儿童姿势性蛋白尿预后的远期随访和治疗分析

目的 探讨姿势性蛋白尿的远期预后、转归及治疗效果。方法 对 116例本病患儿尿蛋白的自然消失时间、转归、治疗效果进行了 5～ 18年的随访。对症状持续存在达 5年以上者进行肾活检检查 ,并分别给予泼尼松 ,泼尼松与环磷酰胺 (CTX)联合治疗。结果 116例患儿中伴持续性蛋白尿者 17例 (肾功能减退 3例 ) ,间歇性蛋白尿伴发作性血尿 6例。对 2 1例症状未消失者肾活检结果示 :微小病变性肾炎 3例 ,系膜增生性肾炎 3例 ,局灶硬化 1例 ,无明显异常 14例 ;此 2 1例给予药物治疗后随访 2～ 5年 ,症状消失无复发 5例 ,偶有发作 4例 ,尿蛋白较前减少 3例。结论 本病大多数预后良好 ,症状消失数年无复发。但仍有 19 8%患儿发展为持续性蛋白尿、血尿及肾功能损害 。

体位性蛋白尿与胡桃夹现象

体位性蛋白尿，又被称之为“姿势性蛋白尿”，本症1935年由Ulzmann等率先描述，指一种蛋白尿仅发生于直立位时（站立或行走、运动），而卧床后尿蛋白消失的临床状态。体位性蛋白尿有别于一些能引发“一过性蛋白尿”的情形，如发热、剧烈运动、情绪激动等生理状况以及充血性心力衰竭、腹部手术、应用肾上腺素和暴露于极度寒冷中等病理情况，上述情况约在一过性蛋白尿中占10％。