立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用和疗效分析

目的:分析综合治疗中立体定位放疗技术应用于儿童头颈部横纹肌肉瘤的初治或复发病例的临床意义和价值。方法:回顾性分析本院儿科2002年1月至2009年1月应用立体定位放疗技术作为规范化综合治疗措施,用于儿童头颈部横纹肌肉瘤术后辅助治疗或局部复发、进展的补救治疗,对总体生存率和肿瘤局部控制率的影响。全部24例儿童头颈部横纹肌肉瘤患儿中22例曾接受立体定位放射治疗(包括三维适形放疗、调强放疗和X刀、射波刀治疗),放射总剂量28～60Gy,标准治疗剂量50.4Gy,中位随访时间为42个月。结果:22例可分析病例中男12例,女10例,中位年龄6.5岁;临床分期Ⅰ期1例,Ⅱ期6例,Ⅲ期14例,Ⅳ期1例。所有病例治疗后2年总生存率68.18%(15/22),肿瘤局部控制率77.27%(17/22);局部复发、进展病例再次治疗后2年总生存率55.56%(5/9),肿瘤局部控制率66.67%(6/9)。6例患儿死于脑或其他部位的转移,大部分患儿仅出现局部水肿、黏膜溃疡等放射反应,均未影响放疗进程,患儿视力、听力等功能无明显影响,目前未见第二癌的发生。结论:儿童头颈部横纹肌肉瘤应用立体定位放射治疗安全有效,对邻近器官的功能保护优于普通放疗技术。

^(125)I-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤研究进展

横纹肌肉瘤（rhabdomysarcoma，RMS）是儿童最常见的软组织肉瘤，约占儿童肿瘤的6．5％左右，其发病率在小儿颅外肿瘤中仅次于神经母细胞瘤、肾母细胞瘤后居第3位。头颈部是最常见的发病部位，约占RMS的35％～45％左右，多见于眶周、眼睑、鼻咽及腮腺区。RMS对化疗及放疗均敏感，但外放疗对骨骼发育及外观的影响较显著。

头颈部横纹肌肉瘤(附3例报告)

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是一种少见、恶性程度很高的肿瘤，源自向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞组成，可发生于任何部位，其中以头颈部较为常见。由于早期临床症状不明显，瘤体细胞形态多变，分化不良，故其误诊率较高，愈后较差。

儿童头颈部横纹肌肉瘤2例

资料患者1女性,15岁。因右侧反复鼻塞1年,加重3个月入院。入院时患儿出现右侧持续性鼻塞伴流脓涕,偶见涕中带血,伴头痛、右耳听力下降。左、右下颌角分别可触及1 cm×2 cm、0.5 cm×0.5 cm大小淋巴结。鼻内镜下见右侧中鼻道带蒂新生物,向后鼻孔生长,色苍白,质软（图1）。鼻窦CT横轴面平扫示：右上颌窦内、右鼻腔内可见与脑实质等密度肿物,并突入鼻咽部（图2）。全身麻醉下行组织活检术。

小儿头颈部横纹肌肉瘤的CT及MRI影像学表现

目的探讨小儿头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的CT及MRI特点。方法收集22例经病理证实的头颈部RMS患儿的影像学资料,观察病变部位、大小、形态、CT及MRI图像特点,以及骨质破坏及周围组织转移等情况,总结其影像学特征。结果肿瘤均为单发,位于鼻咽部5例,鼻腔及鼻窦部4例,眶部1例,颈部4例,耳道6例,颞部2例。CT扫描18例,表现为等密度12例,等低密度6例,瘤体内均无脂肪及钙化,其中2例合并出血,1例合并液化。增强呈渐进式强化,12例伴增粗迂曲血管影,静脉期呈片絮状、团片状及斑马纹状强化;MRI扫描22例,T1WI呈等或稍低信号,T2WI及DWI呈高信号,增强后不均匀明显强化,4例瘤体内见多发小环状强化;肿瘤形态不规则,呈浸润性生长,其中围血管征4例,骨破坏8例,脑及远处转移12例,淋巴结转移5例。结论RMS儿童及青少年多见,CT扫描能很好显示瘤体对周围骨质的破坏,MRI更能清晰显示周围软组织的受累情况。有效结合CT及MRI图像,可为RMS的诊断提供可靠的影像学信息。

39例儿童头颈部横纹肌肉瘤临床特点及治疗转归

目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的(RMS)临床特点及治疗转归。方法回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁。结果 39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56%,22/39),鼻塞及鼻出血占28%(11/39),面颊包块占15%(6/39)。39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主(56%,22/39),其次为鼻咽部及筛窦(28%,11/39)。37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型(89%,33/37)。39例患儿中位随访时间为38个月(10～80个月),放弃治疗4例,获随访35例。35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例,手术+化疗12例,手术+放疗2例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)2例,化疗+APBSCT 1例。其中7例复发,5例死亡,总生存率86%(30/35),完全缓解率达66%(23/35),部分缓解率达20%(7/35),8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存。结论 RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀;眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位;病理分型以胚胎型为主;包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率。

扶正消瘤汤联合^(125)Ⅰ-放射性粒子植入术治疗头颈部横纹肌肉瘤

目的:探讨扶正消瘤汤联合^(125)Ⅰ-放射性粒子植入术对头颈部横纹肌肉瘤患儿术后T淋巴细胞亚群及血清糖链抗原50(carbohydrate antigen 50,CA50)水平变化的影响。方法:将54例头颈部横纹肌肉瘤患儿随机分为对照组与研究组,各27例。入院后给予两组患儿基础放化疗,在此基础上对照组采用^(125)Ⅰ-放射性粒子植入术治疗,研究组采用^(125Ⅰ)-放射性粒子植入术+扶正消瘤汤(持续服用1个月)。结果:两组有效率比较,研究组88.89%高于对照组59.26%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组治疗前血清CA50水平与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05),治疗后两组血清CA50水平较治疗前降低,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组治疗前CD_3^+、CD_4^+、CD_8^+、CD_4^+/CD_8^+与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组CD_3^+、CD_4^+、CD_4^+/CD_8^+高于对照组,CD_8^+低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,研究组11.11%低于对照组18.52%,但差异无统计学意义(P>0.05);治疗后12个月、18个月、24个月,研究组生存率为92.59%、85.19%、81.48%,高于对照组的88.89%、77.77%、74.07%,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论:扶正消瘤汤联合^(125)Ⅰ-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤效果显著,可有效改善患儿T淋巴细胞亚群及血清CA50水平,增强其免疫功能,提高治疗效果及生存率,且不会增加不良反应发生风险,安全性高。

多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤48例临床研究

目的总结多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的近期疗效,分析其预后相关因素,以指导诊疗。方法采用病例观察研究,选择2012年12月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的头颈部RMS患儿为研究对象,分析其临床特征,总结治疗效果及预后影响因素。结果共48例患儿纳入本研究,男36例,女12例,中位年龄4.6岁。48例患儿原发部位:脑膜旁区34例(70.8%),眼眶2例(4.2%),非眼眶、非脑膜旁12例(25.0%)。腺泡型20例(41.7%),胚胎型28例(58.3%);肿瘤直径>5 cm 25例(52.1%),≤5 cm 23例(47.9%);国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)分期:Ⅱ~Ⅲ期29例(60.4%),Ⅳ期19例(39.6%);低中危组29例(60.4%),高危组19例(39.6%);行手术切除瘤灶或部分切除23例(47.9%),仅活检25例(52.1%)。48例患儿均行全身化疗,未放疗3例(6.2%),外放疗20例(41.6%),质子治疗6例(12.5%),125I粒子植入治疗15例(31.3%),2种以上局部控制措施4例(8.3%)。随访13~57个月[(24.1±12.3)个月],2年总生存率(OS)为(66.4±7.2)%,2年无事件生存率(EFS)为(59.9±7.5)%。肿瘤直径≤5 cm者2年OS、EFS显著高于肿瘤直径>5 cm者[2年OS (87.4±6.8)%比(42.9±6.8)%,2年EFS (78.8±8.6)%比(38.5±10.8)%],差异均有统计学意义(均P=0.006)。肿瘤原发于眼眶及非眼眶、非脑膜旁者2年OS、EFS均显著高于肿瘤原发于脑膜旁者[2年OS 100.0%比(87.5%±11.7)%比(57.0±8.8)%,2年EFS 100.0%比(88.9±10.5)%比(51.1±8.9)%],差异均有统计学意义(P=0.008、0.030)。有机会手术切除者2年OS、EFS均显著高于无法手术切除者[2年OS (80.7±8.8)%比(53.3±10.4)%,2年EFS (71.1±10.1)%比(49.5±10.4)%],差异均有统计学意义(P=0.008、0.026)。多因素COX回归分析显示,肿瘤直径>5 cm是预后不良因素(OR=4.124,95%CI:1.213~14.025,P=0.023)。结论RMS中脑膜旁区所占比例高。肿瘤原发部位及瘤灶大小是影响预后的主要因素。强化疗方案有望改善伴脑膜侵犯征象RMS患儿的预后。

颈、甲状腺

侧颅底受侵或侧颅底相关头颈部恶性肿瘤的手术治疗；24例头颈部横纹肌肉瘤的临床分析；COX-2的表达与甲状腺乳头状癌中淋巴管生成及淋巴结转移的关系；超声对低分化和未分化甲状腺癌的诊断价值。