度普利尤单抗治疗泛发性大疱性类天疱疮10例

目的 观察对泛发性大疱性类天疱疮(BP)采用度普利尤单抗治疗的临床效果及安全性。方法 回顾性分析2021年11月至2022年11月东北国际医院皮肤科收治的泛发性BP患者的临床资料。结果 10例中,男、女各5例,年龄44~91(73.5±13.6)岁,病程7~240(95.2±85.2)d。基础疾病包括糖尿病4例、冠心病4例、心功能不全1例、高血压7例、脑出血1例、脑梗死2例及直肠癌1例。结合典型临床表现、组织病理学和直接/间接免疫荧光检查,临床诊断为泛发性BP。患者均皮下注射度普利尤单抗治疗,首次600 mg,以后每2周注射1次300 mg。并根据临床表现,逐渐减量停用传统治疗药物。所有患者BP疾病面积指数(BPDAI)评分、皮损面积(BSA)及瘙痒数字评定量表(NRS)评分均降至0,随访6~12个月,未见复发。结论 度普利尤单抗治疗合并多种系统病变的泛发性BP疗效显著,安全性较好。

天疱疮患者皮损中CD4^+定居记忆T细胞的浸润及其临床相关性分析

目的探讨天疱疮皮损局部CD4+定居记忆T(TRM)细胞的浸润及其临床相关性。方法2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例,健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4^+TRM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4+TRM细胞的浸润情况,分析CD4^+TRM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用t检验,不符合正态分布者采用非参数检验;采用Pearson相关系数分析CD4^+TRM细胞比例和天疱疮疾病面积指数(PDAI)评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体滴度的相关性。结果20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮,4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及,14例皮损组织取材于躯干部位,6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义(均P>0.05)。天疱疮患者皮损局部CD3^+T细胞(72.75%±8.22%)显著高于健康对照组(31.33%±8.72%,t=14.24,P<0.001),CD4^+TRM细胞比例(44.05%±14.27%)亦显著高于健康对照组(12.60%±5.12%,t=9.10,P<0.001)。天疱疮患者躯干部CD4+TRM细胞比例(49.57%±12.32%)显著高于四肢(31.17%±9.75%,t=3.23,P<0.05)。皮损局部CD4+TRM细胞比例与PDAI呈正相关(r2=0.246,P=0.026);而与血清中循环抗Dsg1(r^2=0.137,P>0.05)和抗Dsg3(r2=0.162,P>0.05)抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4^+TRM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者(t=3.22,P<0.05)。结论天疱疮患者皮损局部CD4+TRM细胞比例显著增高,可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。

大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病，有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分，专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分，以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验，广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中，应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况，主观瘙痒程度进行了评分。

抗构象表位桥粒芯蛋白抗体和乙酰胆碱受体抗体滴度与寻常型天疱疮病情活动度的相关性研究

目的研究寻常型天疱疮患者血清中相关抗体滴度与病情严重程度和病情活动度的相关性。方法收集2012—2015年于中国医学科学院皮肤病医院首次就诊的24例活动期寻常型天疱疮(PV)患者,评估患者活动期和稳定期天疱疮疾病面积指数(PDAI),并采集血清标本。采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测血清标本中具有致病作用的抗构象表位桥粒芯蛋白(Dsg)抗体滴度、总Dsg抗体滴度和乙酰胆碱受体(AChR)抗体滴度。计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用Fisher精确检验法,相关性比较采用Pearson分析。结果活动期患者的Dsg1抗体滴度(611.4±136.8)与抗构象表位Dsg1抗体滴度(585.5±134.7)差异无统计学意义(t=0.13,P=0.89),Dsg3抗体滴度(708.6±130.7)高于抗构象表位Dsg3抗体滴度(297.2±54.4,t=2.90,P<0.01)。活动期患者的Dsg1抗体滴度及抗构象表位Dsg1抗体滴度与PDAI评分均呈正相关(r=0.54、0.54,均P<0.01);Dsg3抗体滴度与PDAI评分无相关性(r=0.11,P=0.62),抗构象表位Dsg3抗体滴度与PDAI评分呈正相关(r=0.53,P<0.01)。20例稳定期患者血清中Dsg1抗体与抗构象表位Dsg1抗体滴度与首次就诊时比较均明显下降。Dsg3抗体滴度仅7例明显下降;13例仍存在较高滴度的Dsg3抗体,其中6例抗构象表位Dsg3抗体滴度明显下降,5例AChR抗体滴度由阳性转为阴性。结论Dsg1抗体及抗构象表位Dsg1抗体滴度都可以反映病情活动度。部分患者病情活动度与Dsg3抗体滴度不一致,抗构象表位Dsg3抗体或者AChR抗体可能有助于反映病情活动度。