促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤／神经节胶质细胞瘤（DIA／DIG）为临床罕见的低级别神经上皮来源肿瘤（WHOI级），好发于幕上 ，大多于2岁前发病。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤的影像表现

目的分析婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的影像特征,提高对本病影像学诊断的认识。方法收集9例经病理证实的DIA/DIG患儿的MRI和CT影像,其中DIA 2例,DIG 7例。分析肿瘤的分布、囊实性性质、生长方式、周围水肿情况、钙化、信号及强化方式等。结果9例患儿肿瘤均为单发,位于颞叶2个、顶叶4个、跨脑叶生长3个;7个伴少量瘤周水肿,2个瘤周水肿不明显。肿瘤均呈膨胀性生长,占位效应显著。其中囊实性肿瘤8个,实性肿瘤1个。囊实性肿瘤的囊壁光整,其囊性成分在CT上呈均匀低密度影,MRI上囊液呈T_(1)低信号、T_(2)高信号,T_(2) FLAIR上呈稍高信号,DWI呈低信号,大多无分隔,少见纤细分隔;实性成分在CT上呈等密度影,MRI上呈等或稍高信号,位置浅表者与脑膜接触并强化明显,分布不均匀者呈轻度强化。单纯实性肿瘤在CT上表现为类圆形均匀稍高密度影,边界清晰,MRI表现为均匀等信号,增强后明显均匀强化,DWI显示扩散不受限。结论DIA/DIG具有大脑半球较大囊实性占位,实性部分位置表浅且与脑膜接触的影像特点,亦有少数呈单纯实性占位的表现,需提高对其影像学认识。

婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤1例

患者女性,6岁,反复发作性四肢抽搐、意识障碍1年,无口角歪斜、口吐白沫等。颅脑平扫:右侧颞叶前极中下回斑片状长T_(1)长T_(2)信号,T_(2) Flair高信号,DWI低信号;增强扫描:右侧颞极水肿区未见异常强化,邻近硬脑膜线状强化,硬脑膜下结节状明显强化,宽基底附着于颞部硬脑膜处,大小约8 mm×10 mm(图1)。考虑:右侧颞极硬膜增厚、硬膜下结节伴临近脑组织水肿,考虑感染性肉芽肿病变,建议血清学抗体检查。

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤1例

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(desmoplastic non-infantile ganglioglioma,DNIG)是一种非常罕见的神经上皮良性肿瘤,占中枢神经系统肿瘤0.5%~1.0%,由Kuchelmeister等于1993年首次报告[1-2]。本病好发于幕上、大脑皮质和软脑膜,以额叶和顶叶多见,部分呈囊性,最终确诊依赖病理学检查[3]。手术治疗是根治该病的有效手段,通常无需放化疗。本文报告1例9岁DNIG女性患儿的临床资料,结合相关文献,探讨其诊断与治疗的过程,以期提高临床医生对该病的认识。

非婴儿型促纤维增生性星形细胞瘤一例

本研究经伦理委员会批准并批准免除受试者知情同意,批文编号2019A-088。患儿女,7岁,因“间断抽搐20余天”来我院就诊。抽搐时表现为双眼凝视,双手鸡爪样屈曲,伴颜面部发绀,意识不清,持续约10 s后缓解,每天发作3~4次,症状及持续时间同前。

颞叶非婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例报道

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤（Desmoplastic infantile astrocytoma,DIA/Desmoplastic infantile ganglioglioma,DIG）是一种罕见的颅内良性肿瘤,常累及一个或多个脑叶,术前诊断困难,属WHOⅠ级中枢神经系统肿瘤,在非婴儿中极其少见。现报告1例我院收治的4岁患儿如下。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

《请您诊断》病例144答案:婴儿促纤维增生性星形细胞瘤

病例资料患儿,男,1岁,无明显诱因出现双眼球向左凝视,且头向左偏,呼之不应,无大小便失禁,无牙关紧闭,持续3~4 min后缓解,伴发热、寒战及呕吐,为胃内容物,未见咖啡样物。患儿近来间断咳嗽、咳痰并流涕,外院诊断为支气管炎,治疗不详。入院后体格检查未见异常,双侧病理征阴性,神经系统专科检查未见异常;当地医院头颅CT提示右额占位,疑诊穿通畸形。

颅后窝促纤维增生性婴儿星形细胞瘤1例并文献复习

目的总结促纤维增生性婴儿星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)的诊治经验。方法回顾性分析1例颅后窝DIA的临床特点、手术治疗及预后。结果手术部分切除肿瘤,病理结果为DIA。随访3个月,复查头颅MRI未见残余肿瘤生长。结论颅后窝DIA罕见,最终需病理学确诊,首选手术治疗。DIA有复发及恶变倾向,随访至关重要。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤的诊治体会

目的探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤（DIA／DIG）的临床特点、治疗方法以及预后。方法回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA／DIG患儿的临床资料。其中男4例，女2例；年龄为2～19个月。其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶，囊变多见。肿瘤体积较大，可累及多个脑叶，其中额、顶叶多见。病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化，GFAP（＋），S-100（＋），Vimentin（＋），且Ki-67（＋）比例常较低。6例患儿均行一期肿瘤切除。1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术；2例术后仅行硬膜下积液外引流术。随访时间为1-9年。结果6例DIA／DIG患儿（均为WHOI级）均达到肿瘤全切除。3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好，除一过性肌力下降外，未出现其他神经功能障碍和癫痫。3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中，1例预后良好，1例存在神经功能障碍，1例因感染而死亡。无一例发生脑脊液播散转移及复发。结论DIA／DIG是一类罕见的颅内肿瘤，发病时多〈2岁。肿瘤多累及额叶和顶叶，通常巨大而表浅。影像学方面有其特征性表现。根据其典型病理学表现可确诊。行肿瘤全切除后预后常较理想。

婴儿促纤维增生型肿瘤的影像与病理特征

目的探讨婴儿促纤维增生型肿瘤(DIT)的影像与病理特征,提高对该病的认识。方法收集有头颅影像学检查,且术后病理证实的DIT病例,分析总结其影像及病理特点。结果 6例DIT,男4例,女2例,年龄2~19个月。肿瘤均位于大脑半球,均为单发较大的囊实性肿块,囊性部分较大,信号与脑脊液接近;实性部分位置表浅,以稍高密度、等灰质信号为主,信号不均匀,未见扩散受限。实性部分均显著强化,邻近柔脑膜受累,3例有邻近硬脑膜粘连。大体观:肿瘤均为囊实性,囊液淡黄色清亮;实性部分灰白色、质韧,血运中等。镜检:瘤组织见纤维母细胞和丰富的胶原纤维,星形细胞样瘤细胞,4例其间见肿瘤性神经节细胞。结论 DIT多见于2岁以下小儿,表现为大脑半球较大的囊实性占位,实质部分较小,位置表浅与脑膜接触,信号不均匀、以等灰质为主,扩散不受限,明显强化。

婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

患者女，1岁5个月，1个月前无明显诱因出现站立不稳、肢体不自主抖动、行走困难，伴恶心、呕吐（非喷射性）．

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

患者女，44岁。1h前突发失语，随即意识丧失伴抽搐1次。既往长期服用抗焦虑精神抑制剂。入院体检未见精神、神经系统和语言障碍，MRI检查发现左额顶叶有一大的实性肿物，与大脑帘和顶骨相连，

促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

促纤维增生性节细胞胶质瘤一例金梅许敬尧朱先理吕炳建盛彩霞患者男，１０岁，左侧肢体麻木抽搐伴头颅增大近１０年，头痛、呕吐、步态不稳半年，于１９９６年３月入院。ＣＴ示右侧额颞顶部巨大占位性病变，伴小区囊性变及灶性钙化，其下脑组织明显受压，侧脑室增大积水。...

具有梭形细胞的神经系统肿瘤

中枢神经系统很多肿瘤都以梭形细胞为表型，了解这些肿瘤的病变特点并结合免疫组织化学染色，有助于正确判断肿瘤来源和良恶性。本文重点介绍容易误诊的毛细胞型星形细胞瘤、毛黏液样型星形细胞瘤、胶质肉瘤、婴儿促纤维增生型星形细胞瘤／节细胞胶质瘤、胶质纤维瘤、大脑胶质瘤病、血管中心性胶质瘤、伸长细胞型室管膜瘤、孤立性纤维性肿瘤等9种肿瘤的诊断和鉴别诊断。

关注神经元和混合性神经元-胶质肿瘤的临床病理研究

神经元和混合性神经元-胶质肿瘤（neuronal and mixed neuronal-glial tumours）是一组有不同程度神经元分化和胶质分化的肿瘤，近些年来该类肿瘤得到了越来越多的重视。在最新出皈的WHO中枢神经系统肿瘤分类（2007版，简称WHO2007年分类）中，变化最大的就属神经元和混合性神经元胶质肿瘤这一章节。在WHO2007年分类中共新增了八个新的肿瘤类型，而有关神经元和混合性神经元胶质肿瘤这一章节中就增加了三种新肿瘤，使其包括了12种肿瘤类型；小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duelos）、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile astrocytoma／ganglioglioma）、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour，DNT），