亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析)

目的探讨亚急性坏死性基底节脑病(SNBGE)的病因学、临床特征及其与Leigh's病的关系。方法对50例SNBGE的病因、临床特征、实验室检查及CT/MRI进行分析。结果50例SNBGE均因各种不同病因引起,呈亚临床急性发病,表现锥体外系及锥体系损害等多种多样的症状、体征,头部CT、MRI显示非梗死性双侧基底节对称性坏死、软化,治疗部分有效。结论头部CT、MRI可对SNBGE生前作出诊断,分为原发性(即Leigh's病)和继发性(病因有中毒、缺氧及感染等),临床需与肝豆状核变性、Hallervorden-spatz病(HSD)等鉴别。