头颈部侵袭性纤维瘤病(3例报告及文献复习)

目的 探讨一种头颈部少见肿瘤——侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特点、治疗选择及转归。方法 报告3例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果 ①侵袭性纤维瘤病是一种纤维增生性良性或低度恶性肿瘤,生物学上呈局部浸润性和破坏性生长;②病理学表现为细胞中心和胶原周围成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,缺乏恶性的细胞学特征和有丝分裂相,电镜示丰富的胶原网包绕多形态细胞增生,免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性;③手术是主要治疗措施,多数病例需多次手术,术后复发率可高达70％,常需配合放射治疗和化学治疗;④1例接受3次手术仍复发,另2例手术后随访3～6个月未复发。结论 侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤,头颈部少见;以手术治疗为主,有高度复发倾向,但预后较好;对于复发或难以完整切除的病例,常需配合放射治疗和化学治疗。

头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤，局部侵袭性强，治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段，配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性，手术后肉眼残留，手术近切缘，局部复发者，手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床，外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50-56 Gy。

头颈部侵袭性纤维瘤病的治疗

目的：评估头颈部侵袭性纤维瘤病的诊断、治疗和预后。方法：对2001~2014年我科手术治疗的头颈部侵袭性纤维瘤病患者作回顾性研究。结果：根据2005年世界卫生组织的诊断标准,本文共报道了9例头颈部侵袭性纤维瘤病患者,随访至今6例未见复发,3例复发。结论：头颈部结构复杂,手术操作空间有限,推荐切除安全边界为0.5~1cm。对于能够手术完整切除的病例,术后随访结果较为满意,但肿瘤复发的可能性仍存在;对于肿瘤邻近重要解剖结构无法完整切除者,推荐肿瘤部分切除结合术后放疗。远期治疗效果仍需要进一步随访、观察。

手术联合放疗治疗头颈部侵袭性纤维瘤病12例报道及文献复习

目的探讨头颈部侵袭性纤维瘤病最佳的治疗方法。方法对12例头颈部侵袭性纤维瘤病进行手术治疗,其中7例术后辅助放射治疗。结果所有患者术后随访5～15年,7例行肿瘤切除加术后放疗者无复发,5例行单纯肿瘤广泛切除者术后7～18个月复发;总复发率为41.7%。术中切缘行病理检查,切缘阴性者复发率为14.3%。结论术中确定阴性切缘可以降低头颈部侵袭性纤维瘤病复发率,但头颈部病变多难以获得阴性切缘,局部切除后易复发,术后放疗能降低复发率。

头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习

目的探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理学特点、诊断、治疗方法和预后。方法对1例发生于颈部的侵袭性纤维瘤病患者的病例资料及文献进行回顾分析。结果发生于头颈部软组织的侵袭性纤维瘤病约占全身侵袭性纤维瘤病的5%～9%,是一种较为少见的临界瘤,常表现为质硬、无痛性肿块(偶有疼痛),可快速或隐蔽性生长,活动度差,可导致面部畸形、侵犯颅底或重要的神经血管、压迫呼吸道等严重的后果。磁核共振可作为术前判断病变大小和位置的首选方法,瘤内见特征性的低T1及T2信号的胶原纤维成分对诊断具有一定提示作用。具有较明确的病理学特征,无包膜或偶见包膜,光镜下可见病变由束状平行排列的呈长梭形成纤维细胞和肌纤维母细胞组成,伴有不同程度的胶原化,细胞呈浸润性生长,细胞膜界限不清,细胞质数量不等,无病理性核分裂及异型性;免疫组织化学特征表现为Vim(+)、HHF-35(+)、CD34(-)、S-100(-)、Ki-67(+)。该病具有侵袭性,容易复发,但缺乏远处转移能力。治疗方法主要为手术切除,放化疗、激素治疗、生物治疗等有一定的辅助作用。结论头颈部侵袭性纤维瘤病无特异性的临床特征,其诊断主要依靠病理学检查,主要治疗方法为手术切除,如果无法完整切除或者复发时可辅助放化疗及生物治疗等,术后需定期随访。

12例头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析

目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析12例头颈部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料。11例行局部广泛切除,另1例行姑息性切除术联合术后放疗。结果:术后6例复发,其中1例复发2次,5例复发1次。所有患者随访至今无一例死亡。结论:头颈部侵袭性纤维瘤病发病率较低,症状无特异性,主要依靠术后病理确诊;治疗上以手术切除为主,对于复发或难以彻底切除的患者,可配合放疗和化疗;此病有高度复发倾向,但预后较好。

头颈部侵袭性纤维瘤病2例及文献复习

目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特征、治疗方式及预后,为临床医生正确诊治及降低该病复发率提供帮助。方法:回顾性分析2例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果:侵袭性纤维瘤病以浸润性生长、局部易复发及无远处转移为特点。病理学表现为成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,无恶性细胞学特征和有丝分裂相。本组患者中1例第1次手术后复发,再次手术后随访6个月无复发;另1例手术后随访6个月未复发。结论:头颈部侵袭性纤维瘤病症状无特异性,诊断主要依靠术后病理,彻底手术切除是治疗并减少复发的主要手段。对于复发或难以完整切除的患者,可配合放化疗。

儿童头颈部侵袭性纤维瘤病(附3例报告)

目的:探讨儿童头颈部侵袭性纤维瘤病的治疗方法。方法:回顾性分析3例头颈部侵袭性纤维瘤病患儿的临床资料。结果:3例患儿均经手术切除肿瘤,病理明确,随访过程中无复发。结论:儿童侵袭性纤维瘤病局部呈浸润性生长,手术彻底切除是主要的治疗方法,但由于儿童生长发育问题很难做到彻底切除,由于位于头颈部,易造成面容破坏和畸形。

头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析

目的探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床病理特点、治疗方法及预后。方法：回顾性分析我院2002-01-2012-12期间经病理确诊的12例头颈部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料和随访情况，男9例，女3例，年龄35～65岁，中位年龄58岁。结果：全部患者随访1～7年，2例术后复发。至末次随访，4例未见复发，2例带瘤生存。结论：头颈部侵袭性纤维瘤病少见，尚需结合免疫组织化学与多种肿瘤进行鉴别。CT及MRI影像学检查有助了解病变范围及性质。MRI在显示病灶向周围侵犯程度、判断疗效及术后复发方面优于CT。治疗以广泛手术切除为主，对于复发或难以彻底切除的患者可配合放疗和化疗。

眼眶侵袭性纤维瘤病诊疗一例

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好,既往高血压病史8年,自服降压药物(具体不详)控制良好;否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。

腹内型侵袭性纤维瘤病超声表现1例

病例女,23岁,偶然触及腹部包块,质硬,无触痛,遂入院就诊。既往无手术外伤史。查体:右侧中腹触及肿物,约7 cm×8 cm,质硬,活动度一般,无压痛,叩诊鼓音。全腹增强CT检查(图1):右侧中腹部系膜区可见卵圆形团块影,大小约7.8 cm×5.0 cm,边缘清晰,平扫CT值约31 HU,增强扫描可见强化,CT值约74 HU,病变与横结肠关系密切,横结肠管腔受压变窄,病变内可见回结肠动脉穿行,CT检查提示右侧中腹部系膜区占位性病变,考虑间叶源性可能性大,横结肠或系膜起源。

侵袭性纤维瘤病二例

病例1,女,68岁。10天前肠镜检查提示:距肛缘55 cm可见一黏膜隆起,表面光滑,质韧,大小约2 cm×2 cm。超声内镜检查提示:结肠隆起处呈低回声区,起源于固有肌层,向腔内及腔外生长,远端无法探及,内部回声尚均匀,测量最大横径约3.5 cm。胸腹部CT检查提示:横结肠近脾曲处类圆形软组织密度影,大小约26 mm×24 mm,密度相对均匀,增强轻中度强化,边缘光整,肠腔未见狭窄。2023年3月27日行网膜肿物切除+胃体部分切除+结肠部分切除吻合术,术中所见:横结肠近脾曲处大网膜内可及一质硬肿物,大小约2 mm×3 cm,与胃大弯侧粘连。

甲状腺术后并发颈部侵袭性纤维瘤病1例报道并文献复习

回顾1例甲状腺乳头状癌(PTC)术后并发颈部侵袭性纤维瘤病(AF)患者的诊治经过及临床病理资料。患者女,25岁,2021年行左PTC根治术,复查甲状腺彩超示右侧甲状腺梭形低回声结节,粗针穿刺考虑为纤维组织增生性病变,基因检测示HRAS、KRAS基因突变。再次入院行右侧颈部肿物切除术,术后病理确诊为AF。结合国内外文献对该病诊疗经验进行总结并归纳其特征,以期为临床工作者更好地了解发病机制和诊疗提供参考。甲状腺术后并发颈部AF多呈局部侵袭,局部复发率高,等待观察是一线治疗手段,综合评估后对进展肿块采取外科治疗,对难以手术治疗的采取全身治疗。

腹内型侵袭性纤维瘤病CT表现

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称硬纤维瘤,在WHO软组织肿瘤分类中属中间性成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤,由不同比例的纤维细胞、成纤维细胞及胶原成分组成,呈浸润性生长,部分可复发而无转移,可按发病部位分为腹外型(头颈、四肢等)、腹壁型及腹内型。腹内型AF(intra-abdominal AF,IAF)少见,好发于盆腔、肠系膜及腹膜后等[1-2],无典型临床症状,部分可表现为腹部不适和/或腹部包块,临床及影像学诊断困难。本研究观察7例IAF CT表现。

头颈部侵袭性纤维瘤9例及文献复习

目的：探讨头颈部侵袭性纤维瘤的临床表现、病理特征、治疗方式及预后。方法：根据2005年世界卫生组织的肿瘤类指导原则，回顾性分析2008～2012年间收治9例头颈部侵袭性纤维瘤的临床资料并复习相关文献。结果：发病部位以颈部（3例）、下颌下区（2例）最为常见，其次是上颌骨、颧部、眶下区、腮腺各1例，对9例患者都实施手术切除，4例患者因肿瘤已侵犯头颈部重要结构，无法获得阴性切缘，其中1例患者发生恶变，接受放射治疗，另2例术后未接受综合治疗，术后复发，所有病例无远处转移，随访时间为6～51个月。结论：头颈部侵袭性纤维瘤诊断主要依靠术后病理，彻底手术切除是治疗并减少复发的主要手段，对于复发或难以完整切除的病例可配合放化疗，且术后长时间密切随访。

头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理及治疗(附5例报道)

回顾性分析5例头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料。其中男性3例,女性2例。CT检查显示肿瘤为边界清楚的孤立性包块,密度尚均匀,增强CT扫描病灶实性部分明显强化。5例均行完整手术切除,病理确诊为孤立性纤维性肿瘤,并且肿瘤免疫组织化学显示CD34及Vimentin均为阳性。术后随访6-25月,未见肿瘤复发。

MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的:探讨MRI对侵袭性纤维瘤病术前评估的应用价值。方法:回顾分析11例侵袭性纤维瘤病的MRI表现及术中所见,并对4例大体病理标本进行组织大切片和特殊染色。结果:T1WI呈等信号5例,稍低信号6例,T2WI均呈稍高信号,内见星芒状、条索状低信号,增强后病灶明显强化。边界不清10例,边缘呈爪状生长;边缘清晰1例,可见假包膜。术中见7例与邻近血管粘连,4例累及邻近神经。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征性,MRI可反映侵袭性纤维瘤病的组织学特点,并能显示肿瘤与邻近血管的关系,可作为诊断侵袭性纤维瘤病的首选方法。

中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗分析

目的分析中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗经验。方法通过维普数据库和中国知网等多家中文数据库,检索中国近20年有关侵袭性纤维瘤的文章,总结分析侵袭性纤维瘤的流行病学特征和诊治经验。结果中国近20年共报道侵袭性纤维瘤969例,男女比例约为1∶1.71,平均年龄29岁,高发于10～40岁;42.31%分布于华北地区,33.23%分布于华东地区;首发症状中81.23%为无痛或痛性肿块,13.86%为肿瘤压迫引起功能障碍或疼痛;术前诊断为侵袭性纤维瘤仅86例(8.88%),27例于术前行穿刺活检,确诊为侵袭性纤维瘤15例(55.56%);655例施行根治性手术,95例行姑息性手术,52例术后行放疗,15例于明确诊断后放弃治疗;766例报告随访结果,其中于2个月～8 a内复发188例,复发率24.54%。结论侵袭性纤维瘤主要分布在华北、华东地区,发病率较低;以无痛或者痛性肿块为主要的临床表现形式,无特异性,术前诊断较困难;治疗以肿瘤一期根治性切除为主,放疗是有效的辅助方法。

诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）也称硬纤维瘤，是一种低度恶性肿瘤。手术一直是本病的主要治疗方法，但对不适宜手术切除或术后反复复发患者的治疗是临床医师的难题。我们报告1例采用多学科综合治疗手段有效治疗前纵隔巨大侵袭性纤维瘤病患者的资料，并复习相关文献。