婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对 1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,同时结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的纤维性间质中 ,含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性 ,vimentin阳性 ,NSE阴性 ;网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色结果 ,可以做出明确的病理诊断。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理研究

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)阳性 ,波形蛋白 (Vimentin)阳性 ,神经突触蛋白 (SYN)阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色 ,可以作出明确的病理诊断。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤／神经节胶质细胞瘤（DIA／DIG）为临床罕见的低级别神经上皮来源肿瘤（WHOI级），好发于幕上 ，大多于2岁前发病。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤的影像表现

目的分析婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的影像特征,提高对本病影像学诊断的认识。方法收集9例经病理证实的DIA/DIG患儿的MRI和CT影像,其中DIA 2例,DIG 7例。分析肿瘤的分布、囊实性性质、生长方式、周围水肿情况、钙化、信号及强化方式等。结果9例患儿肿瘤均为单发,位于颞叶2个、顶叶4个、跨脑叶生长3个;7个伴少量瘤周水肿,2个瘤周水肿不明显。肿瘤均呈膨胀性生长,占位效应显著。其中囊实性肿瘤8个,实性肿瘤1个。囊实性肿瘤的囊壁光整,其囊性成分在CT上呈均匀低密度影,MRI上囊液呈T_(1)低信号、T_(2)高信号,T_(2) FLAIR上呈稍高信号,DWI呈低信号,大多无分隔,少见纤细分隔;实性成分在CT上呈等密度影,MRI上呈等或稍高信号,位置浅表者与脑膜接触并强化明显,分布不均匀者呈轻度强化。单纯实性肿瘤在CT上表现为类圆形均匀稍高密度影,边界清晰,MRI表现为均匀等信号,增强后明显均匀强化,DWI显示扩散不受限。结论DIA/DIG具有大脑半球较大囊实性占位,实性部分位置表浅且与脑膜接触的影像特点,亦有少数呈单纯实性占位的表现,需提高对其影像学认识。

非婴儿型促纤维增生性星形细胞瘤一例

本研究经伦理委员会批准并批准免除受试者知情同意,批文编号2019A-088。患儿女,7岁,因“间断抽搐20余天”来我院就诊。抽搐时表现为双眼凝视,双手鸡爪样屈曲,伴颜面部发绀,意识不清,持续约10 s后缓解,每天发作3~4次,症状及持续时间同前。

促纤维增生性小圆细胞瘤的光学显微镜及电子显微镜观察

目的 :研究促纤维增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的组织病理学及超微结构特点。方法 :3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色 ,2例进行透射电镜观察。结果 :瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中 ;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点 ;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物 ,呈小球形或螺纹状排列 ,有的中间丝占据胞浆的较大比例。结论 :DSRCT具有特殊的组织学、免疫组化及超微结构特征 。

《请您诊断》病例144答案:婴儿促纤维增生性星形细胞瘤

病例资料患儿,男,1岁,无明显诱因出现双眼球向左凝视,且头向左偏,呼之不应,无大小便失禁,无牙关紧闭,持续3~4 min后缓解,伴发热、寒战及呕吐,为胃内容物,未见咖啡样物。患儿近来间断咳嗽、咳痰并流涕,外院诊断为支气管炎,治疗不详。入院后体格检查未见异常,双侧病理征阴性,神经系统专科检查未见异常;当地医院头颅CT提示右额占位,疑诊穿通畸形。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤超声表现2例

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblasto-ma，DF）是一种良性纤维母细胞性肿瘤，也称胶原性纤维瘤，主要发生于成人四肢、肩背皮下或深部软组织，是一种少见的软组织肿瘤，现有文献中多为个案报道[1-2]。本研究回顾分析我院2例DF的超声表现，观察其声像图特征，并对鉴别诊断进行探讨。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值。方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES) 2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录聚合酶链反应(RT PCR)检测t( 11; 22 ) (p13;q12 )染色体易位融合基因EWS WT1的表达。结果: 4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出。结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标。

颞叶非婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例报道

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤（Desmoplastic infantile astrocytoma,DIA/Desmoplastic infantile ganglioglioma,DIG）是一种罕见的颅内良性肿瘤,常累及一个或多个脑叶,术前诊断困难,属WHOⅠ级中枢神经系统肿瘤,在非婴儿中极其少见。现报告1例我院收治的4岁患儿如下。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告

目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析近5年间手术治疗4例DSRCT患者的临床资料,诊断均经病理证实。结果3例临床可扪及肿块,4例均有腹胀、消瘦,轻度贫血。4例通过B超、CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤。3例为腹腔内肿瘤,1例胸腔内肿瘤。1例行肿瘤切除术,2例行减瘤术治疗,1例行活检术。4例术后均经病理结合免疫组化检查确诊。结论该病临床罕见,预后很差。手术治疗是根治的惟一方法。术后化疗以烷化剂和植物碱为主。

促纤维增生性小圆细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断

促纤维增生性小圆细胞瘤（ＤＳＲＣＴ） 是一种主要发生于腹膜的特殊型高度恶性肿瘤。光镜下瘤细胞呈不规则的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中；免疫组化显示瘤细胞具有多向分化的特点；电镜下特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区漩涡状排列的中间丝呈小球样聚集；基因分析显示ＤＳＲＣＴ有２２ 号染色体断裂并发生易位ｔ（１１ ；２２）（ｐ１３ ；ｑ１２）

颅后窝促纤维增生性婴儿星形细胞瘤1例并文献复习

目的总结促纤维增生性婴儿星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)的诊治经验。方法回顾性分析1例颅后窝DIA的临床特点、手术治疗及预后。结果手术部分切除肿瘤,病理结果为DIA。随访3个月,复查头颅MRI未见残余肿瘤生长。结论颅后窝DIA罕见,最终需病理学确诊,首选手术治疗。DIA有复发及恶变倾向,随访至关重要。

促纤维增生性小圆细胞瘤的治疗进展

促纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种罕见的、高度恶性、预后极差的恶性肿瘤,瘤细胞可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官,表现为腹腔内多发肉瘤样病变,多见于青少年及青年男性。病理组织学表现为纤维组织包绕的巢状分布的蓝色小圆细胞,共表达上皮性、神经源性及间质性标志,分子特征为t(11∶22)(p 13;q 12)染色体易位产生EWS-WT1融合蛋白。DSRCT的治疗尚无共识,主要包括减瘤性或根治性手术、高强度的多药联合化疗(新辅助、辅助)和全腹放疗。部分研究提示造血干细胞移植、靶向治疗、术后腹腔热化疗和术后调强适形放疗等可能提高生存期。该文就近年来DSRCT可选择的有循证医学证据支持的治疗措施作一综述。