月至2013年9月在该院门诊就诊及住院的BP及湿疹患者的临床资料,对50例BP和49例湿疹患者的临床资料进行比较分析。结果 BP平均发病年龄为73.5岁,诊断前病程平均3.4个月;老年湿疹发病平均年龄70.3岁,诊断前病程平均2.7个月,老年BP合并内科疾病包括神经系统疾病19例(38%),其中有脑血管病17例(脑血栓、脑出血、脑梗死等)和帕金森病1例、痴呆1例;高血压7例(14%);糖尿病(DM)4例(8%);冠心病3例(6%);其他3例(6%)。老年湿疹伴发疾病包括:高血压20例(40.8%);DM 8例(16.3%);冠心病7例(14%);脑血管疾病5例(10.2%);其他7例(14%)。结论老年人BP合并神经系统疾病的情况较多见。二者合并出现的机制尚不清楚,免疫交叉反应或与年龄相关的某些变性退化的过程可能激发BP的发病。老年人湿疹则合并高血压、DM较多见,可能与体内代谢及内分泌变化及长期用降压药物及降糖药物有关。

大疱性类天疱疮与神经系统疾病相关性研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性皮肤病，患者多为老年人。国内外诸多研究报道称BP患者常合并有神经系统疾病，其中以痴呆和脑血管事件最为常见。BP存在两种自身抗原，即大疱性类天疱疮自身抗原1（BPAG1）和大疱性类天疱疮自身抗原2（BPAG2）。这两种抗原都在中枢神经系统和皮肤中有表达。患者可能是由于血脑屏障受损导致中枢神经系统抗原暴露于免疫系统，继发的交叉免疫反应攻击皮肤中的自身抗原，使得BP发生。

大疱性类天疱疮与脑血管疾病相关性研究进展

大疱性类天疱疮(BP)与脑血管疾病互为高危因素,其具体机制尚不清楚,可能的机制假说有交叉免疫反应、炎性反应和凝血功能异常。临床工作中应警惕BP与脑血管疾病并发的风险,该文对近年来BP与脑血管疾病之间相关性的研究进展作一综述。

大疱性类天疱疮合并神经系统疾病6例分析

大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）是一种非遗传性自身免疫性皮肤病,大多发生于老年人,临床上相对少见。以水肿性红斑基础上,发生紧张性水疱和大疱为主要临床特征。Nikolsky征阴性,其组织病理为表皮下水疱,直接及间接免疫荧光可检测到抗皮肤基底膜自身抗体。一般多为单独发病或首发疾病。近些年,在既往有脑血管病、痴呆等神经系统疾病的患者中发生大疱性类天疱疮的病例并不少见,并已引起皮肤科医生的关注。我科近五年收治了5例BP合并脑血栓及1例BP合并帕金森病的患者，现报道如下。

大疱性类天疱疮合并神经系统疾病2例

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种自身免疫性皮肤病，大多发生于老年人，可合并多种老年性疾病，包括神经系统疾病（neurological disease，ND）。有文献报道BP可发生于多种神经系统疾病的患者，如痴呆、多发性硬化、帕金森病、肌萎缩性侧索硬化、脑血管病、癫痫及周围神经病变等患者。现将本院收治的2例报告如下。

大疱性类天疱疮抗原1和2在大疱性类天疱疮并发神经系统损害中的作用

大疱性类天疱疮可见于多种神经系统疾病患者,二者并发的机制尚不清楚。动物研究证实鼠大疱性类天疱疮抗原(BPAG)1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。BPAG2除在皮肤有表达外,在人脑神经元也有广泛表达。有可能神经系统病变导致BPAG1和BPAG2神经亚型暴露于免疫系统,产生拮抗神经亚型的抗体,与皮肤亚型发生免疫反应及交叉反应,导致大疱性类天疱疮发生。

中老年大疱性类天疱疮与湿疹临床特征及BP180抗体结果分析

目的探讨中老年大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者与湿疹患者的临床特征,分析BP180抗体检测对两种疾病的临床意义。方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2021年1—6月收治的40例中老年BP患者及40例湿疹患者的基本信息、病程、临床表现、伴发疾病、血清BP180抗体指数等临床资料并进行比较。结果中老年BP患者和湿疹患者临床皮损表现不典型,BP组BP180抗体指数显著高于湿疹组(P<0.05),血清BP180抗体指数与BP病情严重程度有相关性,BP组和湿疹组最常见伴发疾病分别为神经系统疾病(27.50%)和心血管系统疾病(27.50%)。结论中老年BP患者合并神经系统疾病多见,早期皮损不典型,易和湿疹混淆;BP180抗体检测对于早期中老年BP和湿疹的鉴别诊断有一定的意义,可作为BP病情评估的指标。