新生儿和小婴儿肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗探讨

目的 探讨新生儿和小婴儿的肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗特点。方法 回顾分析 6例肝脏婴儿型血管内皮瘤并结合文献分析其临床表现、影像学检查、病理特点、治疗方法和疗效。结果 6例中产前B超检查发现肝脏肿块 3例 ,因肝大腹部包块就诊 2例、黄疸 1例。无充血性心衰和Kasabach Merrit综合征等并发症发生。影像学检查 :B超均示肝脏低回声实性肿瘤影 ,血流丰富。CT平扫均示肝脏低密度肿块 ,可有散在或聚集颗粒状钙化 ;增强扫描边缘明显强化 ,逐渐向中心扩张。肿块大小不等。 6例均为单发病变 :肝右叶 4例、左叶 2例 ;肝内 2例、边缘 4例。血甲胎蛋白 (AFP)除 1例未查 ,5例均高于 12 10ng/mL。手术切除 5例 ,1例保守观察。病理特点 :6例均为Ⅰ型血管内皮瘤 :光镜下见由大小不等血管构成 ,管腔内壁可见肿胀增生的内皮细胞 ,核分裂相少见 ;免疫组化凝血Ⅷ因子 (+) ,CD34(+)。随诊 2个月至 2年 :手术患儿无复发 ,3例满 1岁者AFP降至正常 ;1例保守观察者随访至生后 7个月 ,肿瘤略缩小。 6例患儿均生长发育良好。结论 肝脏婴儿型血管内皮瘤发病早 ,多在胎儿晚期、新生儿期及 6个月内发现 ,为良性病变 ,须与肝母细胞瘤和神经母细胞瘤肝转移相鉴别 ;单发病灶无并发症者手术切除效果好 。

肝婴儿型血管内皮瘤的临床与超声特征分析

目的探讨肝婴儿型血管内皮瘤(IHE)的常规超声表现特征。方法回顾性分析2010年1月至2016年10月在我院经手术或肝穿活检病理证实为IHE的患者,对其一般临床资料、常规超声声像图进行分析。结果 8例IHE患者中,男4例,女4例,年龄15d^3岁,其中年龄<3月者6例。7例为单发病灶,1例为多发病灶;病灶最长径(8.2±1.0)cm;声像图上表现以低回声(4例)、等回声病灶(3例)为主;病灶以边界清楚(7例)、形态规则(7例)为主;内部回声多表现为不均匀(4例),偶可见钙化和周边声晕。彩色多普勒超声显示内部可见点线状或较丰富的血流信号(6例),以静脉血流为主。结论 IHE发病年龄常小于3月龄,超声声像图上表现多为单发、边界清楚、形态规则的实性肿块,或瘤体内可出现钙化时应考虑到IHE的可能。

单发巨块型婴儿型肝脏血管内皮瘤的CT诊断

目的总结单发巨块型肝脏婴儿型血管内皮瘤的CT表现,以期提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析12例单发巨块型婴儿型肝脏血管内皮瘤的CT表现,所有的病例均经穿刺或手术病理证实。结果 12例CT检查,平扫肿瘤均呈低密度,7例肿瘤中央内见更低密度灶,8例肿瘤内见钙化;增强扫描动脉期11例肿瘤边缘呈结节样、环形、花瓣样强化,其中10例病灶同时出现自边缘向中心呈粗条索状强化影,强化程度接近同层腹主动脉,有1例病灶出现全瘤均匀强化;门静脉期强化进一步扩大,向心性强化;延迟期有5例全瘤强化,其中3例病灶密度稍高于正常肝实质,2例病灶密度与正常肝实质基本相等,有7例病灶中央更低密度区始终无强化。结论单发巨块型婴儿型肝脏血管内皮瘤的CT表现有一定的特征性。

肝脏婴儿型血管内皮瘤二例

肝脏婴儿型血管内皮瘤（infantile hemangioendthelioma，IHE）是较少见的肝脏良性肿瘤，文献报道少见。现就我院收治的2例肝脏IHE结合有关文献进行分析讨论。

婴儿型肝脏血管内皮瘤CT分型及相关影像学表现

目的：总结婴儿型肝脏血管内皮瘤（IHH）CT表现,以期提高对该病的诊断水平。方法：收集9例经过手术病理证实和2例穿刺活检证实IHH的CT资料,所有的患者均行CT平扫及动脉期、门脉期双期增强扫描,6例加做延时扫描,对其进行分析,比较各型的CT表现。结果：11例IHH,肿块型6例,直径在5～10cm之间;结节型3例,直径〈5cm;弥漫型2例。平扫各型肿瘤均呈类圆形低密度,肿块型密度不均匀,均见钙化,4例中央区见液化坏死区,1例中央区见出血灶;结节型密度不均匀,1例见钙化;弥漫型密度均匀。肿块型均有分叶,结节型、弥漫型无分叶。增强扫描动脉期：肿块型5例边缘呈花瓣样强化,1例呈结节样强化;结节型3例边缘呈花瓣样强化;弥漫型1例边缘呈花瓣样强化,1例呈环形强化;3例肿块型及1例结节型出现自边缘向中心呈粗条状强化影,强化程度与同层腹主动脉相近;门脉期、延迟期全部肿瘤持续向心性强化,4例肿块型中央坏死区未见强化;结节型、弥漫型全部为全瘤强化。结论：IHH总体表现为向心性强化及延迟强化,但各型的CT分型表现有一定差异。

婴儿型肝血管内皮细胞瘤的影像学诊断价值

目的探讨婴儿型肝血管内皮细胞瘤的影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析15例婴儿型肝血管内皮细胞瘤的影像学表现,所有病例均行超声检查,10例行CT检查,7例行MRI检查。结果 15例中,单发病灶9例,多发病灶6例。影像学特点:肝内单发、多发及弥漫性结节或肿块,边界多清晰,病灶内或周围可见丰富血管影。超声以低回声为主,也可为高回声或混杂回声,多普勒超声检查示病灶血供丰富。CT平扫呈低密度灶,伴有斑点、斑片、条索状钙化。增强扫描示小病灶动脉期均匀明显强化或环行强化,延迟期持续强化;大病灶动脉期边缘呈环形及花瓣样强化,延迟期持续向心性强化,中心区域可见条索状血管样强化及未强化区域。MRI表现为不均匀长T1长T2信号,混杂出血、坏死及迂曲流空血管。结论婴儿型肝血管内皮细胞瘤影像学表现具有一定特征。超声应作为筛查和随访的重要手段,CT和MR对早期定性诊断有帮助。

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤影像学诊断

目的总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT及MR表现。方法回顾性分析10例婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的影像学表现,所有病例均行CT平扫和增强扫描,6例行MR平扫和增强。结果 CT平扫表现为肝内多发或单发的边界清楚的低密度病灶,单发肿块病灶2例含斑片状钙化影;增强扫描早期多发病灶呈结节状明显强化,延迟扫描可见肿瘤由周边向中心递进强化。单发巨大病灶边缘强化为著,中心坏死区始终未见强化,CT随访6例病灶均不同程度缩小;6例MR平扫表现为肝内的长T1长T2占位信号,边界清晰,2例病灶周围可见增粗血管。结论婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤表现为多发或单发,CT特征性表现为增强后呈结节状强化,巨大单发病灶中心坏死区强化不显著,MR病灶表现为稍长T1、长T2信号,增强后病灶明显强化,提示肝动脉供血;多发结节型激素治疗效果好,6个月随访提示病灶明显缩小或减少。

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤并发心力衰竭2例分析

目的探讨婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(IHHE)合并心力衰竭的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例婴儿型IHHE合并心力衰竭患儿的临床资料,并复习相关文献。结果例1女性,产前超声示胎儿左腹部不均质回声团,生后第5天经磁共振成像、CT检查确诊,生后7天出现心力衰竭,于出生15天手术切除并经病理检查确诊IHHE,2月龄时复查无异常。例2男性,出生第15天时因新生儿黄疸入院,并很快出现心力衰竭,经磁共振、CT检查临床确诊IHHE。因病情进展迅速,于术前合并失代偿心力衰竭、呼吸衰竭死亡。结论婴儿型IHHE合并心力衰竭者病死率高,早识别、早干预、多学科干预可改善预后。

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现和随访变化

目的总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现和随访变化,为指导临床制定治疗方案提供依据。方法回顾性分析7例婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤,包括首次就诊和随访的CT表现。患儿年龄11天～60天,男性2例,女性5例。所有病例均行CT平扫和增强扫描。结果CT平扫肿瘤表现为肝内多发或单发的边界清晰的低密度病灶,增强扫描早期可见肿瘤呈显著结节状强化、不均匀强化或边缘强化,延迟期扫描可见肿瘤由周边向中心递进强化的特征。巨大病灶的中央坏死区可始终无强化,并可见斑片钙化灶。给予类固醇皮质激素治疗后,CT随访(6例)病灶均不同程度缩小,部分病灶完全消失。结论婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤表现为多发病灶和单发病灶,CT显示为多发强化结节或边缘强化的巨大病灶,激素治疗肿瘤可自行退化或消失。

新生儿婴儿型血管内皮瘤1例并文献复习

目的总结新生儿婴儿型血管内皮瘤(infantile hemangioendothelioma,IHH)的临床特点及治疗原则,并文献复习。方法PubMed检索国内外报道的IHH并进行分析总结。结果该例为足月自然分娩,生后全身皮肤见散在紫红色结节,腹膨隆,多种影像学方法检查发现肝、脾、肾等器官多发占位,并进行性增大,未做特殊治疗,于生后11d死亡。肝脏活体组织穿刺病理检查结果:Ⅱ型婴儿型血管内皮瘤。文献复习包括该例共38例,男21例,女17例,就诊年龄出生~5岁。其中,<1月龄23例(60.5%),~6月龄10例(26.3%),~12月龄3例(7.9%),>12月龄2例(5.3%)。38例患儿中心功能不全15例(15/27,55.6%),腹胀或肝大13例(13/27,48.1%),皮肤血管瘤7例(7/27,25.9%),气促、呼吸困难4例(4/27,14.8%),血清丙氨酸转氨酶升高7例(7/15,46.7%),血清甲胎蛋白(AFP)升高3例(3/10,30.0%),血小板减少5例(5/15,33.3%),凝血功能异常7例(5/10,50%)。结论婴儿型血管内皮瘤可发生在不同部位的组织,肝脏最常见。婴儿型血管内皮瘤Ⅱ型比较罕见,常有恶性病变倾向。影像学检查是诊断本病的主要手段,其中腹部B型超声是首选方法。

婴儿型肝脏血管内皮瘤CT分型及相关影像学表现

目的探讨婴儿型肝脏血管内皮瘤(IHHE)CT分型和表现。方法选取11例婴儿型肝脏血管内皮瘤患儿作为研究对象,所有患儿均给予CT平扫和CT增强扫描,观察分析患儿的CT分型及相关影像学表现。结果 11例婴儿型肝脏血管内皮瘤患儿的CT分型显示,6例肿块型:肿瘤直径多>5 cm,<10 cm,均为单发;3例结节型:肿瘤直径多<5 cm,可以分为单发结节型、多发结节型,3例均为多发;2例弥漫型。CT平扫均显示为低密度病灶,且病灶边界清晰;CT增强扫描显示病灶结节明显强化;CT延迟扫描发现病灶从外周向中央逐渐强化。单发巨大病灶中心坏死区未出现强化,以边缘强化为主。结论婴儿型肝脏血管内皮瘤可呈现为单发病灶或多发病灶,CT是主要的检查手段。

超声诊断I型婴儿型肝血管内皮细胞瘤1例

笔者所在医院收治1例肝血管内皮细胞瘤患儿，现将临床资料报道如下。1病例介绍患儿，女，33^＋2周。因“早产儿、低体重儿”收住人院。查体：人院时腹部尚平软，于入院10余天后出现腹部进行I生膨隆，无恶心、呕吐。腹部触诊肝肋下5cm，剑突下4cm，质中偏硬，边锐，脾脏触诊不满意。

41例肝脏原发性恶性血管肿瘤的临床病理特点

目的探讨肝脏原发性恶性血管肿瘤（PHMVT）的临床病理学及预后的特点。方法回顾性分析1982年1月至2012年12月在我院手术切除并经病理组织学证实的41例PHMVT，对其临床表现、病理学特点及预后进行分析。结果41例患者中，肝上皮样血管内皮瘤（EHE）19例（46．3％），平均瘤体直径为4．9cm（1．2～6．3cm）；肝血管肉瘤（PHA）14例（34．1％），平均瘤体直径为8．3cm（3．0～14．0cm）；肝婴儿型血管内皮瘤（IHE）5例（12．2％），平均瘤体直径为3．8cm（1．2～6．3cm）；肝恶性血管外皮瘤（MHP）3例（7．3％），平均瘤体直径为7．8cm（2．1—13．0cm）。免疫组化显示41例肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34或因子Ⅷ。EHE患者术后中位生存期为87个月，优于PHA的12个月（P〈0．05）；2例有完整随访资料的MHP患者分别于术后43个月死亡和术后84个月复发；IHE患者术后均无复发，预后良好。结论PHMVT的病理类型与预后有关，PHMVT的恶性程度由高到低依次为PHA〉MHP〉EHE〉IHE。

IHHE恶变为血管肉瘤一例及文献复习

目的探讨肝婴儿型血管内皮瘤(IHHE)转变为血管肉瘤的可能性及肝移植手术时机的选择。方法回顾1例有IHHE病史且行肝移植术后发现肿瘤恶变为血管肉瘤患儿的临床特点、病理特征,分析IHHE及血管肉瘤的组织形态、免疫组织化学表达特征。以"肝移植""肝婴儿型血管内皮瘤""血管肉瘤"及"临床病理"为检索词(包括中英文),对生物医学文献数据库(PubMed)、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库进行检索,收集并分析检索到的IHHE恶变为血管肉瘤的资料。结果该例为4岁男性患儿,IHHE综合治疗后2年余,因腹胀、身目黄染就诊。MRI显示肿瘤复发,遂行"同种异体原位移植术"。病理活组织检查见肿瘤由2种结构构成,部分为典型血管肉瘤,部分区域则表现为婴儿型血管内皮瘤的形态特征,但组织结构更为复杂,且细胞异型性较普通的IHHE大,2种不同类型结构区域之间可见移行过渡。患儿病情重,于肝移植术后第17日死于肺部感染及心力衰竭。文献复习的3例IHHE转为血管肉瘤患儿经类固醇、IFN或化学治疗等治疗后,均因病情加重死亡。结论 IHHE可恶变为血管肉瘤,故应对患儿作长期随访,及时正确诊断,给予合理化治疗,肝移植手术的具体时机须由临床及病理医师共同商榷,是否应放宽移植的手术指征以期获得更好的预后值得讨论。

5例新生儿婴儿型肝血管内皮瘤报道

目的探讨新生儿婴儿型肝血管内皮瘤(IHH)的临床特征及治疗方法。方法回顾性整理2017年10月至2020年7月该院收治的5例IHH新生儿的临床资料,总结其临床特征、检查资料及治疗和转归情况。结果5例IHH患儿中男3例,女2例,发病时间为出生前至出生后22 d。腹部增强CT或B超显示3例为单发病灶(1例卡梅现象),2例为多发病灶。1例行介入治疗,4例行激素和对症支持治疗后,2例瘤体缩小,2例放弃治疗后死亡,1例未随诊。结论新生儿IHH预后较差,早期多学科联合诊治是关键。

新生儿肝脏血管内皮细胞瘤-动静脉瘘合并心力衰竭的诊治及结局

目的探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma,IHHE)-动静脉瘘(arteriovenous fistula,AVF)合并心力衰竭的诊治特点与结局。方法回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料,分析其诊治与结局。结果共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例(男5例,女6例),出现心力衰竭症状的日龄为12.0(0.0,17.0)d,6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变,所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大,心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压。所有患儿均需呼吸支持,其中6例为有创呼吸支持。3例患儿保守治疗,全部死亡;1例患儿接受手术治疗,死亡;7例患儿接受介入治疗,接受介入治疗时日龄(25.6±18.5)d,1例死亡,其余6例好转出院。存活患儿随访3~18个月,院外均未再出现心力衰竭表现,且瘤体均缩小或消失,监测凝血功能及血小板未再发现异常。结论IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿,病死率极高,介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗。