口服普萘洛尔治疗PHACES综合征4例临床特点分析并文献复习

目的分析口服普萘洛尔治疗PHACES综合征的临床及影像学特点。方法回顾性分析2018年10月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院使用普萘洛尔治疗的4例PHACES综合征患儿的临床资料。在PubMed、中国知网和万方数据库中检索相关文献,对口服普萘洛尔治疗PHACES综合征的临床研究进行总结。结果4例PHACES综合征患儿,3例面部血管瘤经治疗后均消退,1例由于就诊时间较晚,并发心血管畸形病情严重,家长放弃治疗最终死亡。共检索到口服普萘洛尔治疗PHACES综合征的临床研究7篇,其中6篇回顾性研究,1篇观察性研究。大部分研究显示,口服普萘洛尔治疗PHACES综合征耐受性良好,面部血管瘤大部分消退,影响预后的主要因素为大脑、主动脉、胸部、颈部等中等大小动脉受损程度,普萘洛尔有助于改善预后。结论PHACES综合征目前以口服普萘洛尔为一线治疗方案,多数患者对口服普萘洛尔治疗耐受性良好。