骨宁注射液引起大疱性表皮松解型皮疹致死1例

骨宁注射液系由猪骨提取出来的多肽类骨代谢因子、有机钙、磷、无机钙、无机盐、微量元素、氨基酸等组成.临床应用有引起过敏性休克[1～2]、药疹[3]的报道,最近我院收住了1例因肌内注射骨宁注射液引起大疱性表皮松解型皮疹、继而死亡的患者,经过分析整理,现报道如下.

紫草油联合辨证施护治疗大疱性表皮坏死松解型药疹临床观察

目的探讨紫草油联合辨证施护治疗大疱性表皮坏死松解型药疹的临床效果。方法将江西中医药大学附属医院皮肤科2022年1月—2023年6月收治的30例大疱性表皮坏死松解型药疹患者分为治疗组(15例)和对照组(15例)。治疗组应用紫草油联合辨证施护治疗,对照组给予常规消毒及常规护理。比较两组患者的皮疹控制时间、创面干涸时间、皮肤愈合时间。结果治疗组皮疹控制时间为(5.33±0.98)d,短于对照组的(6.73±1.16)d(P<0.05)。治疗组创面干涸时间为(6.73±1.16)d,短于对照组的(8.33±0.98)d(P<0.05)。治疗组皮肤愈合时间为(14.40±1.68)d,短于对照组的(18.07±1.79)d(P<0.05)。结论紫草油联合辨证施护治疗大疱性表皮坏死松解型药疹能加快对皮疹的控制,加速创面干涸和皮肤愈合,值得临床推广使用。

多技术联合治愈化疗致大疱性表皮松解型药疹1例报告

给予2022年4月重庆市铜梁区中医院收治的1例直肠癌术后复发行保守化疗联合免疫治疗致大疱性表皮松解型药疹患者在地塞米松及人免疫球蛋白抗过敏、盐酸莫西沙星氯化钠抗感染等对症支持治疗的基础上,会阴及阴囊创面均匀涂抹夫西地酸乳膏并覆盖湿润烧伤膏药纱治疗,其余皮肤破溃创面均匀涂抹湿润烧伤膏与重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶混合剂治疗、未破损创面均匀涂抹湿润烧伤膏治疗,并于创面有新生表皮生长后,均改为单纯应用湿润烧伤膏治疗。治疗12 d,患者明显好转出院,于家中自行应用湿润烧伤膏换药治疗14 d后,创面完全愈合。

优质护理联合心理护理对大疱性表皮坏死松解型药疹患者的护理效果研究

研究优质护理联合心理护理对大疱性表皮坏死松解型药疹患者的护理效果。方法 我院在2022年1月-12月大疱性表皮坏死松解型药疹患者的护理中采取常规护理(对照组),2023年1月-12月施优质护理联合心理护理(研究组),分别选择31例患者进行观察。分析应用效果。结果 各项指标比较,研究组优于对照组(P<0.05)。结论 予以大疱性表皮坏死松解型药疹患者优质护理联合心理护理,有助于患者负面情绪的改善,加速皮损的愈合,且可减少并发症的出现,从而加速了患者康复进程,提高了护理满意度。

单纯型大疱性表皮松解症患儿的角蛋白5基因突变研究

目的:对1例单纯型大疱性表皮松解症(EBS)患儿及其家系进行基因突变检测和致病性分析。方法:应用高通量二代测序技术捕获目标序列,对患儿进行全外显子组测序。发现致病位点后,应用Sanger测序法进行家系验证,查阅人类基因突变数据库(HGMD),运用生物信息学蛋白功能预测软件,分析变异位点的致病性。结果:患儿角蛋白5(KRT5)基因的第一外显子检出杂合变异c.536T>C(p.F179S),该变异造成KRT5蛋白的第179位氨基酸改变,患儿父母均未检测到相同突变。结论:患儿KRT5基因的杂合变异c.536T>C(p.F179S)为新发致病性变异,导致患儿KRT5缺陷,进而引发疱疹样型EBS(DM-EBS)。该变异位点在国内未见报道,扩大了我国人群KRT5的基因突变谱,为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。

COL7A1基因变异致新生儿营养不良型大疱性表皮松解症1例并文献复习

大疱性表皮松解症是一种遗传相关性皮肤病,临床罕见,男女均可发病^([1])。其临床表现为皮肤受到机械性损伤后出现水疱、大疱,触之破溃,随之出现表皮大片剥脱,皮损多发生于四肢末端及关节部位,严重者水疱不仅局限于表面皮肤,亦可累及体内的软组织(黏膜)。

透视下球囊扩张在大疱性表皮松解症伴食管狭窄中的应用疗效

目的探索透视引导下食管球囊扩张治疗在大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)伴食管狭窄中应用的疗效及安全性。方法回顾性收集我院2020年5月至2023年5月因食管狭窄行透视引导下食管球囊扩张治疗的EB患者相关临床资料及随访数据,分析该治疗方法的治疗效果及预后情况。结论共计有17例EB患者因食管狭窄所致吞咽困难于我院行透视引导下食管球囊扩张治疗。食管狭窄多为单处狭窄(13/17,76.5%),且常见于食道颈段(12/17,70.6%)和胸段上段(8/17,47.1%)。2例患者在扩张后出现食管出血,无需特殊治疗,未观察到其他治疗后并发症。大部分患者(15/17,88.2%)仅行单次扩张后即可获得持久的改善,截止随访时大部分患者(15/17,88.2%)体重较治疗前增长,平均增长2.97 kg。结论EB是引起食管狭窄的一种罕见病因,其食管狭窄的特点以食管上段的单处狭窄多见。透视引导下食管球囊扩张是治疗这类食管狭窄有效且安全的方法。

遗传性大疱性表皮松解症患者主要照护者生活质量现况及其影响因素

目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为(57.40±17.42)分,其中:躯体健康方面得分为(64.05±18.30)分、心理健康方面得分为(50.98±20.39)分。照护负担与生活质量呈负相关(P<0.01)。多元线性回归分析显示,伤口护理材料获取便利性、家庭年收入、患者伤口面积占比、每日照护时长和照护负担程度是EB患者主要照护者生活质量的影响因素(均P<0.05)。结论EB患者的主要照护者生活质量处于低水平,尤其是伤口护理材料获取不便利、家庭年收入低、EB患者伤口面积较大、照护时长长、照护负担重的照护者,需要医护人员重点关注。

新生儿大疱性表皮松解症皮肤护理研究进展

新生儿大疱性表皮松解症(EB)是一组由多基因介导的罕见皮肤疾病,临床较为少见。该文对新生儿EB皮肤的清洗与消毒、皮肤完整处、水疱、皮肤破损处、手足部位创面护理和疼痛管理的研究进展作一综述。

伴斑点状色素沉着的单纯型大疱性表皮松解症1例

大疱性表皮松解症属于常染色体显性或隐性遗传性皮肤病。我科2022年收治伴斑点状色素沉着的单纯型大疱性表皮松解症(EBS-MP)患者1例,现报道如下。1病历摘要患者女,26岁,出生后1个月左右下肢出现花生米大小的水疱,破溃后出现糜烂面,结痂后留有色素沉着,之后水疱泛发躯干、四肢,愈合后留有色素沉着,未见瘢痕形成,易摩擦及褶皱部位皮疹较重(见图1-2)。随年龄增长,患者水疱较少,以红色丘疹为主且表面易破溃、结痂,愈合后逐渐出现轻度萎缩性色素沉着。

1例大疱性表皮松解症患儿的护理

目的:总结1例大疱性表皮松解症(EB)患儿的护理经验。方法:回顾广州市番禺区何贤纪念医院(广州市番禺区妇幼保健院)新生儿科收治的1例获得性EB患儿的护理经验,包括病情观察、口腔护理、皮肤护理、疼痛管理、眼部护理、会阴及肛周护理、营养支持、健康宣教及出院指导等。结果:经过19 d的综合性护理,患儿皮肤明显好转,无继发感染征象,最后康复出院。结论:积极有效的护理措施能够降低EB患儿继发感染的风险,提高患儿的生活质量。

1例抗肿瘤药物引起大疱性表皮松解坏死型药疹患者的护理

总结1例肺癌化疗药物联合免疫治疗后出现大疱性表皮松解坏死型药疹的护理体会.主要包括基础护理、病情观察、控制感染、皮肤黏膜护理、液体管理、输液管道护理、尿管护理、饮食营养护理、心理护理,医护联合制定针对性的治疗护理方案.南京医科大学附属常州第二人民医院烧伤整形科收治1例抗肿瘤药物引起大疱性表皮松解坏死型药疹的患者,经精心治疗护理,患者基本痊愈.

临床药师参与1例大疱性表皮松解型药疹的治疗实践

目的探讨临床药师在大疱性表皮松解型药疹[又称中毒性表皮松解症(TEN)]治疗中的作用。方法回顾临床药师参与的1例TEN的治疗全程,通过协助医师整理患者既往用药史及查询相关文献和指南,为医师筛选引起该药疹的可疑药物,并建议医师在后续治疗中应避免选用头孢菌素类药物和非甾体抗炎药,选用物理降温及其他交叉过敏反应发生率低的抗感染药物治疗。结果医师采纳药师的建议并执行后,患者皮疹明显改善,感染指标恢复正常。后续也及时阻止了含非甾体抗炎成分的滴眼液使用,保障了疗效。结论临床药师可帮助医师筛选出引起TEN的可疑药物,并提供合理的治疗建议,保障治疗的有效性和安全性。

氨酚待因片(Ⅰ)和布洛芬缓释胶囊致大疱性表皮坏死松解型药疹1例

1例77岁男性因左下肢带状疱疹疼痛口服氨酚待因片(Ⅰ)1片/d,连续20 d,布洛芬缓释胶囊0.3 g,仅1次,之后躯干、四肢出现暗紫红斑、水疱,伴疼痛,3 d后红斑面积变大,水疱增多,部分融合成大疱,尼氏征阳性,触痛阳性;口腔黏膜弥漫性潮红,无糜烂,皮损逐渐加重波及全身,诊断为大疱性表皮坏死松解型药疹而住院治疗。住院后第2天口唇、口腔黏膜糜烂,停用可疑药物氨酚待因片(Ⅰ)、布洛芬,给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg·d^(-1),ivd,枸地氯雷他定片8.8 mg·d^(-1),po,盐酸西替利嗪片10 mg·d^(-1),po,进行抗炎、抗过敏;丙酸氟替卡松乳膏和复方黄柏液适量外用预防感染,碳酸钙预防骨质疏松,奥美拉唑肠溶胶囊抑酸护胃等治疗。第6天患者口唇结痂大部分脱落,口腔黏膜糜烂面基本愈合,躯干及四肢水疱均干燥、结痂,无新起皮疹,药疹明显好转,第7天临床痊愈出院。考虑本次出现大疱性表皮坏死松解型药疹与氨酚待因片(Ⅰ)和布洛芬缓释胶囊使用后引起的药物变态反应有关。

正清风痛宁缓释片致大疱性表皮松解型药疹患者1例

患者,女,74岁,于2020年2月18日因双手关节疼痛服用“正清风痛宁缓释片(湖南正清制药集团股份有限公司生产;国药准字Z20010174;规格:每片含盐酸青藤碱60 mg)”1片,2 h内全身皮肤瘙痒、双眼结膜充血,伴寒战症状,皮肤未见红斑、水疱等皮疹,无发热、心慌、胸闷、腹痛、腹泻、尿频及尿急等症状,自行口服“盐酸西替利嗪分散片(宜昌长江药业有限公司生产)”和选用眼药水(品牌不详)滴眼治疗,皮肤瘙痒症状缓解。2 d后全身皮肤瘙痒症状加重,伴明显的灼痛感,同时双下肢出现大疱,口周出现红斑、痂壳,合并吞咽困难、吞咽痛等症状,于当地某三甲医院就诊,诊断为“药物疹”,给予苯海拉明注射液肌内注射治疗,病情无明显好转,遂来我院皮肤科就诊,以“药疹”收治入院。

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系报告

患者男,17岁。躯干和四肢红斑、丘疹,伴痒14年,加重3年。皮肤科情况:躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹,部分丘疹互相融合,表面粗糙,抓痕或结痂。左下肢皮损组织病理示:表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光:基底膜IgG(-),IgA(-),C3(-)。诊断为:白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症(ADEB)。

3例新生儿营养不良型大疱性表皮松解症基因分析及治疗

目的营养不良型大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,DEB)为皮肤或黏膜受到轻微损伤即可引起皮肤松解、水疱及大疱的一组基因遗传性皮肤病。本文分析DEB新生儿的临床特征及基因突变情况,为临床诊疗提供参考。方法收集并总结2022年1月至6月我院收治的3例DEB新生儿临床特征、治疗方法、基因测序结果的特征。结果3例均检测出COL7A1基因突变。2例出生时即存在大面积皮肤缺损,反复形成疱疹,瘢痕挛缩。1例生后反复口腔黏膜破损及多发性疱疹,均治愈。结论静脉输入白蛋白、表皮生长因子,油性药物局部换药并给予积极营养支持可改善新生儿营养不良型大疱表皮松解症症状,基因检测可用于确诊。