姑息性右心室流出道重建术对肺动脉发育的影响

目的:肺动脉发育不良的室间隔缺损肺动脉闭锁患儿的治疗通常采取分期手术,姑息性手术右心室流出道重建术可以促进细小肺动脉的发育。方法:为了评价姑息性右心室流出道重建术对患儿及其肺动脉的影响,分析了2000年～2002年肺动脉闭锁合并室间隔缺损的患儿6例,均行姑息性右心室流出道重建术,间隔9～25个月后再次入院行根治术。术中均在家属知情下取小块肺组织活检,进行病理学的对比分析。结果:经过增加肺血的姑息右心室流出道重建术,患儿经皮血氧饱和度由平均0.71增加到0.83(P<0.05);血红蛋白浓度由平均150.83g/L降至134.83g/L(P>0.05);红细胞压积从47%降至41%(P>0.05);体表面积由平均0.45m2增加到0.57m2(P<0.05);肺动脉指数由平均102.86mm2/m2增加到156.68mm2/m2(P<0.05)。肺动脉指数与肺小动脉平均中膜厚度和面积百分比无显著的相关性。肺小动脉平均中膜厚度百分比在二期根治术前与正常对照中有显著性差异(P<0.05),肺小动脉平均中膜面积百分比在右心室流出道重建术前与正常对照中也有显著性差异(P<0.05)。肺小动脉平均中膜厚度百分比、肺小动脉平均中膜面积百分比二次根治术前与姑息性右心室流出道重建术前相比均有明显的提高(P<0.05)。结论:姑息性右心室流出道重建术对左右肺动脉及肺小动脉发育均有明显的促进作用,同时对患儿的发育也有明显改善。

不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较

目的:比较体肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁室间隔缺损患者分期矫治中的治疗效果。方法:回顾性分析2009-12至2012-08连续在我院行分期手术治疗的92例合并肺动脉发育不良的肺动脉闭锁室间隔缺损患者,以比较行体肺分流术(n=47)和姑息性RV-PA连接术(n=45)患者的围手术期结果、术后肺血管发育情况以及最终根治率等的差异。结果:平均随访(2.01±1.02)年时,两组肺血管发育指标Nakata指数、McGoon比值均较术前明显升高(P均<0.001),但两组间差异未见统计学意义(P均> 0.05)。姑息性RV-PA连接术组最终获得解剖学根治的比例明显高于体肺分流术组(62.2%vs 31.9%,P<0.01)。根治手术时姑息性RV-PA连接术组紫绀情况较体肺分流术组改善明显,手术时间也明显减少(P均<0.001);重症监护病房滞留时间和呼吸机使用时间虽有缩短但未见统计学差异。结论:相较于体肺分流术,姑息性RV-PA连接术作为促进肺动脉闭锁室间隔缺损分期手术的姑息手术,能更有效地提高根治率,可能有利于二次根治手术时患者恢复。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损不同姑息手术方式临床疗效分析

目的比较体-肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)中的临床疗效。方法回顾性分析2000年1月至2021年6月于复旦大学附属儿科医院行分期手术治疗的49例PA/VSD患儿的临床资料,比较两种不同姑息手术患儿围手术期结果和术后肺血管发育程度。结果中位随访时间为2.4(1.2,3.3)年。体-肺分流术组(n=31)和姑息性RV-PA连接术组(n=18)术后早期死亡率、严重并发症发生率、术后机械通气时间、心脏监护室(CCU)滞留时间和两次手术间隔时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。49例PA/VSD患儿术后经皮氧饱和度、McGoon比值及Nakata指数均较术前增加,差异有统计学意义(P<0.05),且姑息性RV-PA连接术组术后经皮氧饱和度高于体-肺分流术组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论姑息性RV-PA连接术与体-肺分流术均可促进PA/VSD患儿肺动脉发育。其中,姑息性RV-PA连接术组患儿术后氧合情况改善更明显。

定量组织速度成像评价原发性肺动脉高压右心室长轴功能的临床研究

目的探讨应用定量组织速度成像(QTVI)技术评价原发性肺动脉高压(PPH)患者右心室长轴舒缩功能的价值。方法获取16例PPH患者与15例正常人的标准心尖四腔切面TVI图像,应用QTVI技术离线分析右心室游离壁三尖瓣环处组织速度曲线,测量收缩期峰值运动速度(Vs)、舒张早期峰值运动速度(Ve)和舒张晚期峰值运动速度(Va),计算Ve与Va比值(Ve/Va)。应用二维超声心动图测量室间隔厚度(IVS)、右心室前壁厚度(RVAW)、右心室收缩末期容积(RVESV)和右心室舒张末期容积(RVEDV)。结果与正常人相比,PPH患者Vs、Ve、Va和Ve/Va显著降低,IVS、RVAW、RVESV和RVEDV显著增加。结论PPH患者右心室发生代偿性重构,而其右心室长轴舒缩功能显著受损。

肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者姑息手术后血气与血流动力学指标的改变

目的比较不伴主、肺动脉侧枝(MAPCAs)的肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)患者接受右心室至肺动脉(RV-PA)管道连接或改良体-肺动脉分流术(mBT)术后血气及血流动力学指标改变,以明确两种术式对氧供需平衡的影响。方法2006年7月至2007年10月,对38例不伴MAPCAs的PA/VSD患者根据手术方式不同分为两组:RV-PA组(n=25)和mBT组(n=13)。比较围术期死亡率,术后48h内的血气及血流动力学指标,包括心率、血压、动脉血氧饱和度、混合静脉血氧饱和度、氧剩余参数和正性肌力药物评分等的改变。结果术后RV-PA组死亡率(4.0%)与mBT组(7.7%)比较差异无统计学意义(P>0.05)。随访33例,随访时间6～18个月。11例患者(其中mBT组4例、RV-PA组7例)在术后9～18个月接受了根治手术治疗,术后死亡1例,死于肺血管阻力过高,右心衰竭。术后24h、48h时RV-PA组和mBT组混合静脉血氧饱和度均分别高于本组术后6h(P<0.01),术后6h、24h和48 h RV-PA组收缩压均低于mBT组(P=0.048,0.043,0.045);平均动脉压均高于mBT组(P=0.048,0.046,0.049);舒张压均高于mBT组(P=0.038,0.034,0.040);正性肌力药物评分均低于mBT组(P=0.035,0.032,0.047)。结论RV-PA管道连接与mBT两种姑息手术,虽然术后血压和正性肌力药物评分有显著差异,但体循环氧输送基本相当,术后6h两组患者血流动力学状态达最低水平。

右心室肿瘤手术治疗经验

目的:总结右心室肿瘤的手术治疗经验。方法:回顾性分析2009-07至2016-12期间我院进行右心室肿瘤切除术患者20例,男性13例,平均年龄(35.9±22.5)岁。良性肿瘤19例,恶性肿瘤1例,心内膜肿瘤14例,心肌间肿瘤3例,心外膜肿瘤3例。。

1例右心室至肺动脉带瓣管道连接术治疗完全性大动脉转位患者的护理

完全性大动脉转位（TGA）是复杂型先天性心脏病的一种，主要特征是心室与大动脉连接畸形，从而造成2个独立的循环。该病患儿多伴有发绀，并进行性加重。右心室至肺动脉带瓣管道连接术（Rastelli术）是用于治疗TGA合并室间隔缺损（VSD）和左心室流出道梗阻的常用手术方法。

三种姑息手术方法治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损的对比研究

目的比较和探讨改良B-T分流术、中央分流术和右心室肺动脉(right ventricle-pulmonary artery,RV-PA)连接术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的疗效差异。方法2014年9月—2019年8月在上海儿童医学中心共124例PA/VSD患儿接受了一期姑息手术,其中男63例、女61例,年龄7 d~15岁。根据手术方式将患儿分为三组:改良B-T分流组55例,中央分流组22例和RV-PA连接组47例。比较三组患儿的临床资料。结果总体一期姑息术后早期死亡9例,死亡率为7.3%。平均随访(26.5±20.3)个月,5例失访,5例远期死亡,远期存活105例,术后1年、5年生存率均为89.7%。改良B-T分流组、中央分流组和RV-PA连接组Nakata指数每月增加5.2(–0.2,12.3)mm^(2)/m^(2)、9.2(0.1,23.6)mm^(2)/m^(2)、6.3(1.8,23.3)mm^(2)/m^(2),三组之间差异无统计学意义(P>0.05);术后1年生存率分别为85.3%、78.4%、95.2%,5年生存率(中央分流组为4年生存率)分别为85.3%、58.8%、95.2%,三组之间差异有统计学意义(P<0.05);根治率分别为36.5%、19.0%和67.4%,三组之间差异有统计学意义(P<0.001)。结论三种姑息手术方法都可以有效促进肺血管发育。但相比于体肺分流术,RV-PA连接术围术期死亡率低,后期可以获得更高的根治率,有利于长期预后。

右心室-肺动脉连接在分期治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损中的应用

目的探讨右心室-肺动脉连接在分期治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损中的应用。方法选取2013年11月至2015年1月收治的肺动脉闭锁合并室间隔缺损、肺动脉发育不良(Mc Goon指数0.94±0.27)患儿8例,手术年龄10 d^11个月,平均(3.2±4.7)个月。通过建立右心室-肺动脉连接恢复肺动脉前向血流。术后每3个月复查心脏超声。当肺动脉发育满意,Mc Goon指数达到根治标准时实施根治手术。结果无手术后早期死亡。术后随访3~13个月,平均(8.5±3.1)个月,肺动脉Mc Goon指数0.92~1.63,平均1.21±0.35,较术前显著增加(P=0.01)。其中1例术后13个月M c Goon指数为1.63,接受根治手术。1例术后12个月频繁缺氧发作,M c Goon指数1.27,接受根治手术。患儿术后血流动力学稳定,恢复顺利,最后一次随访心功能Ⅰ级。其他6例Mc Goon指数尚未达到根治手术标准,继续随访等待根治手术。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损、肺动脉发育不良患儿早期采用右心室-肺动脉连接恢复肺动脉前向血流,手术死亡率及并发症发生率低,能够明显促进自身肺动脉发育,可在肺血管发育满意时进行根治手术,临床效果良好。

多普勒组织成像评价房间隔缺损并肺动脉高压患者右心室舒张功能

目的探讨多普勒组织成像(DTI)技术评价房间隔缺损(ASD)并肺动脉高压患者右心室舒张功能的临床意义。方法 56例ASD并肺动脉高压患者按肺动脉高压程度分为轻、中、重3组, 并选取22例健康人作为正常对照组。采用频谱多普勒技术分别测定三尖瓣口舒张早期血流峰值速度e波、舒张晚期血流峰值速度a波,并计算e/a比值。然后进入DTI条件,测定三尖瓣环舒张早期运动峰值速度E波、舒张晚期运动峰值速度A波,并计算E/A比值。结果 ASD并肺动脉高压患者右心室舒张功能随肺动脉压力的升高而逐渐减低;与频谱多普勒检测三尖瓣口充盈参数法相比,DTI 法在ASD并轻、中度肺动脉高压患者中,对右心室舒张功能异常检出率更高,而在重度肺动脉高压患者中两者无差别。结论 DTI在早期检测ASD并肺动脉高压患者右心室舒张功能减低方面较频谱多普勒具有优越性,其不但能早期预测病情变化,且可以帮助判断病情变化程度。

多普勒组织成像评价房间隔缺损并肺动脉高压患者右心室收缩功能

目的探讨多普勒组织成像(DTI)技术评价房间隔缺损(ASD)并肺动脉高压患者右心室收缩功能的临床意义.方法 56例ASD并肺动脉高压患者按肺动脉高压程度分为轻、中、重3组,并选取22例健康人作为正常对照组,采用DTI技术取四腔心切面检测所有受检者三尖瓣前叶瓣环收缩期峰值速度(S波)及收缩期峰值加速时间(AC),并进行组间比较.结果 ASD并轻、中度肺动脉高压组S波均高于正常组(P＜0.05或P＜0.01),而重度组S波则低于正常组(P＜0.05).ASD并轻、中及重度肺动脉高压组AC均长于正常组(P＜0.05),且3组间相比也有显著性差异(P＜0.05),并随肺动脉压力增加,明显延长.结论 DTI技术可用于评价ASD并肺动脉高压患者的右心室收缩功能,是一种无创、简便、定量评价右心室收缩功能的新技术.

全腔静脉-肺动脉连接术患儿的护理

全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术，是完全性生理矫治，适用于肺血少，肺血管阻力低的复杂心脏畸形，尤其是合并单心室发育不良，一组房室瓣患儿。我院2005年8月-2006年6月为7例复杂先心病患儿实施了上腔静脉与右肺动脉端侧吻合，主肺动脉下拉与下腔静脉直接吻合的TCPC术，此手术方式与目前使用较广泛的心内隧道技术和心外管道技术相比较，避免了采用心内隧道手术方式引起的术后早期与中期房性心律失常，以及采用心外管道技术中使用人造血管或同种异体血管材料，

房性心动过速伴无人区电轴酷似室性心动过速1例

患者男性，66岁，因进行性气短2年，加重伴乏力、咳嗽4月人院。门诊诊断：肺间质纤维化并发感染，肺源性心脏病，心力衰竭Ⅲ级，呼吸衰竭。体检：T36．5℃，P76次／min，BP80／60mmHg，左下肺可闻及湿性哕音，双下肢重度水肿。超声心动描记术：右心室内径增大，右心室流出道、肺动脉瓣环、主干及分支内径增宽，肺动脉收缩压57．1mmHg。

164例法洛四联症的外科治疗

目的总结164例法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)患者手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理等。方法对164例TOF患者行根治手术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄113例。合并肺动脉闭锁5例。分别给予自体心包片或自体心包卷成心外管道加宽右心室流出道、同种带瓣血管行右心室-肺动脉连接等处理;合并的心脏畸形作相应的矫正。结果全组手术死亡6例,手术死亡率为3.66%(6/164)。死亡原因严重低心排血量综合征2例,冠状动脉移植后不能脱离体外循环机1例,发生室性心律失常1例,术后发生急性呼吸窘迫综合征2例。术后发生心肺并发症55例,均经治疗后恢复。结论行TOF根治术患者年龄应减小,低心排血量综合征已不是导致术后并发症和死亡的主要原因,术中、术后处理的重点应为预防肺动脉残余梗阻和肺部并发症。

心包、心脏

部分心内膜垫缺损外科治疗15例体会;老年人先天性房间隔缺损外科治疗的体会;心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术后活动耐力的随访研究;心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病;大动脉转换术113例的手术结果分析;大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会；

心包、心脏

急诊心脏瓣膜置换的临床体会；重症冠心病的外科治疗；心脏不停跳心脏瓣膜置换术的临床研究；ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变；非体外循环与体外循环心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的对比研究；房间隔完整的部分性肺静脉异位引流的外科治疗；重组人红细胞生成素对大鼠心肌梗死的治疗作用；自体心包瓣置换肺动脉瓣；左心室室壁瘤的外科治疗；缺血性二尖瓣关闭不全的外科治疗；右腋下小切口二尖瓣、主动脉瓣双瓣膜置换术28例；房室隔缺损的外科治疗；无肺动脉狭窄右心室双出口的外科治疗；70岁以上老年人冠状动脉旁路移植术的心肌保护；重度二尖瓣狭窄伴小左室的外科治疗。