肺大细胞神经内分泌癌的治疗进展

肺大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种罕见且高度侵袭性的高级别神经内分泌癌,患者确诊时分期偏晚,预后差,其治疗策略多借鉴小细胞肺癌和非小细胞肺癌的方案。近年来,二代测序技术为LCNEC的精准分型提供了理论基础,研究也证实了不同LCNEC亚型与化疗方案疗效之间的关联性。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)的应用,为LCNEC患者提供了新的治疗选择,但相关数据仅见于小样本的回顾性研究和少量个案报道。本文回顾了LCNEC的流行病学特征和经典治疗策略,并针对LCNEC的分子亚型研究进展和ICIs的应用进展进行综述,为临床治疗提供新思路。

宫颈大细胞神经内分泌癌合并宫颈腺癌1例

宫颈癌是最常见的女性生殖系统恶性肿瘤,绝大多数宫颈癌与人乳头瘤病毒感染相关,宫颈鳞状细胞癌和宫颈腺癌是宫颈癌的常见类型。宫颈大细胞神经内分泌癌是一种罕见的宫颈恶性肿瘤,其组织学类型和生物学行为具有特异性,恶性程度高,易发生早期转移,预后极差。宫颈大细胞神经内分泌癌的发病率低,目前尚无标准化治疗方案。本文分析并报道1例宫颈大细胞神经内分泌癌合并宫颈腺癌患者的诊治过程,并结合文献,阐述该疾病的病因、临床表现及诊治方法,以提高临床对此疾病的认识。

腹膜后大细胞神经内分泌癌1例

患者男,67岁。1+月前无明显诱因出现腹部胀痛,可忍受,近1月体重下降10 kg,余无不适。既往有高血压及高血糖,未按规律用药及监测血压及血糖。吸烟40+年,20支/日;饮酒约40+年。实验室检查:血液肿瘤标记物甲胎蛋白(AFP)8.49 ng/ml(正常0.00~7.00);神经元特异性烯醇化酶(NSE)20.29 ng/ml(正常0.00~16.30);细胞角蛋白19片段(CYFRA21~1)6.55 ng/ml(正常0.00~3.30);余血、尿常规,肝肾功能及实验室检查未见明显异常。

多层螺旋CT诊断肺原发性大细胞神经内分泌癌临床价值

目的探讨肺原发性大细胞神经内分泌癌(PLCNEC)的多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高PLCNEC临床术前的诊断率。方法回顾性分析16例经手术或穿刺活检病理证实肺原发性PLCNEC患者的CT及临床病理资料,所有病例均行胸部平扫后增强扫描。结果16例PLCNEC周围型14例(87.5%),中央型2例(12.5%),10例(62.5%)位于双肺上叶,1例(6.25%)位于右肺中叶,5例(31.25%)位于双肺下叶;肿瘤最大长径平均>4 cm;14例(87.5%)肿瘤形态不规则,12例(75%)呈分叶状,3例(18.75%)周围见毛刺,1例(6.25%)周围见磨玻璃影;10例(62.5%)肿瘤边界清晰;15例(93.75%)肿瘤密度不均匀,伴1例(6.25%)肿瘤内空洞形成,1例(6.25%)肿瘤内点状钙化,1例(6.25%)密度均匀;8例(50%)邻近胸膜增厚;10例(62.5%)纵隔及肺门多发肿大淋巴结;4例(25%)肺内见结节;1例(6.25%)出现肝脏低密度转移灶。增强扫描15例(93.75%)呈轻-中度强化,1例(6.25%)明显强化,15例(93.75%)均出现局灶性、弥漫性坏死。结论当肺周围出现较大肿块、形态多不规则、边界清晰、有分叶、邻近胸膜受侵增厚、纵膈多发肿大淋巴结及远处转移,增强扫描呈轻-中度强化并伴有不同程度的坏死,具有一定的特征性。为临床术前诊断提供依据,但确诊仍需进一步组织病理学检查。

肺大细胞神经内分泌癌29例临床诊治及预后分析

目的探讨肺大细胞神经内分泌癌的临床病理特征、CT表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析29例肺大细胞神经内分泌癌患者的诊治过程,并对预后行单因素和多因素分析。结果 (1)临床表现有胸闷气促、咳嗽咳痰、咯血等。(2)CT表现为边界不规则的结节影,可见分叶,呈中度均匀或不均匀强化,多伴有坏死。(3)病理及免疫组化:细胞异型增生,呈巢状、片块状分布,瘤细胞体积大,胞浆丰富,核仁明显,核分裂象多见,可见大片坏死;Syn、CgA、CD56阳性表达率分别为89.7%、55.2%、79.3%。(4)治疗及预后:25例行手术治疗,术后15例接受辅助治疗,另4例行姑息化疗。单因素分析示淋巴结转移(P=0.025)、TNM分期(P=0.000)是预后的影响因素,多因素分析示淋巴结转移(P=0.034)、TNM分期(P=0.001)、治疗方法(P=0.029)是预后的影响因素。1、3年生存率分别为55%和24%。结论肺大细胞神经内分泌癌缺乏特异性的临床及影像学表现,其确诊主要依靠组织病理,各种治疗效果均不佳。淋巴结转移、TNM分期和治疗方法是影响预后的重要因素。

卡瑞利珠单抗联合白蛋白紫杉醇二线治疗Ⅳ期肺大细胞神经内分泌癌1例及文献复习

肺大细胞神经内分泌癌(lung large-cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种少见的高度侵袭性肺癌亚型,约占肺癌的3%[1]。2015年,LCNEC被分类到肺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)亚群。肺NET还包括小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)、肺典型类癌(typical carcinoid, TC)和肺非典型类癌(atypical carcinoid,AC)。LCNEC是一种生物异质性肿瘤,既有小细胞肿瘤样亚群特征,也有非小细胞样亚群特征,故其临床治疗也存在争议。

原发性宫颈大细胞神经内分泌癌临床病理观察

目的探讨原发性宫颈大细胞神经内分泌癌的临床病理特征和免疫表型。方法对1例宫颈大细胞神经内分泌癌进行组织病理学观察和免疫组化检测,复习临床资料和相关文献。结果本例宫颈大细胞神经内分泌癌临床表现为阴道不规则出血伴宫颈肿物。镜下见肿瘤细胞排列呈器官样结构,瘤细胞比小细胞癌大,细胞呈多角形,核大、胞质少,核染色质粗,核仁明显,核分裂活跃。局部可见坏死。免疫组化:肿瘤细胞Syn、CD56和CK8(+),CK5/6、CD10、CD15、desmin、S-100、CD20、vimentin、CD3、p53、SMA、D2-40、HMB45和TTF-1(-)。结论宫颈大细胞神经内分泌癌是一种罕见的高度恶性肿瘤,需与宫颈低分化鳞状细胞癌、低分化腺癌、类癌、不典型类癌、小细胞癌及其他肿瘤鉴别。

放射性粒子植入治疗肺大细胞神经内分泌癌1例

大细胞肺癌为肺癌四种主要组织类型中发病率最低的一种[1],其亚型-大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine lung cancer,LCNEC）罕见,恶性度高,50%的患者在1年-2年内死亡,5年和10年生存率分别为23%和10%[2]。单纯手术治疗效果欠佳[3],目前多采取手术联合化疗为主的综合治疗。

肺大细胞神经内分泌癌1例

患者男,44岁,农民,因颈部淋巴结肿大2个月,咳嗽1个月入院。患者于入院2个月前无意中发现左侧颈部无痛性肿物,大小约2.0cm×2.0cm,皮肤无红肿及压痛,未检查及治疗,肿物逐渐增大,双锁骨上逐渐出现无痛性肿物。

肺大细胞神经内分泌癌的特点及治疗

肺神经内分泌癌包括很多种病理类型，其生物学行为各异〔1〕。1991年，Travis等〔2〕首次提出肺大细胞神经内分泌癌（ LCNEC）的概念，把它作为一种独立的肺神经内分泌肿瘤，明确区分于典型和非典型类癌和小细胞肺癌（ SCLC ）。其具有以下特点：细胞大小至少是SCLC细胞的3倍，细胞聚集成栅栏或玫瑰结状，有丝分裂率高，染色质颗粒形态多变〔1，3〕。1999年，世界卫生组织对肺癌进行了组织学分类，在大细胞癌变异型下划分了LCNEC、基底细胞大细胞癌、淋巴上皮样大细胞癌、透明细胞大细胞癌、伴有横纹肌样表型的大细胞癌〔4〕。

术后化疗对早期肺大细胞神经内分泌肿瘤患者生存期的影响

目的:探讨术后化疗对早期肺大细胞神经内分泌肿瘤(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)患者生存期的影响。方法:回顾性分析2008年1月至2014年12月在上海交通大学附属胸科医院50例行肺癌根治性切除及系统性淋巴结清扫LCNEC患者的临床资料,根据术后是否接受化疗将50例患者分为化疗组(n=32)和非化疗组(n=18)。随访其生存状况。结果:化疗组和非化疗组中位生存时间分别为48个月和29个月,5年总生存率分别为72.5%和35.6%。单因素及多因素Cox分析均表明:术后辅助化疗为LCNEC患者OS的预后影响因素(P=0.005;HR=0.281,P=0.008)。结论:术后化疗可提高早期LCNEC术后患者的远期生存率。

肺大细胞神经内分泌癌临床病理分析

一、临床资料：患者女性,73岁,因反复咳嗽咳痰十年余,伴右侧胸痛一周于2002年9月16日入院。查CT示：右下肺见直径2 cm大小孤立性结节灶,边缘尚光整,呈分叶状,左肺野清晰,气管各级通畅,胸膜腔未见异常密度。

不同化疗方案与放疗联合治疗肺大细胞神经内分泌癌的效果

目的探讨大细胞神经内分泌癌(LCNEC)的最佳放化疗方案及临床疗效。方法回顾性分析经病理确诊的LCNEC患者,分析不同化疗方案的有效性及放射治疗疗效。共纳入分析19例患者,化疗方案分别为:吉西他滨加顺铂方案(GP)2例,培美曲塞加顺铂(PP)1例,紫杉醇加卡铂方案(TC)1例,多西他赛加顺铂方案(TP)4例,顺铂加足叶乙甙方案(EP)10例,厄洛替尼1例。结果疗效评价提示EP方案有效率最高,为70%,TP和GP方案有效率均为50%,其他化疗方案有效性较差。所有患者均接受了放射治疗,放疗有效率(PR+CR)为73.7%。结论 EP方案治疗LCNEC效果优于非小细胞肺癌的化疗方案。放射治疗LCNEC效果好,不良反应可耐受。

肺大细胞神经内分泌肿瘤的诊治进展

肺大细胞神经内分泌肿瘤是非小细胞肺癌中的一种较罕见的亚型。长期以来,因其发病率低,生物学行为特殊,其定义和诊断缺乏共识。流行病学特性所知甚少,治疗缺乏针对性措施,疗效亦不尽人意。现对近年来肺大细胞神经内分泌肿瘤国内外研究进展以及临床诊断和治疗新观点进行综述。

喉大细胞神经内分泌癌1例

原发喉细胞神经内分泌癌是耳鼻咽喉部非常少见的恶性肿瘤,大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC）是神经内分泌癌的重要亚型,临床上更为罕见。现报告我科收治的1例喉大细胞神经内分泌癌并结合文献复习,讨论其分型、临床表现、治疗及预后。

C臂CT在肺大细胞神经内分泌癌活检术中的应用价值

目的探讨C臂CT在肺大细胞神经内分泌癌活检术中的应用价值。方法回顾性分析经病理免疫组化证实为肺大细胞神经内分泌癌15例患者的C臂CT和纤维支气管镜活检结果阳性率。结果 C臂CT和纤维支气管镜活检阳性率分别为86.67%(13/15)和13.33%(2/15),比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 C臂CT对肺大细胞神经内分泌癌活检准确率高,有重要临床应用价值。

宫颈原发性大细胞神经内分泌癌1例

患者女性,36岁。接触性出血及阴道点滴状出血伴流液1个月。外院宫颈活检示中～低分化鳞状细胞癌。妇检：宫颈增粗,3. 4 cm×3. 2 cm大小,中度糜烂,触诊出血。CT示宫颈增大,强化不均,宫旁结构不清。我院会诊诊断：宫颈低分化癌。完善相关检查后,患者行广泛全子宫＋双附件切除术及盆腔淋巴结清扫术。术中见宫颈前唇右侧及后唇右侧面积约1 cm×1 cm糜烂病灶,质脆,余未见异常。

阿帕替尼治疗胃大细胞神经内分泌癌1例

患者男性,62岁,2015年6月开始无明显诱因间断剑突下、上腹部疼痛,进行性加重,伴体重下降。2016年1月因剑突下疼痛明显,伴食欲减退,就诊于当地医院,B超及CT提示肝多发占位,查CEA升高（21.95ng/ml）,GGT升高（100U/L）。行胃镜检查：“贲门黏膜可见环形巨大溃疡,向下延伸至胃底后壁、胃体上部后壁溃疡。”活检病理示：（胃底）大细胞神经内分泌癌。免疫组化：CK（AK1/AK3）（＋）,Cg A（＋）,Syn（＋）,Ki-67（＋80%）。

肺复合型大细胞神经内分泌癌1例并文献复习

目的探讨肺复合型大细胞神经内分泌癌的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析1例肺复合型大细胞神经内分泌癌的临床病理和免疫表型特征。结果患者男性,46岁。临床表现为右肺上叶见一肿物,大小4.5 cm×4.5 cm×4 cm,切面呈灰黄色,质韧。光镜下见肿瘤细胞较大,胞质量中等到丰富,核仁明显,呈器官样巢、菊形团排列,并伴有鳞状细胞癌成分。免疫表型:肿瘤组织表达CgA、Syn、CD56,其中鳞状细胞癌成分表达CK5/6、p63。结论肺复合型大细胞神经内分泌癌是肺的少见肿瘤之一,为肺大细胞神经内分泌癌的一种,确诊主要依靠病理组织学检查及免疫组化染色,预后差。