妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征的首发临床症状及免疫球蛋白治疗效果对比观察

目的比较妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的首发临床症状及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的治疗效果。方法 51例GBS患者分为妊娠型、非妊娠型GBS,就诊时记录首发临床症状,抽取脑脊液进行GBS亚型分型。51例患者均采用IVIG 0. 4 g/(kg·d)静脉注射,共治疗5 d。治疗后2周评估疗效。比较两组首发临床症状及IVIG治疗效果。结果妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者13例,其中进行性四肢无力8例、四肢乏力2例、双下肢无力3例;感觉异常7例,其中四肢无力伴麻木6例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;四肢无力伴呕吐1例;双下肢无力伴四肢肿胀1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难2例、面肌无力1例。非妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者12例,其中进行性四肢无力7例、四肢乏力3例、双下肢无力2例;感觉异常9例,其中四肢无力伴麻木8例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难1例、面肌无力1例、双下肢无力伴视物成双1例。妊娠型GBS患者临床症状轻、中、重型分别为9、14、3例,非妊娠型GBS患者轻、中、重型分别为3、20、2例。妊娠型GBS患者分型为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病15例、急性运动轴索性神经病10例,非妊娠型GBS患者分别为14、11例。IVIG治疗后妊娠型GBS患者基本治愈、治愈、无效分别为16、7、3例,非妊娠型GBS患者分别为19、4、2例。二者比较,P <0. 05。妊娠型GBS患者机械通气2例、病死2例,住院时间(14. 3±3. 8) d,非妊娠型GBS患者分别为2例、2例及(13. 7±2. 8) d,二者比较,P均> 0. 05。结论妊娠型、非妊娠型GBS患者的首发临床症状相似,妊娠型GBS患者更易出现自主神经功能障碍。妊娠型、非妊娠型GBS多为单一良性病程,IVIG治疗安全、有效。

妊娠型和非妊娠型吉兰-巴雷综合征的对比研究

目的探究妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗和预后。方法纳入女性GBS患者75例,依据是否妊娠将患者分为妊娠组和非妊娠组。患者均接受静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗。对比两组患者的临床特点、IVIg的疗效并分析母婴结局。结果妊娠组较非妊娠组更易出现自主神经功能障碍(P=0.000),临床以心律失常(P=0.015)和肢体水肿(P=0.029)多见。IVIg治疗后,妊娠组和非妊娠组的好转天数分别为(5.0±1.4和7.8±3.4)(P=0.004);基本治愈天数分别为(10.3±3.4和18.6±5.4)(P=0.096);临床治愈天数分别为(18.9±6.6和25.7±8.2)(P=0.119)。颜面潮红、一过性发热、恶心及瘙痒是最常见的IVIg治疗并发症。妊娠患者随访,足月分娩26例,早产4例。婴幼儿均体健,无先天畸形。结论妊娠型GBS临床特点同非妊娠型GBS相似,多为单一、良性病程,较易出现自主神经功能障碍。IVIg治疗总体安全、有效。母婴多预后良好。

儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。AMAN组AGAs阳性研究对象,第Ⅶ对颅神经受累发生率相对更高,对比AGAs阴性者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的抗体阳性检出率更高,AIDP患儿的AGAs阳性者相对病情更重,预后更差,AMAN患儿第Ⅶ对颅神经受累风险程度更高。

吉兰-巴雷综合征的电生理分型与预后

目的研究吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的电生理分型及预后的关系。方法前瞻性选取2020年9月至2023年11月在西京医院神经内科住院的GBS患者168例,按照Hadden神经电生理分型标准分为5种。以随访的Hughes评分作为预后评价指标,评分3~6分为预后不良组,评分1~2分为预后良好组。观察指标有性别、年龄、高峰期Hughes评分、高峰期mRC评分、发病至随访时间、脑脊液免疫球蛋白G(IgG)、血清抗-GM抗体、前驱期消化道感染、机械通气、血压明显波动、丙种球蛋白治疗等。通过电话、门诊、入院3种随访形式对患者进行盲法随访。采用χ^(2)检验,通过单因素及多因素COX风险回归模型及生存曲线分析电生理分型对GBS患者预后影响的相对危险度(RR)。结果168例GBS患者中,男100例,女68例。预后不良29例,其中死亡8例(男6例,女2例);预后良好139例。轴索型为主要分型(40.48%,68/168),神经失电位型最少(5.36%,9/168),脱髓鞘型36.31%(61/168),不明确型11.90%(20/168),正常型5.95%(10/168)。多因素COX比例风险模型提示预后不良的独立危险因素为轴索型损伤(RR=4.871,95%CI:1.397~16.983,P=0.013)、男性(RR=3.295,95%CI:1.117~9.718,P=0.031)、年龄40~65岁(RR=2.565,95%CI:1.011~6.512,P=0.047)。结论电生理分型中轴索型损伤为GBS患者预后不良的主要危险因素。

儿童吉兰-巴雷综合征脑脊液神经丝蛋白轻链特点分析

目的探讨脑脊液神经丝蛋白轻链(NfL)对儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)患者早期诊断及预后的评估价值。方法回顾性分析2020年11月至2022年5月收治的GBS患儿的临床资料,选择同期诊断为偏头痛、儿童情绪障碍患者作为对照组,比较两组脑脊液-NfL水平,分析脑脊液-NfL水平与临床特征的相关性。结果GBS组患儿26例,男14例、女12例,中位年龄5.0(3.8~8.0)岁;对照组48例,男30例、女18例,中位年龄8.0(5.0~9.0)岁。入院时GBS组脑脊液-NfL和脑脊液蛋白水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合检测脑脊液-NfL和蛋白早期诊断GBS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确度分别为92.3%、95.8%、92.3%、95.8%和94.6%。入院时GBS患儿脑脊液蛋白水平及疾病高峰时Hughes评分均与脑脊液-NfL水平呈显著正相关(P<0.05)。预后不良组患儿脑脊液-NfL水平显著高于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑脊液-NfL与脑脊液蛋白水平、疾病严重程度及短期预后相关,对于早期辅助诊断GBS、评估短期预后有一定帮助。

1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理体会

本文总结1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理经验。基于护理评估和中医辨证,在病情观察、生活指导、饮食护理等常规护理基础上,采取竹罐、艾灸、五音疗法等中医护理适宜技术,有效提高患者四肢肌力,改善了患者不适症状。

吉兰-巴雷综合征患者前驱感染与脑脊液蛋白-细胞分离现象的关系

目的比较不同前驱感染阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者脑脊液蛋白-细胞分离现象以及蛋白水平差异,探讨前驱感染与GBS患者脑脊液蛋白升高的关系。方法收集198例GBS患者的临床资料以及脑脊液分析结果,使用ELISA对患者血清进行14种感染性病原体血清学检测,分析不同前驱感染的GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离的比例及蛋白水平的差异。结果55.1%(109/198)的GBS患者感染性病原体血清学阳性,主要为空肠弯曲菌23.7%(47/198)、甲型流感病毒20.7%(41/198)、乙型流感病毒15.2%(30/198),其中18.7%(37/198)的患者2种或以上病原体血清学阳性。73.7%(146/198)的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象。在单一病原体血清学阳性患者中,空肠弯曲菌感染阳性患者的脑脊液蛋白-细胞分离现象为83.3%(25/30),甲型流感病毒感染阳性患者为100%(18/18),乙型流感病毒感染阳性患者为6/7,甲型肝炎病毒感染阳性患者为4/5,登革热病毒感染阳性患者为4/5,肺炎支原体感染阳性患者为4/4;EB病毒感染阳性、单纯疱疹病毒感染阳性、水痘带状疱疹病毒感染阳性患者各1例,均出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;2种或以上病原体感染的患者中62.2%(23/37)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;无前驱感染者中66.3%(59/89)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。脑脊液蛋白-细胞分离现象在无前驱感染以及有不同类型前驱感染患者中的总阳性率比较差异有统计学意义(P=0.007),但脑脊液蛋白水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离现象与前驱感染的类型有关,其中甲型流感病毒感染患者发生脑脊液蛋白-细胞分离现象的比例最高。

婴儿吉兰-巴雷综合征合并椎管内囊肿一例

婴儿吉兰-巴雷综合征发病率低,临床表现不典型,进展迅速,早诊断、早治疗是治愈该病及减少后遗症的关键。合并椎管内囊肿的吉兰巴雷综合征非常罕见,临床上遇到对称性迟缓性瘫痪的病例,应适时完善腰穿脑脊液检查减少漏诊误诊。

阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果

目的观察阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果。方法以52例采用常规康复治疗联合阳明经穴针刺法及基于“治痿独取阳明”理论针推吉兰-巴雷综合征患者为研究组,以52例单独采用常规康复治疗为对照组。对比两组四肢肌力评分、临床疗效、肢体感觉功能、肢体运动功能、上肢正中神经电生理及日常生活能力。结果治疗后,两组下肢近端、下肢远端、上肢近端、上肢远端肌力评分、上肢正中神经感觉神经动作电位(SNAP)、运动传导速度(MCV)、感觉传导速度(SCV)、改良的Barthel指数(MBI)评分升高(P<0.05),研究组更明显(P<0.05)。研究组总有效率(86.54%)高于对照组(69.23%)(P<0.05)。治疗后,两组肢体感觉功能分级、肢体运动功能分级优于治疗前(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05);治疗后,两组上肢正中神经远端运动潜伏期(DML)降低(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05)。结论阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征疗效确切,可改善患者四肢肌力、肢体感觉与运动功能,且可调节神经电生理。

控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理

总结1例控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理。护理要点:落实个性化治疗方案,警惕呼吸肌麻痹及深静脉血栓的发生,注重躯体活动管理。患者经多学科会诊后完成局部麻醉监护下经阴道超声穿刺取卵术,并获得可冻存胚胎,行对症治疗及护理,病情好转后出院。

肝功能指标与吉兰-巴雷综合征短期预后的关联性

目的:探讨肝功能指标与吉兰-巴雷综合征(GBS)短期预后的关联性。方法:选择2019年9月至2021年12月就诊于郑州大学第一附属医院的209例GBS患者,以出院时Hughes功能分级量表(HFGS)评分判定,113例预后良好(HFGS评分≤3),96例预后不良(HFGS评分>3)。采用Logistic回归分析肝功能指标与预后的关系,利用ROC曲线、净重新分类指数(NRI)和综合判别改善指数(IDI)评估肝功能指标白蛋白球蛋白比值(AGR)的预后预测效能。结果:Logistic回归分析结果显示,肝功能指标AGR与GBS短期预后存在关联,OR(95%CI)为0.414(0.179~0.958)。ROC曲线分析结果表明,入院HFGS评分、AGR及两者联合预测GBS短期预后的AUC(95%CI)分别为0.808(0.748~0.867)、0.671(0.597~0.744)、0.847(0.793~0.900),两者联合大于入院HFGS评分和AGR(P<0.05)。两者联合相较于入院HFGS评分、AGR,NRI(95%CI)分别为0.009(-0.008~0.026)、0.636(0.475~0.797),IDI(95%CI)分别为0.025(0.006~0.045)、0.328(0.269~0.387)。结论:入院AGR对GBS短期预后具有一定的预测能力,联合入院HFGS评分,可以提高预测效能。

中性粒细胞百分比与白蛋白比值对吉兰-巴雷综合征患者短期预后的预测价值

目的探讨中性粒细胞百分比与白蛋白比值(NPAR)对吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者短期预后的预测价值。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月南阳市中心医院收治的226例GBS患者的临床资料。根据患者出院时休斯功能分级量表(Hughes functional grading scale,HFGS)评分将患者分为短期预后良好组(HFGS<3分,n=119)和短期预后不良组(HFGS≥3分,n=107)。比较两组患者间性别构成、年龄、临床症状、体征、血液检查、脑脊液检查、免疫治疗等指标的差异。采用Spearman相关性分析NPAR与GBS患者短期预后的关系;采用多因素Logistic回归分析影响GBS患者短期预后的危险因素;绘制ROC曲线分析NPAR对GBS患者短期预后的预测价值。结果与短期预后良好组比较,短期预后不良组患者住院时间更长,肌张力低、腱反射减弱或消失、使用呼吸机、入住ICU、血浆置换患者比例高,白细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞百分比、脑脊液葡萄糖水平、NPAR高,白蛋白水平、预后营养指数更低(均P<0.05)。NPAR与GBS患者短期预后不良呈正相关(r=0.478,P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示,NPAR、白蛋白、入住ICU、住院时间是影响GBS患者短期预后的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线结果显示,NPAR预测GBS患者短期预后的AUC为0.776(95%CI:0.716~0.836,P<0.01)。结论入院时NPAR与GBS患者短期预后不良相关,NPAR对评估GBS患者的短期预后具有较高的临床价值。

两样本孟德尔随机化分析循环代谢产物与吉兰-巴雷综合征的因果关系

目的采用两样本孟德尔随机化(MR)探讨417种循环代谢产物与吉兰-巴雷综合征(GBS)风险的因果关系。方法通过MRC IEU OpenGWAS项目获得3个循环代谢产物全基因组关联研究(GWAS)数据,分别为“met-a”“met-c”和“met-d”。GBS相关的单核苷酸多态性位点(SNPs)数据来源于芬兰生物银行数据库,表型代码为“finn-b-G6_GUILBAR”。将来自GWAS的与循环代谢产物密切相关的遗传变异数据(SNPs)作为工具变量(IVs),与来自芬兰的GBS GWAS数据进行双样本MR分析,主要采用随机效应模型的逆方差加权(IVW)方法,根据效应指标优势比(OR)和95%CI评估结果。使用留一法、异质性检验、水平基因多效性检验验证结果的稳定性和可靠性。结果共5种循环代谢产物具有与GBS因果关系的提示性证据。其中,肌酐(OR=2.924,95%CI:1.194~7.163,P=0.019)、谷氨酰胺(OR=1.902,95%CI:1.007~3.592,P=0.048)、异戊酰基肉碱(OR=140.767,95%CI:3.510~5645.336,P=0.009)的循环水平与GBS风险较高有关。相反,基因预测葡萄糖(OR=0.308,95%CI:0.010~0.981,P=0.046)、X-11491(OR=0.069,95%CI:0.007~0.707,P=0.024)的循环水平与GBS风险呈负相关。结论肌酐、谷氨酰胺、异戊酰基肉碱、葡萄糖、X-11491可能与GBS有因果关系。

神经传导阻滞与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征患者短期预后中的评估价值

目的探讨神经传导阻滞(CB)与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的诊断及预后评估价值。方法选取2018年1月至2022年8月郑州市中心医院收治并诊断为急性运动轴索神经病(AMAN)为AMAN组或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)为AIDP组的患者共34例,回顾性分析两组的临床特点及神经电生理特点,并比较两组伴或不伴神经CB及血清神经节苷脂抗体阳性与阴性患者在最高的Hughes评分和4周后Hughes评分下降的差异。结果本研究34例患者中AMAN 20例、AIDP 14例。AMAN组患者中有6例出现可逆性神经CB,与无神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者相比,Hughes评分下降,差异有统计学意义(P<0.05)。34例中血清神经节苷脂抗体阳性13例,其中AMAN 8例,AIDP 5例。神经节苷脂抗体阳性与阴性患者的Hughes评分下降值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有可逆性神经CB的AMAN患者临床恢复可能更快,优于不伴神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者。神经节苷脂抗体与GBS疾病短期预后可能无关。

严重发热伴血小板减少综合征继发肺曲霉感染及吉兰-巴雷综合征个案并文献分析

目的提高严重发热伴血小板减少综合征(SFTS)继发肺曲霉感染及吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的诊治效果。方法回顾性分析安徽省立医院重症监护室(ICU)收治的1例SFTS继发肺曲霉感染及GBS患者的临床资料,并结合文献对治疗方案进行分析。结果经多学科联合会诊(MDT)团队诊断结合文献分析发现,SFTS继发肺曲霉感染的同时可能会诱发GBS,三病分别以利巴韦林联合血浆置换、艾沙康唑、人免疫球蛋白联合激素冲击治疗处理。治疗后患者病情逐渐改善,转至外院继续康复治疗。结论当SFTS患者出现感觉异常或减退、肢体活动障碍等神经系统异常表现时,需警惕GBS,应及早诊治,以降低患者的死亡率,改善预后。

吉兰-巴雷综合征患者外周血记忆性T细胞和记忆性B细胞亚群的变化及其临床意义

目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者外周血记忆性T细胞和记忆性B细胞亚群的变化及其临床意义。方法选取2018年6月至2020年12月于徐州医科大学附属医院神经内科住院的16例GBS患者作为研究组,并选取同期16名来院的健康体检者作为对照组。流式细胞术检测两组入选者的外周血T细胞亚群,包括CD4^(+)初始T细胞(naive T cells,TN)、CD4^(+)中央记忆性T细胞(central memory T cells,TCM)、CD4^(+)效应记忆性T细胞(effector memory T cells,TEM)和CD4^(+)终末分化效应记忆性T细胞(terminally differentiated effector memory T cells,TEMRA)及记忆性B细胞、浆母细胞的占比并分析其临床价值。结果与对照组相比,研究组患者的CD4^(+)TN及CD8^(+)TN均明显下降(P<0.05),CD4^(+)TEM及CD8^(+)TEM均明显升高(P<0.05),TCM及TEMRA在CD4和CD8上的比例比较,差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组相比,研究组记忆性B细胞比例明显升高(P<0.05),两组患者间浆母细胞占比比较,差异无统计学意义(P>0.05)。GBS患者外周血CD4^(+)TEM及CD8^(+)TEM占比与Hughes残疾评分、脑脊液蛋白、脑脊液免疫球蛋白G及记忆性B细胞占比均呈正相关(P<0.05)。结论GBS患者存在记忆性T细胞和记忆性B细胞亚群免疫紊乱,CD4^(+)TEM细胞、CD8^(+)TEM细胞及记忆性B细胞占比升高,这很可能是GBS发病过程中重要的外周免疫机制。

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征1例

重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)是一种通过乙酰胆碱受体抗体或其它自身抗体介导的神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-barré syndrome, GBS)是免疫介导的急性炎性脱髓鞘性周围神经病[2]。

基于关怀照顾行为的协同干预结合角调音乐疗法对吉兰-巴雷综合征患者心境状态及睡眠质量的影响

目的 分析基于关怀照顾行为的协同干预结合角调音乐疗法在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的应用效果。方法 选择2020年4月至2022年5月我院收治的100例GBS患者为研究对象,以随机数字表法将其分为对照组、观察组,每组50例。对照组接受常规护理,观察组在对照组基础上加施基于关怀照顾行为的协同干预结合角调音乐疗法。比较两组的干预效果。结果 干预后,观察组的中文版广泛性焦虑障碍量表(GAD-7)、简式简明心境问卷(BPOMS-SF)评分低于对照组(P<0.05)。干预后,观察组的阿森斯失眠量表(AIS)评分低于对照组,世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)评分高于对照组(P<0.05)。干预后3个月,观察组的医学研究理事会(MRC)肌力评分高于对照组,6 min步行试验(6MWT)距离长于对照组(P<0.05)。结论 基于关怀照顾行为的协同干预结合角调音乐疗法用于GBS患者护理中,可调节心境状态,改善睡眠质量,值得推广。

新型冠状病毒相关吉兰-巴雷综合征7例临床分析

目的探讨新型冠状病毒(severe acute respiratory syndromes coronavirus 2,SARS-CoV-2)相关吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特征、辅助检查及治疗,以提高对该病的认识。方法纳入2022年12月至2023年2月在河北医科大学第二医院神经内科确诊的7例SARS-CoV-2相关GBS患者,查阅病历收集其临床特征、辅助检查及治疗资料,进行回顾性分析。结果7例SARS-CoV-2相关GBS患者,男6例,女1例,年龄31~73岁,平均(57.4±16.2)岁,以肢体运动功能障碍或肢体运动感觉功能障碍伴受累肢体反射减弱或消失为主要临床特征,均伴脑脊液蛋白细胞分离现象,使用免疫调节治疗效果好。结论SARS-CoV-2相关GBS和经典GBS的临床表现、病程、对治疗的反应相似。

儿童吉兰-巴雷综合征谱系疾病变异型免疫功能变化

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病变异型患儿的免疫功能变化.方法选取2018-2021年于江西省儿童医院就诊的变异型GBS谱系疾病患儿(变异型组,n=20)及经典型GBS谱系疾病患儿(经典型组,n=20),以同期儿保科健康体检儿童20例为对照组.用流式细胞术测定外周血淋巴细胞亚群数(CD16^(+)56、CD19^(+)、CD4^(+)、CD8^(+));用化学发光法测定外周血细胞因子(IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、TNF-α)水平;用免疫学比浊法测定血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)水平.结果变异型组CD16^(+)56、CD4^(+)、CD8^(+)低于对照组(P<0.05);变异型组外周血淋巴细胞亚群数与经典型组比较差异无统计学意义(P>0.05).变异型组IL-2、IL-8、TNF-α水平高于对照组(P<0.05);变异型组IL-2、IL-8水平高于经典型组(P<0.05).变异型组IgG水平高于对照组(P<0.05);变异型组血清免疫球蛋白水平与经典型组比较差异无统计学意义(P>0.05).结论GBS谱系疾病变异型患儿存在免疫功能紊乱,表现为CD16^(+)56、CD4^(+)、CD8^(+)水平下降,IL-2、IL-8、TNF-α水平升高,IgG水平升高;变异型与经典型GBS的发病免疫机制存在部分差异.