妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗探讨

目的研究环孢菌素治疗妊娠期再生障碍性贫血的临床效果。方法回顾分析我院自1998年1月至2001年12月内收治的32例妊娠期再生障碍性贫血患者,进行随机分组,其中实验组16例,对其进行环孢菌素治疗,并观察统计环孢菌素治疗妊娠再生障碍性贫血的治疗效果。对照组12例,进行常规的护理治疗。结果收治的16例实验组患者中,有10例患者获得长期生存,4例患者并未有所改观,2例患者死亡,总治愈率可达50%以上,可用于临床的长期应用。结论对于妊娠期再生障碍性贫血的治疗,选择环孢菌素具有较好的疗效,可用于临床的广泛应用。

妊娠期再生障碍性贫血的诊断和治疗

妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane mia，PAAA)是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。

妊娠期再生障碍性贫血母儿结局分析

目的探讨妊娠期再生障碍性贫血对母儿的影响。方法回顾性分析1990年9月—2005年10月本院收治的20例妊娠期再生障碍性贫血患者资料。结果15例自然分娩;5例剖宫产,其中1例因术后继发宫腔感染死亡,新生儿死亡1例。结论妊娠期再生障碍性贫血比较少见,要严格掌握继续妊娠的指征。对有剖宫产指征者,术中一并切除子宫,可减少感染机会。

中西医结合治疗妊娠期再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)系多种病因引起的骨髓造血组织显著减少为特点的造血功能衰竭。妊娠期并发再障少见且病情严重、病程长,常危及母婴健康。1988年以来,我们对15例妊娠期并发再障的孕妇采用中药二至汤加味结合西药治疗取得了满意的效果,现介绍如下。 1 资料与方法 1.1

浅谈妊娠期再生障碍性贫血的诊疗效果

目的探讨妊娠期合并贫血的治疗及疗效。方法随机选取我院2014年1月-2014年12月间收治的经妊娠期合并贫血的患者20例进行研究分析。结果 20例患有妊娠合并再生障碍性贫血的患者,经阴道分娩6例,剖宫产14例,全部进行术中输血没有死胎现象,至出院前婴儿全部存活。结论再障患者妊娠需谨慎,对孕期要进行严密监护,争取对病情早发现早治疗,减少对母儿的危害。

妊娠期再生障碍性贫血一例护理

妊娠合并再生障碍性贫血是产科的高危因素之一，往往会发生产后出血、感染及产妇颅内出血等严重的并发症，临床较为少见。2004年我科曾收治一例妊娠合并再生障碍性贫血并经阴道成功分娩的孕妇，现将护理体会总结如下。

妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗

妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic anemia，PAAA)是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。

防治妊娠期再生障碍性贫血

1妊娠期再生障碍性贫血的病因 妊娠期再生障碍性贫（pregnancy associated aplastic ane-mia．PAAA）是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血,是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下,而妊娠前和妊娠终止后血象正常。

阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告

目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。

周郁鸿治疗慢性再生障碍性贫血经验及其用药组方规律探索

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是以造血干细胞损伤、全血细胞减少为特征的一组综合征。国内报道发病率为7.4/106,其中慢性再障占80%以上,慢性再障发病慢,病程较长,部分患者会转变为输血依赖的重型再障,预后较差^([1])。

基于德尔菲法构建再生障碍性贫血患者的健康教育方案

目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基于专家建议对初稿的条目及维度进行修改,最终构建基于知信行理论的AA患者健康教育方案。结果 2轮专家函询问卷回收率均为100%;2轮专家函询中的专家权威程度(Cr)分别为0.893、0.885。第1轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.572、0.546、0.512(P<0.05),重要性赋值均数均大于2.97分,变异系数为0.05~0.23,满分率为19.95%~93.42%;第2轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.681、0.679、0.548(P<0.05),重要性赋值均数均大于4.08分,变异系数为0.00~0.17,满分率为25.00%~100.00%。最终形成AA患者的健康教育方案[包括3个一级指标(健康知识、健康信念、健康行为)、16个二级指标、55个三级指标]。结论 该研究构建的健康教育方案可信程度较高,指标体系权威性好,权重合理。

再生障碍性贫血“瘀证”与铁过载的相关性探讨

铁过载和中医“血瘀证”在再生障碍性贫血(简称再障)的发生发展中发挥着重要作用。围绕再障“瘀证”的发生机制和临床特征,结合中医“取象比类”和相关临床基础研究进展,系统阐述了铁过载与再障中医“瘀证”潜在的相关性。铁螯合治疗契合“祛瘀生新”的中医理论,有利于改善造血,而从中医“补肾活血”着手,同样有助于疾病临床疗效的提升。

当归多糖对再生障碍性贫血小鼠骨髓Th17/Treg细胞平衡及相关炎性因子蛋白表达的影响

目的探究当归多糖(Angelica polysaccharide,APS)对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)小鼠骨髓Th17/Treg细胞平衡及相关炎性因子蛋白表达的影响。方法50只雄性BALB/c小鼠随机分为正常组、模型组、环孢素A组、APS低、高剂量组,利用射线照射联合异源淋巴细胞输注的方法制备再生障碍性贫血小鼠模型。建模后灌胃给药28 d,观察小鼠一般情况、体重变化、脾指数,检测外周血基本血液学参数变化,HE染色评价小鼠骨髓组织病理变化;ELSIA法检测骨髓TGF-β1、IL-10、IL-17A、IL-6等蛋白表达水平;FCM检测骨髓Th17、Treg细胞比例及Th17/Treg细胞平衡变化。结果与正常组相比,模型组小鼠活动笨拙,精神萎靡,眼睑唇色耳廓颜色苍白,进食饮水量减少;体重及脾指数均明显下降;外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度均明显降低;骨髓组织结构紊乱,造血组织增生度明显减低;IL-17A、IL-6蛋白表达明显上调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显下调;骨髓Th17细胞比例明显增高,Treg细胞比例明显降低,Th17/Treg细胞比值显著升高(P<0.01)。与模型组相比,APS低、高剂量组一般状况均改善,进食量及饮水量增加,体重、脾指数明显升高,外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度明显升高(P<0.05),骨髓组织结构改善,造血组织增生度升高(P<0.05);IL-17A、IL-6蛋白表达明显下调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显上调(P<0.05或P<0.01);骨髓Th17细胞比例明显降低,Treg细胞比例明显升高,Th17/Treg细胞比值显著下降(P<0.01)。结论当归多糖能改善AA小鼠骨髓造血功能,其机制可能是通过调节Th17/Treg细胞平衡来实现。

儿童肝炎相关再生障碍性贫血2例及文献回顾

目的分析儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床表现、相关病因及治疗方法。方法回顾性分析2例儿童肝炎相关再生障碍性贫血的临床资料。结果2例患儿均为男性,完善相关肝炎病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒、EBV、TORCH及细小病毒B19检测,结果均阴性。病例1用环孢素+泼尼松治疗,部分缓解。病例2行异基因造血干细胞移植术(哥供弟),完全缓解。结论儿童HAAA多发生于急性肝炎恢复期,病因不明;治疗以免疫抑制剂为主。

“补肾活血方”治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效及其免疫机制研究——附36例临床资料

目的:观察在常规西医治疗的基础上加用补肾活血方治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)患者的临床疗效,并探索免疫机制。方法:将72例CAA患者随机分为治疗组与对照组,每组36例。对照组采用常规西医治疗,治疗组在对照组治疗的基础上加用中药汤剂补肾活血方口服,2组疗程均为2个月。比较2组患者治疗前后血常规指标、免疫指标(血清CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)T淋巴细胞亚群比例以及CD4^(+)/CD8^(+)值)以及血清转录因子T-bet(T-bet)、GATA结合蛋白3(GATA3)、干扰素γ(IFN-γ)、白细胞介素-2(IL-2)等炎症指标变化情况;比较2组患者治疗前后Th1、Th2细胞比例以及Th1/Th2值变化情况;疗程结束后比较2组患者临床疗效。结果:治疗后2组患者外周血血小板(PLT)计数、白细胞(WBC)计数、血红蛋白(Hb)含量、网织红细胞计数百分比(RET%)、中性粒细胞(ANC)计数均明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05)。治疗后2组患者CD4^(+)T淋巴细胞亚群比例、CD4^(+)/CD8^(+)值明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05);治疗后2组患者CD3^(+)、CD8^(+)T淋巴细胞亚群比例明显低于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显低于对照组(P<0.05)。治疗后2组患者GATA3水平均明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05);治疗后2组患者T-bet、IFN-γ、IL-2水平均明显低于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显低于对照组(P<0.05)。治疗后2组患者Th2细胞比例明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05);治疗后2组患者Th1细胞比例、Th1/Th2值均明显低于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显低于对照组(P<0.05)。疗程结束后治疗组临床疗效总有效率为91.67%,明显高于对照组的72.22%(P<0.05)。治疗组不良反应发生率为8.33%,明显低于对照组的27.78%(P<0.05)。结论:在常规西医治疗的基础上加用补肾活血方能明显改善CAA患者的血常规指标和炎症状况,并能调节免疫因子,具有减毒增效的作用,其机制与促进Th1/Th2平衡有关。

系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习

该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。

中药治疗再生障碍性贫血随机对照试验结局指标现状分析

目的:分析中药治疗再生障碍性贫血随机对照试验(RCTs)结局指标的使用现状,为构建中药治疗再生障碍性贫血的核心指标集研究提供参考。方法:检索中国知网(CNKI)、万方(Wanfang Data)、PubMed、Cochrane Library和Embase数据库,同时检索中国临床试验注册中心(ChiCTR)和Clinical Trials.gov收录的中药治疗再生障碍性贫血的研究,根据纳入标准筛选文献,评价纳入研究的偏倚风险,统计各结局指标的使用情况。结果:共纳入326项RCTs,样本量5~1 222例,共报告198个结局指标,应用总频数为2 020。结局指标按照功能属性可归到7个指标域中,包括中医病证、症状体征、理化检测、生活质量、远期预后、经济学评估和安全性事件,其中有效率、中医证候积分作为高频结局指标(分别报告了302次和52次),是中药治疗再生障碍性贫血核心结局指标的首要选择,其次应重点考虑的是中医证候有效率、不良反应、生活质量评分、生存质量。结论:中药治疗再生障碍性贫血RCTs在结局指标的使用方面存在着中医证型的诊断标准欠规范、临床疗效的评价标准不统一、指标种类多、指标数量及应用频数差异大、中医特色指标不足等诸多问题,尽快构建中药治疗再生障碍性贫血的核心指标集对推动中药治疗再生障碍性贫血临床研究具有深远的影响。